在曾意荣教授门诊中，不少髋痛患者跛行来诊，焦急地请教曾教授：“曾教授啊，医院说我股骨头坏死啊，我的股骨头是不是没救了？”曾教授仔细询问了这些患者的病史，认真审阅了他们的X光片后说：“您的股骨头没有坏死，而是患了髋关节发育不良这种病，这个病从您在娘胎时就有了，只是现在病情进展加重了，出现了骨性关节炎的相关症状。”这些患者才恍然大悟……目前，仍有不少外科医生对髋关节发育不良缺乏足够的认识，把髋关节发育不良和股骨头坏死混为一谈。正确认识髋关节发育不良意义重大。
成人发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip,DDH）是常见的髋部疾病，是导致髋关节骨性关节炎发生的主要原因之一（约占20%～40%）。由于髋臼先天性发育缺陷，髋臼对股骨头的覆盖减少，髋臼与股骨头的匹配关系不良，长期生物力学异常继发股骨发育异常，股骨侧的异常变化进一步加重了髋臼的畸形发育。随着病情的发展，可逐渐出现股骨头半脱位或脱位，长期的应力分布异常是导致继发髋关节骨性关节炎的原因。
成人DDH患者通常在新生儿阶段即出现髋关节异常改变，新生儿发生率约为1/，女性多见，男女比约为1：5，白人发病率较高，中国人发病率相对较低，第一胎发病率较高。臀先露、女性、种族、阳性家族史是最重要的风险因素。
DDH患者（小儿先天性髋关节脱位除外）早期多无临床症状，或仅有髋关节轻度不适感，运动或负重活动后症状可加重，休息后缓解，对日常生活及工作影响不大。多数患者在20～40岁时症状逐渐加重，表现为不同程度的疼痛，以腹股沟内侧疼痛多见，髋关节旋转活动时明显，疼痛可放射至膝关节前内侧，随着疾病进展可出现不同程度的髋关节活动功能障碍。合并关节盂唇损伤时可出现髋关节弹响、刺痛或无力感。亦有患者始发症状不是髋痛，而是表现为臀部、大腿或下腰部等部位疼痛，或步态异常。
体格检查主要包括步态异常、双下肢不等长、下肢肌肉萎缩和髋关节活动受限等。
髋关节正位、蛙位X线片是了解与判断髋关节发育不良程度的最基础的影像学检查。较常用的测量指标为中心边缘角（Center-EdgeAngle,CE角）和Sharp角。CE角是指股骨头中心点的垂线与髋臼外侧边缘的夹角。正常情况下CE角＞25°，＜20°提示髋关节发育不良。Sharp角是指双侧泪滴下端与泪滴下端至髋臼外上缘连线之间的夹角。Sharp角正常值为33°～38°，＞40°提示髋关节发育不良。
髋关节CT检查有利于分析髋臼形态、判断髋臼缺损及增生情况，可为术式选择、评估假体型号和安装位置等提供帮助。MRI检查有助于发现关节盂唇损伤、关节囊改变及骨内信号改变等。
临床常用Crowe分型：将股骨头下缘与真臼下缘的垂直距离定义为A，骨盆的垂直高度定义为B，分为4型。
DDH需与股骨头缺血性坏死、创伤性关节炎、关节盂唇损伤、原发性骨性关节炎等相鉴别。
（1）早期无症状
对于早期无症状的DDH患者，治疗原则为预防或延缓髋关节骨性关节炎、髋关节脱位的进展。适当、合理的功能锻炼有助于延缓甚至免于手术治疗。功能锻炼提倡不负重运动与保护下负重活动相结合，如游泳、骑自行车、髋关节伸展运动以及非负重肌肉锻炼等。不主张髋关节过大范围活动，如打球、瑜伽、田径等。另外，日常生活与工作中应尽量避免长时间负重行走或站立。
（2）早期有症状
对于早期有症状但发病时间较短的患者，应休息为主，配合口服消炎镇痛药、软骨营养剂、中药等。
对于保守治疗效果不佳、关节功能良好、尚无明显骨性关节炎的年轻患者，可行髋臼周围或股骨侧截骨手术。截骨手术通过改善股骨头和髋臼匹配关系以及应力分布，从而预防和延缓关节炎的发生。髋臼周围截骨术最早于年由Ganz等报道，其疗效确切，目前已发展为治疗成人DDH的主要术式之一。
（3）合并晚期骨性关节炎或严重髋关节脱位
DDH患者多于50岁以后出现骨性关节炎的表现，随着年龄的增长，骨性关节炎的症状日益加重。晚期骨性关节炎患者的关节软骨磨损严重、骨质增生明显、关节间隙严重狭窄甚至消失，DDH患者常常合并较严重的髋关节脱位，表现为明显跛行、髋部疼痛难以缓解、髋关节活动严重受限，休息和药物治疗无效，对于这些患者，通常采用人工髋关节置换术治疗。
病例展示
髋臼周围截骨术治疗早期DDH
女性，48岁，右髋部疼痛2年，加重半年，术前CE角22°
术后1月复查：髋臼覆盖明显改善，患者无疼痛，功能良好，效果满意
人工全髋关节置换术治疗DDH合并晚期骨性关节炎1
女性，69岁，反复双髋部疼痛10余年，加重1年，跛行明显
术后第二天，患者下地行走，步态改善，髋痛明显缓解
人工全髋关节置换术治疗DDH合并晚期骨性关节炎2
男性，48岁，反复右髋部疼痛40年，左髋部疼痛4年，跛行明显
左髋部术后2年、右髋部术后2个月复查
双髋无疼痛，关节活动良好，患者效果满意
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