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妇幼科普儿童多指畸形

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每个宝宝都是妈妈的天使,经历长达十个月的孕育,“小天使”在一声啼哭中迎接新的世界。所以说,宝宝是妈妈身上掉下来的一块肉,她等于上帝赠与的天使,怎么能不招人疼爱。但是可能孕妇在怀孕期间接触不良辐射,不良的环境,可能因为先天遗传,影响到子宫内的胎儿的骨骼、神经、肌腱病变发育不全,最后出生的却是一个折翼天使。本期,福建省妇幼保健院儿童骨科团队为您解说儿童多指畸形。

先天性多指(趾)畸形(polydactyly)是手、足部最常见的一种先天性畸形,可伴并指(趾)及短指(趾)畸形。多指的病因目前未完全明确,一般认为,先天性多指畸形的主要致病因素是遗传因素,可为常染色体显性遗传,也有报道为常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。此外,环境污染、病毒感染、接触放射线或有害药品、食品等,也是致畸的高危因素。

一、多指(趾)的分类

1.轴前多指分型

轴前多指好发于高加索人、美国印第安人和亚洲人群,是最常见的先天性手畸形,占所有多指畸形的90%(SHKozin,年)。目前国际上多采用Wassel分类法:

2.轴后多指分型

轴后多指又称尺侧多指,是指在手掌尺侧有额外手指生长,轴后多指好发于非洲人群,黑种人的发病率约是高加索人的10倍。

3.中央型多指分型

中央型多指是指在示指、中指或环指侧有额外手指生长,受累部位最常见于环指,其次为中指,示指罕见,常伴手裂畸形、并指畸形。因此,X线检查在中央型多指的诊断中至关重要。

4.镜影手

镜影手是一种极为少见的先天性多指畸形,手掌和手指呈对称生长分布,手指数目不等,无拇指。患者前臂有2个尺骨而无桡骨,因此,没有尺桡之分,可简单称之为内侧和外侧。

5.其它类型的多指

??肉赘型多指(漂浮指)

二、多指(趾)的手术时机

多指与主干指之间没有骨关节连接的,也就是漂浮指,手术可在3月或更早进行。凡多指与主干指之间有骨关节相连的,根据不同类型的多指,手术最佳年龄略有不同。婴幼儿手的动作发育从3个月开始手指张开,到3岁时,手的精细动作已经发育,可以握笔,使用筷子等。为了不影响手的动作发育以及孩子的心理健康,现在提倡早期手术。主干指发育较好的多指畸形可在6个月左右手术,复杂的多指畸形宜在1岁左右进行,需截骨矫形、指骨融合的宜在1-3岁进行,对掌功能的重建宜在3岁后手术。

三、小朋友手术麻醉安全吗?

手术一般选择全身麻醉,安全性相对较高。目前国际上暂时没有发现麻醉对术后患儿身体产生不良影响的报道。但不建议短期内、长时间、多次进行较深的麻醉,因为麻醉本身是一种有创操作,麻醉药物的短时间大量的积累对身体器官也会起到一定的副作用。

四、术后遗留问题及随访

简单的多指畸形(这种情况也相对多见),经过一次手术就可可以获得良好的外观及功能,无需再次手术。但对于复杂类型的多指,部分患儿手术后可能存在原有的畸形矫正不彻底,或早期效果好,但随着年龄增大逐渐出现继发畸形,常见的如偏斜畸形、指甲畸形、手指屈伸、外展、内收等功能不全、虎口过小及切口瘢痕挛缩等。手术后根据畸形程度和术式的不同,复查要求也不同。一般简单多指(趾)畸医院复查,术后1个月、半年、1年返院复查;复杂多指(趾)畸形术后3-6周复查、3个月、半年、1年复查。最好找手术医生复查。路途遥远者,可通过网络、

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