我们都知道,正常人体共有10根手指、10根脚趾,可是湖南一名叫“弘弘”的男婴却是患上了罕见的“多指症”,因为他手指加脚趾竟一共多达31根!其手指有15根,脚趾有16根,加起来有31根之多。而更令人惊讶的是,他的两只手都有两个手掌,左手上的两个手掌长出8根手指,右手长出7根手指,4个手掌上都没有大拇指;两只脚的脚掌上分别生长着8个脚趾,而且都有单独的骨骼,散开看酷似“莲花掌”。
1.什么是“多指症“?
多指症是指正常手指以外的手指赘生,或者足手指的指骨赘生,或足单纯软组织成分赘生,或足掌骨赘生等。这是手及上肢先天性畸形中最多见的一类,约占先天性上肢畸形的39.9%。其发生率约为0.1%左右。多指症是一种常见的手部骨病,本病为常染色体显性遗传,男性发病率多于女性。多指症遗传概率很大,是一种遗传病,子女被遗传的几率是50%。
2.“多指症”是怎么发病的?
环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。
3.多指症有哪些分型?
多指分为桡侧多指(轴前多指)、中央多指及尺侧多指(轴后多指)三类,以尺侧多指最为多见
4.一般什么时候做手术比较合适?
对简单型多指,特别是尺侧多指,为保证麻醉安全,出生6个月以后手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,可借助显微外科技术,在1岁后行多指切除,进行组织移植或移位等手术重建功能,并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥,多宜行掌长肌腱移位。
5.术前要做哪些检查?
术前检查一般应包括:血常规、凝血功能、血型、肝肾糖电、输血系列、手部x线,同时因手部畸形常常合并心脏等器官的先天性发育病变,所以有时我们也会安排心脏彩超等相关检查。
6.术前家长应该注意哪些呢?
应加强与患儿的交流沟通,说话时态度和蔼,语速放慢,多使用昵称,运用肢体语言给予患儿爱抚,使其克服敌意和恐惧感。要管理好孩子的生活起居,注意保暖以及饮食调节,提高患儿的抵抗力,减少交叉感染的几率,防止感冒及腹泻,术前一日清洗手术部位,新生儿禁食4小时,婴幼儿禁食4~6小时,学龄前儿童禁食6~8小时,以免影响手术的正常安排。
7.全身麻醉会不会对小孩大脑产生影响?
因多指畸形手术操作非常精细,局部麻醉小孩多不能配合,因此,手术须在全麻下完成。在手术过程中,麻醉机可以显示各项生命指标,严密监测脑、心、肾等重要脏器的血液供应情况,发现丝毫差异,麻醉医师都会及时纠正。此外,麻醉是一个可逆的过程,随着麻醉药物的停用,麻醉药物会逐渐代谢消失,小孩大脑不会受到影响。
8.术后有哪些注意事项?
患儿返回后密切观察患儿的生命体征,去枕平卧,头偏向一侧至完全清醒。严密观察指端的颜色,温度,毛细血管充盈情况。严密观察敷料渗血范围及颜色判断伤口出血情况。
9.何时开始术后锻炼呢?
要获得满意的手术效果,术后及时正确的手功能锻炼与手术本身同样重要。家属要持之以恒坚持进行功能锻炼,康复医生会指导家属帮助患儿功能锻炼的具体方法。伤口一期愈合、植皮成活拆线3天后可行功能锻炼,每日早中晚各一次,配和理疗和体疗。要定期随访了解手指功能的恢复情况。
编辑:娟儿
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