心脏和肺是维持人体生命的重要器官，心肺功能障碍严重影响人们的生活质量，甚至影响到生命。
近年来，随着康复医学的发展，心肺功能康复越来越广泛地应用于各种疾病所引起的循环功能和呼吸功能障碍。
先天性心脏病（CHD）简称先心病。是指胚胎发育早期（孕8~12周）心脏及大血管发育异常，或出生后应关闭的通道未能闭合而引起的心脏及大血管局部解剖结构异常，是小儿最常见的心脏病，也是婴幼儿死亡的主要原因之一。
（一）流行病学特征
先心病在活产新生儿中的发病率为6%~10%，我国每年约出生15万例，根据目前的研究显示，由遗传因素，环境因素单独作用或两者共同作用所致的先心病所占比例最高，遗传因素主要包括单基因遗传缺陷和染色体畸变（18-三体综合征，21-三体综合征)，环境因素包括孕妇的生活环境（砷、甲醛、噪音等）.感染因素（风疹、麻疹、感冒、流行性腮腺炎等）、药物作用（磺胺类药物、苯妥英钠、抗癫痫药）等。这些因素使新生儿患先心病的发病率升高。
近二十年来随着内科介人治疗及外科手术的进步使CHD患儿生存率大大提高，但各种手术并发症及后续的治疗费用给患儿及其家庭带来沉重负担。康复训练可大大减少并发症，提高患儿生活质量。
（二）临床特点
临床分型
1.左向右分流：为临床最常见分型，约占先天性心脏病的50%。主要包括房间隔缺损(少数儿童1岁以内可自发关闭）、室间隔缺损（最常见）及动脉导管未闭。
医院的病理解剖材料，动脉导管在生后1~4个月内开始关闭的人数最多，6~7个月上升至97.9%。
2.右向左分流：分为肺血流量减少或增多两大类。肺缺血型常见的为法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁，肺充血型常见的为完全性大动脉转位、总动脉干、艾森曼格综合征、单心室、肺动静脉瘘。
3.无分流组：主要为瓣膜口狭窄，如肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄，亦可见主动脉畸形或右位心。
临床表现：由于机体组织缺氧、患儿多以生长发育落后、发绀、杵状指（趾）、缺氧发作、蹲踞、呼吸困难、水肿、感染、红细胞增多及血液黏滞综合征等为主要特征。
1.生长发育落后
多见于先天性心脏病，如左向右分流型先天性心脏病（房缺、室缺、动脉导管未闭)及右向左分流型先天性心脏病（法洛四联症），均可因体循环血流量不足或血氧含量下降，导致组织缺血、缺氧，影响体格生长发育。
2.青紫
分为中央性青紫、周围性青紫及混合性青紫三类。中央性发绀是由血流未在肺或肺内进行充分的氧交换引起的，动脉血氧饱和度大多85%，见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。
周围性发绀是由于血流经过组织时流速缓慢，使组织从毛细血管血流吸取的氧量过多，还原血红蛋白增多导致青紫，常见于充血性心力衰竭、休克、慢性缩窄性心包炎等。混合性发绀可见于充血性心力衰竭患者。
3.杵状指（趾）
患儿指（趾）组织缺氧，引起血管袢扩张，血流量增加，软组织增生，手指、足趾端增宽、增厚，指(趾）表面呈玻璃样，整个指（趾）呈杵样，故称杵状指（趾）。指（趾）末端呈红晕，提示动脉血液已缺氧，是杵状指（趾)的早期表现，杵状指最早可在生后3~6个月出现，在2~3岁时明显，以拇指最为典型。
4.缺氧发作
见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清，严重者可引起晕厥、抽搐甚至死亡。缺氧发作常在生后3~4个月开始发生，至4~5岁后自行消失。
5.蹲踞
有些先天性心脏病患儿每当行走或游戏时，常主动下蹲片刻再站起来。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏前负荷，同时下肢动脉受压，外周血管阻力增加，使右向左分流减少，有利于缺氧症状暂时性缓解，多见于法洛四联症，偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。
6.呼吸困难
心源性呼吸困难主要是由于左心和（或）右心功能不全所致，患儿主观上感到空气不够用，客观上表现为呼吸费力，可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断，喘息一阵后继续吸吮。
（三）体征
通过对心脏进行视诊、触诊、叩诊、听诊等方式，可发现异常体征。
1.视诊
注意心前区有无膨隆，观察波动强弱及范围。正常心脏冲动位于左第5肋间，在锁骨中线上或内侧，范围不超过2~3cm2。
2.触诊：进一步查明心脏冲动位置、强弱及范围，并检查有无震颤，注意震颤的时相、强度、部位和范围。
3.叩诊：着重叩诊心左界，正常1岁以下婴儿心左界可在乳线外lcm左右，到儿童期心左界在乳线以内。
4.听诊:包括各瓣膜区第1、2心音的强弱和异常以及心率、心律的异常，注意杂音及摩擦音。
（1）心音改变：肺动脉瓣区第二心音的强弱、单一或分裂，对先心病的鉴别诊断有重要意义。如在肺血流量增多时，可出现肺动脉压增高，此时肺动脉瓣区第二心音亢进，这多见于大血管错位、永存动脉干或完全性肺静脉异位引流等；反之，如肺动脉瓣区第二心音减弱，说明肺血流量减少或肺动脉压力减低，这多见于肺动脉口狭窄及法洛四联症。
（2）心脏杂音：是一种重要的物理诊断方法，听诊时应注意杂音的部位、时相、性质。如房间隔缺损可在第2、3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音，室间隔缺损可在第3、4肋间闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩期杂音。发现心脏杂音促使进一步完善心电图、心脏彩超等辅助检查，有利于CHD的诊断。
（3）心律失常：表现为心动过速或过缓、心搏不规则。如室上性心动过速，心率可达-次/分。而完全性房室传导阻滞，心率可慢至30~50次/分。
（4）心包摩擦音：听诊过程中是否可闻及较表浅的、类似皮革摩擦的粗糙声音，即心包摩擦音，多为往复性，出现于收缩期或舒张期，多见于收缩期。
（四）诊断
结合患儿的病史、症状、体征，采用超声心动图、多层螺旋CT与三维重建技术、心血管磁共振成像，心导管检查与心血管造影、放射性核素心血管造影显像、心电图了解大血管的走行、室壁的完整性及出动性，对CHD的诊断有重要的意义。
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