进行性肌营养不良是一种以骨骼肌进行性无力、萎缩为主要临床表现的疾病。本病多由肌肉本身病变、肌肉细胞坏死所致。目前其发病原因及机理均不十分明确,但研究证实与遗传有关。临床上根据遗传特征、发病年龄、病肌分布及进展速度等,分为6个类型。
一、假性肥大型
假性肥大型为儿童中最常见的一类肌病,患者几乎均为男孩。患儿常在婴儿期有发育、运动迟缓的迹象,但临床症状往往到3～6岁间才明显起来,肌肉无力,往往下肢重于上肢,患儿先有奔跑和上梯困难,并容易跌倒,进一步发展则脊柱前凸,行走时向两侧摇摆,犹如鸭子行走一般,医学上称之为“鸭步”。仰卧起床时,由于股、髋、膝无力,患儿常须转身俯卧,然后以双手支撑足背、膝部等处,顺次攀扶,方才能直立站起。
本型患儿绝大多数起病时会出现小腿部肌肉(腓肠肌)假性肥大。所谓假性肥大是指表现为肌肉体积增大而肌力并不增加,反而减弱。随着年龄增大,肌肉软弱无力的范围及程度也随着逐渐增加,并可出现肌肉萎缩和拘挛。多数患儿可出现举臂无力,并因肩背部前锯肌、斜方肌等肌肉不可固定肩胛骨内侧缘,导致肩胛骨向后高高耸起,形成翼状肩胛。一般患儿在20岁以前均已无法行走,并因肋间肌萎缩而导致呼吸困难。极少数患儿可因心肌损害,最终危及生命。
二、肢带型
肢带型发病年龄自1岁至中年不等,但以10～30岁年龄段最为多见。开始常因骨盆带肌和大腿肌肉无力、萎缩,而出现上楼困难,但下肢肌肉病变早期一般不影响至肩胛带肌和上臂肌肉,后期才表现为举臂不能过肩。病情往往进展较缓慢,平均约要到30岁左右,患者才会因病情的发展严重累及下肢肌群,而导致行走困难。
三、面肩肱型
面肩肱型发病以儿童期、青年期多见,男女患病率差别不大。临床表现以面肌最先受累从而出现闭眼无力,吹哨、鼓腮等动作困难,逐渐影响至肩胛带肌,产生翼状肩,同时上臂肌肉及胸大肌受累导致举臂、伸屈肘、展臂、收臂等动作困难。最后可向下肢、骨盆带蔓延,但进程十分缓慢。
四、眼肌型
眼肌型发病多在中年,主要症状为眼睑下垂和吞咽困难,逐渐也可侵犯其他头面部肌肉甚至躯干、四肢肌肉,病情进展较缓慢。
五、远端型
远端型较少见,肌无力、萎缩始自远端肢体的小肌肉,而渐向近端发展。 六、先天型
先天型自婴儿起即发病,极少见。
进行性肌营养不良与重症肌无力一样,因非中枢神经受损所致肌无力、萎缩,故无意识障碍,病变呈渐进性,病变肌肉无明显神经分布特征,这是与中风后遗症的肌肉无力、萎缩的鉴别要点。
肌营养不良的中医病因;
首先，先天不足肝肾亏损：肌营养不良是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为，本病由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府，故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，这也就是《内经》所言的肝病则四肢不用，阴虚日久可致肝阳上亢，肝阳化风，风动则摇，故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。那么为什么会得上肌营养不良呢?
其次，后天失养脾气虚弱脾乃后天之本，气血生化之源，主肌肉及四肢：正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷，脾之运化功能，摄取营养精微物质，变化而为气血。脾脏健运，气血生化有源，肌肉筋脉，得其所养而筋健肌充，体健无病。进行性肌营养不良症中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，脾失健运，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见肌肉萎缩无力。
最后，痰瘀互结留着肌肉：脾主运化水湿，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。
王主任说：万人一病，一人一方，一方不能治百人：很多患者都尝试过很多的药物治疗，西药，中成药，一直到中药，把药物当饭吃，但是还是没有效果，其实道理很简单，因为每个人的病情都是不一样的，年龄上的差别，以及病因的不同，都是不一样的，别人有效的方法，你用了也不见适合你的病情。季节，地域，年龄，性别，以及病情的严重性，所以特发性震颤因地、因时、因人，制宜，万人一病，一人一方的治疗才会效果最大化。
中医学的脏腑学说，是通过观察人体外部征象来研究内脏活动规律及其相互关系的学说。而人体是一个有机的整体，大脑统领全身，它用来维持功能的气血、脑髓等必须靠五脏来生产、供应，也必须靠五脏的功能来协调。这样，一旦脏腑产生病变，必然会传导至大脑，引起大脑病变。但每个患者的五脏问题都不一样,有些患者是肾阴虚,有些是肾阳虚……症状不一样,用药也不一样,如何寻求最简单有效的办法?那就要针对人体五脏相通之处——肝脏，脾胃，气脉,只要人体各大经络通了,新鲜血液源源不断,营养物质就能顺利输送到神经细胞,修复受损神经,脏腑功能恢复，肌营养不良的症状消失，就达到临床康复了。
肌营养不良最佳治疗专家：王常在主任
王常在主任，其精湛的医术、良好的医德，致力于疑难杂症的诊疗。将自己所学先进技术与中医理论相结合，成功治愈疑难杂病患者千余人，在中医治疗领域享有极高的声誉，为许多久治不愈的患者带来康复，获得广大患一致好评。
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