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培恩青年医生第天麻风病性神经

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第天

培恩青年疼痛医生学习之

《临床诊疗指南》

疼痛学分册

上一本书《疼痛诊疗学》已经讲完了,我们开始一本新的书——《临床诊疗指南》疼痛学分册。关于这本书我们筛选略过了与《疼痛诊疗学》重复的部分,从第二章开始我们的学习。

E

第十章神经病理性疼痛和中枢性疼痛

第十二节   麻风病性神经炎

概述

麻风病性神经炎是由麻风分枝杆菌侵入人体周围神经而引起的一种间质性周围神经疾病。主要侵犯神经鞘及神经束,可侵犯中枢神经。患者可出现运动、感觉、自主神经功能障碍以及反射改变。

临床表现

麻风病性神经炎是麻风病的主要临床症状。该病潜伏期很长,最长可达10年以上,最短3个月,平均2~5年,其病变主要发生在周围神经,临床表现主要有以下几个方面。

(一)皮肤损害

大多数麻风病性神经炎患者都出现皮损,其形态多样,有斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱、溃疡及萎缩等表现形态,皮肤表面干燥,可有鳞屑,伴以毳毛脱落、汗闭和明显浅感觉障碍,并可检出麻风杆菌。

(二)感觉障碍

麻风病常见而较早的一种表现是感觉障碍。麻风杆菌侵入表皮和皮肤后,首先损害痛觉神经纤维,触觉神经则相对保存或受累较轻,因而出现痛、温觉减退但触觉仍保持的感觉分离现象(温觉障碍出现最早,痛觉障碍次之,触觉障碍最晚)。

症状主要表现在皮疹部及皮损神经支配区有疼痛及短暂的感觉过敏、感觉异常、严重的瘙痒等,继而出现感觉消失呈手套一袜子型或按神经节段分布。

(三)运动障碍

主要表现在手、足及面部。如尺神经受累出现小指、无名指弯曲障碍,小鱼际肌群及骨间肌萎缩,对指活动障碍,形成“爪形手”畸形。正中神经受累则使大鱼际肌瘫痪、萎缩,拇指旋后内收、掌面与手掌平行,造成“猿手”畸形。

桡神经受累表现为拇指不能伸直及外展,形成垂腕和垂指畸形。腓总神经受累时则出现足下垂。面神经受累时产生面神经周围性瘫痪。

(四)周围神经粗大

表现为表浅神经增粗肥大。常见受累神经有眶上神经、耳大神经、正中神经、桡神经、腓总神经、胫后神经及皮神经。神经呈梭状、结节状或均匀增粗。用手容易触摸到。

(五)自主神经功能障碍

自主神经系统受损造成血管舒缩障碍,致皮肤发红、灼热、角化过度或脱皮,严重者皮肤发冷、发绀、干燥、毛发脱落,甚至发生营养性溃疡及坏死。

(六)反射障碍

腱反射减弱或消失,无病理性反射出现。

诊断要点

应具备下列依据中的两项或两项以上,或仅有第4项者即可确诊。

1.有麻风病接触史;

2.皮肤损害,伴有浅感觉或运动障碍,或仅有麻木区无汗;

3.周围神经粗大;

4.皮肤损害处或组织切片内查到麻风杆菌;

5.病理组织中见到麻风特异性病理改变。

治疗方案及原则

患者应隔离,休息,加强营养,及早抗菌治疗,迅速杀灭体内麻风杆菌,同时大量摄人维生素B族及神经营养药,促进受损神经的修复。

(一)抗菌治疗

1.氨苯砜

为首选药物,可抑制麻风杆菌的生长繁殖,浓度高有杀菌作用,疗效较好,每日100mg口服或肌内注射,每周用药6日,连续用药至痊愈,有严重肝肾疾病及贫血患者慎用,对此药过敏者忌用。

2.氯苯吩嗪(B663、氯法齐明)

本药可干扰麻风杆菌的核酸代谢,具有杀菌和消炎作用,每日口服100mg,每周用药6日,服用后皮肤发生红色色素沉着为其主要副作用。

3.利福平   

本药对麻风杆菌有显著和较迅速的杀灭作用,每日450~600mg。近期疗效较好,但远期疗效不理想,也易产生耐药性,故不宜单用。

4.丙硫异苯胺

对麻风杆菌有中度的杀菌作用,主要用于多菌性麻风病的联合治疗。每次100mg口服,每日3次,连续服用。有严重肝、肾疾病、糖尿病及对此药过敏者忌用。

5.联合化疗方案   

1991年WHO推荐用上述药物联合治疗,其目的是迅速杀灭体内麻风杆菌,消除传染性,使患者达到临床治愈。

(1)多茵型麻风联合化疗方案:

1)利福平:每月一次600mg监督服药。

2)氨苯砜:每日100mg自服。

3)氨苯吩嗪:每月监督服用一次300mg,并每日50mg自服。

(2)用于少菌型麻风的联合化疗方案:

利福平600mg每月一次监督服药,氨苯砜每日100mg自服,共6个月,利福平必须在监督下给药。如治疗中断,需用该方案从头开始治疗,直至达到足够疗程。

(二)神经营养疗法

1.维生素B1   

100mg/次,3次/天,有维持神经系统功能作用。

2.维生素B6   

口服10~20mg,3次/天,有助于促进氨基酸的吸收和蛋白质合成。

3.维生素B12   

可参与周围神经的正常代谢,每日一次,250~500mg肌内注射。

4.神经生长因子

有促进损伤的神经元再生和恢复功能,2~4ml/次,1次/天肌注,7~14天为一疗程。

5.地巴唑

有扩张血管和解痉作用,能改善神经的营养供应,有利于神经再生,口服50mg/次,每日3次,症状较重者可并用ATP、CoA、以助神经再生。

6.弥可保

可有助于修复受损的神经纤维,缓解麻木和疼痛。500μg/次,肌内注射,隔日一次,或口服500μg/次,每日3次。

(三)疼痛治疗

对神经炎引起的疼痛,可服用阿司匹林、曲马多及卡马西平等镇痛或解痉药物,亦可施行受累神经干近端或相应的神经根、丛阻滞术,选用0.5%利多卡因或0.25%布比卡因,和维生素B12500μg混合液,必要时可加可的松或康宁克痛A以提高疗效。

(四)康复治疗

对于患者肢体运动障碍及畸形,应采取康复治疗(可选用理疗、针灸、按摩、功能锻炼等)或矫形手术,以保护和恢复其功能。

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