先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，也称胰胆管合流异常综合征。是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%。
根据胆管扩张部位，具体可以分为以下几种类型（Todani分型）：
Ⅰ型（胆总管囊性扩张型）三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。
Ⅱ型（胆总管憩室型）憩室单发，多位于胆总管外侧壁。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
Ⅲ型（胆总管末端囊肿脱垂型）罕见，仅占1~5%（1.4%）。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
Ⅳ型（多发性的肝内或肝外的胆管扩张型）分两个亚型:Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。
Ⅴ型（肝内多发胆管囊状扩张型）随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。发病原因
众说纷纭，目前尚没有具体统一的意见，但大多认为是先天性发育不良所致，主要因素具有两个方面：1.胆管壁薄弱有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加从而引起扩张。
临床表现
间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/35,5%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。此外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。
目前最理想的治疗方式，仍然以手术为主，尽早切除囊肿、重建胆道，从而预防肝硬化。单纯胆总管囊肿手术方式包括外引流术、囊肿与肠道间内引流术、胆管扩张部分切除后胆道重建术。
胆总管囊肿切除后，Roux-en-Y肝总管空肠吻合术
我科于.11.9收治一名中年女性，以上腹部间断隐痛不适20天余入院，除肿瘤标志物CA19-9稍高以外，其余生化检查基本正常。进一步完善上腹部强化CT及MRCP检查，可见胆总管及左侧肝内胆管扩张，中段胆总管梗阻，如图所示：
（强化CT）
（MRCP）
追踪患者既往病史及影像资料，发现患者10余年前即存在胆总管扩张，且并无明显消化道不适病史，考虑为先天性胆总管囊肿（IVa），局部胆总管梗阻，周围关系密切，不除外恶变，予继续完善超声内镜检查，如图：
（红为胆总管内肿物）
超声内镜下见胆总管中上段附壁低回声肿物，累及汇管区，形态不规则，边界欠清，范围约3.7*2.5cm，与胰腺边界欠清，与门静脉毗邻，边界尚清。胰腺形态正常，胰头部与胆总管占位分界不清，胰管正常，壶腹及胆囊未见异常。
结合患者入院检查及影像资料，诊断胆管癌基本明确，根据病变部位，拟定手术方案为胰十二指肠切除术。手术准备完善后，于.11.14手术室全麻下顺利完成，术中另见病变周围质硬融合肿大淋巴结多枚，术中冰冻回报胆管上切缘（-），切除标本移送病理。
手术历经4小时，出血量ml，病人生命体征平稳，安返病房，待病理及免疫组化结果回报。
先天性胆总管囊肿由于胆道形态变异，会出现胆汁反复排泄不畅或返流，伴或不伴胰液返流，引起胆道炎症、感染、穿孔，甚至胆道恶性肿瘤的发生。如果发生胆道癌变，则需要根据病变部位、累及范围及转移情况，制定最佳手术方案。
河北医院肝胆二科，是一支肝胆胰脾疾病专业医师团队，具丰富的临床经验，已顺利完成多例肝癌根治术、规则肝段切除、肝尾叶巨大肿瘤切除术、肝癌术后复发再切除、肝脾联合切除术、肝三叶切除术、胰十二指肠切除术，我科全体医护人员以专业、周到的服务，竭诚为您的健康保驾护航。
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