这几天管了个患者,25岁的男生。既往2-10岁有癫痫发作史,家属描述为癫痫大发作,服用丙戊酸钠后症状改善,后未再发。因为癫痫病史,普通学校不敢收,7-17岁在残疾学校就读,封闭式管理,家属每学期探视1次。毕业后外出打工,先后从事家电维修、汽车维修等多份工作,个性古怪,多次因和领导、同事相处欠佳,主动或被动离职。7+月前称自己参与几个亿的大项目,言行夸大、怪异。2周前跑到派出所自首,称自己害了很多人,阴间的人、阳间的人,有作揖等怪异动作,在派出所脱光衣裤。家属觉其异常,带其来院。在院期间表现尚可,否认病史内容,多问少答,多以“忘记了、不知道”回答。
入院完善头颅MRI:
影像所见:右侧额顶颞叶及岛叶皮层增厚,表面不规则,脑回形态不规则,右侧外侧裂池增宽、变浅,右侧侧脑室略增宽。中线结构未见偏倚。颅骨信号未见异常。
总结意见:右侧额顶颞叶及岛叶表现,考虑多小脑回畸形。
多小脑回畸形是皮质发育畸形的一种,是指在大脑皮质有许多过度发生的小脑回,可为双侧对称或不对称、或单侧分布,外侧裂周边皮质最常受累。该病涉及异常的神经迁移,由中间层和深层皮质神经元异常发育或缺失导致,宫内感染(如巨细胞病毒)可能是相对常见的病因,一些拷贝数变异(如22q11.2缺失变异)、单基因突变(SRPX2)同样可能是罪魁,妊娠后期的神经损伤或缺血性事件也可以导致。
患者多表现神经发育异常,根据受累程度不同,临床表现的严重程度也不同,从无症状到严重的癫痫发作并痉挛性四肢瘫痪都可以发生。
回到这个患者,大脑发育的问题被确诊,可以解释幼年癫痫,似也可解释部分的精神和行为问题(包括癫痫可致人格改变),成长史中依恋关系建立欠佳、残疾学校就读的十年可能对人格发育也有部分影响。但家属反应近7月怪异言行较前明显,病史中可疑的夸大妄想、被害妄想,还是需澄清是否有精神病性症状,目前精神检查欠合作,思维内容暴露欠佳,存在一定疑难。在院期间言行紊乱并不明显,但因入院前就有奥氮平用药史,不知道是否急性短暂性精神障碍或是药物起效。
总之,这个影像表现我是第一次看见,也算蛮有意思一个病例吧,再次印证神经精神是一家哈。
许珮玮赞不赞赏不要紧,喜欢点个在看鸭