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揭开ldquo先天性畸形巨指症r

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巨指症是一种以手指过度生长导致肥大为特征的先天性畸形,发生率较低,临床表现为皮肤、皮下组织、指骨、神经、血管、肌腱甚至肌肉、指甲较正常手指过度生长、肥大。若病变范围小仅累及单指,范围大的可波及一侧肢体。如果巨指两侧及两面的生长不平衡,可发生巨指偏斜或掌指关节脱位。

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巨指症发病原因

先天性巨指的病因至今不明,有部分学者认为与神经支配异常、血供异常及体液系统异常有关。术中常见肥大扭曲的指神经,主要为脂肪组织的浸润。

02

巨指症临床表现与分型

巨指症一般出生后即发生,部分患者出生时不明显,但可随年龄增长而增粗、变长。多为单侧患病,上肢多于下肢,一般是正中神经支配区的示指和拇指最多见。比较显著临床表现是患指外形异常,即受累部位长度和周径增大,皮肤增厚、苍白和光滑;其次是功能异常,部分患者可因神经受累出现疼痛、麻木或感觉减退,甚至腕管综合征,病史长者在青少年期后有可能出现继发性关节疾病使关节功能下降。常见一侧过度生长而使手指呈弧形向侧方偏斜。对手的形态和功能造成一定的影响。

巨指症分型

巨指症按生长速度分为稳定型与进行型两种:(1)稳定型巨指为先天性,但与其他手指一样按比例生长。(2)进行型巨指生长的速度远超过其他手指,主要由于过多的纤维脂肪组织增生所致。

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巨指症治疗

巨指症患者不仅手部功能受损,同时对患者心灵创伤方面也有一定的影响,治疗时应考虑这两方面因素。稳定型巨指一般不需要治疗,治疗需根据其巨指情况而决定。肥厚的皮肤及皮下脂肪可做部分切除;巨指中粗大的神经切除后可停止巨指的生长;巨指一侧生长快,造成指偏斜时可做指短缩术或截骨矫形术;巨大而无功能的手指,必要时可做截指术。进行型巨指症根据体积大小分型治疗为宜,轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术,重型一般选用截指术。

轻型:采用保守疗法或手术治疗

(1)软组织手术:一侧粗大指神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用於单纯血管或神经粗大,增生者。(2)游离甲瓣移植术,适用於拇指单纯指神经纤维增生。(3)截指术。

中型:巨指缩短术

(1)一侧粗大指神经,血管,皮下脂肪及皮肤切除。(2)指骨骨骺阻滞或切除。(3)指骨部分切除。(4)末节指骨切除。

重型

(1)巨指缩短术。(2)截指术。

科室介绍

医院手足畸形专科在手足畸形矫正尤其对小儿先天畸形、成人足拇外翻畸形方面有着多年的临床经验,多年来收治并成功手术治愈的患者较多,得到了患者及家属的认可。黄辉强

副主任医师

手足畸形专科主任

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