宝宝的耳朵出现听力下降，可能是从外耳、中耳、内耳、听神经到大脑皮层的听觉通路上任何部位出现问题引起的。
不同部位的病变，听力表现可能各不相同，需要对症采取的治疗和干预措施也相应不同。
根据不同性质听力损失的特点，和宝宝听力损失的常见原因，往期文章“宝宝的耳朵出现各种问题，听力下降了，怎么办？”（←戳蓝字回看内容）我们介绍了宝宝常见的几种传导性听力损失，患病的原因和对症干预措施。
本期，我们将说说宝宝的几种常见的感音神经性听力损失和混合性听力损失。
一、感音神经性听力损失
1、伴先天性内耳及内听道畸形（1）耳蜗未发育或发育不全
1）内耳未发育：如Michel畸形，内耳（包括耳蜗和前庭终器）完全缺如。
2）耳蜗未发育：耳蜗缺如，前庭和半规管正常或发育不全。
3）耳蜗发育不全：小耳蜗，前庭和半规管正常或发育不全。
4）耳蜗间隔不全：小耳蜗，耳蜗内间隔完全或部分缺如，前庭和半规管正常或发育不全。
5）共同腔：耳蜗和前庭形成一个共同腔，其内部结构缺如，半规管正常或发育不全。
6）目前影像学检查不能识别的内耳畸形：在先天性感音神经性听力损失中，仅有约20%在放射学检查中可发现内耳畸形。如Seibe畸形不可能在目前的影像学检查中识别。
（2）耳蜗正常的内耳畸形
1）前庭-外半规管发育不全：前庭扩大，外半规管短而扩大，其余半规管正常。
2）大前庭水管：半规管正常，前庭正常或扩大。
（3）内听道畸形
内听道狭窄和内耳道扩大。耳蜗和内听道的发育是独立的，耳蜗畸形不代表内听道一定发育异常。内听道正常时，蜗神经可能缺如，而内听道狭窄常常伴随蜗神经缺失。
内耳畸形不一定是全聋，但听力下降可呈进行性加重。
耳蜗畸形可以合并中耳畸形，如镫骨底板固定、听小骨畸形；耳蜗畸形也可合并全身其他器官的畸形。
内听道畸形可有神经性听力损失，但听力也可以正常。
2、不伴内耳及内听道畸形不伴目前影像学手段可以发现的内耳畸形，病因可能有遗传性、感染性、中毒性、声损伤、机械损伤、新生儿窒息、缺氧等。
干预方法：
1、先天性感音神经性听力损失
家长要在日常生活中避免宝宝头部外伤，及可能增高颅内压的各种活动，预防感冒，禁用耳毒性药物，避免接触强噪声，预防听力进一步损伤，保护残余听力。
发现听力波动性下降，可及时进行降颅压，皮质类固醇、改善内耳循环和营养神经类药物治疗。
听力稳定后，对于有可利用残余听力的永久性感音神经性听力损失的宝宝，6个月内配戴助听器，早期开始听力语言康复训练。大前庭水管综合征宝宝要注意根据波动的听力及时调试助听器。
听力稳定后，对于永久性极重度感音神经性听力损失和全聋的宝宝，1岁及以上可植入人工耳蜗，并进行早期听力语言康复训练。
2、后天性感音神经性听力损失
一旦发现该类听力损失，通常先按突发性听力损失进行积极治疗，如给予皮质类固醇、营养神经及改善内耳血液循环等药物。
听力稳定后的干预措施与先天性感音神经性听力损失的情况相同。
二、混合性听力损失
1、感音神经性听力下降合并中耳炎：
干预方法：
根据各类中耳炎治疗方法进行治疗，控制感染，听力稳定后选配助听器。
对于极重度听力损失，助听器无效的宝宝，可根据具体情况选择植入人工耳蜗。
2、感音神经性听力下降合并中耳其他病变：
干预方法：
（1）合并中耳畸形，或内耳畸形合并中耳畸形：中到重度听力损失的宝宝，以助听器为主进行干预；极重度听力损失且助听器效果不佳的宝宝，可选择人工耳蜗植入。
（2）合并听小骨脱位或听小骨断开：选择手术听骨链重建。
（3）合并先天性中耳胆脂瘤：根据胆脂瘤的大小和破坏程度，选择相应的手术清除胆脂瘤。
1、传导性听力下降合并突发性听力损失：
干预方法：
（1）合并突发性感音神经性听力损失：使用皮质类固醇激素、改善内耳微循环等药物治疗突聋，根据传导性听力损失不同部位进行相应治疗。
经治疗听力稳定后，若仍有听力损失，可根据听力损失情况选择配戴助听器、植入人工耳蜗等助听设备。
（2）合并大前庭水管导致听力下降：先按突聋进行治疗。
听力相对稳定后选配助听器，并根据听力波动及时调试助听器；如助听器效果不佳，可选择植入人工耳蜗。
说了这么多，一句话总结就是根据宝宝的耳朵疾病和听力情况进行对症处理，这些请交给专业的耳科医生和听力师，这一点很重要！
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