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临床分享苏格兰折耳猫的骨软骨发育不良

三例苏格兰折耳猫的骨软骨发育不良

注:以下病例来自于韩国首尔国立医院

病例1

一只2岁,雌性,体重2.3kg的苏格兰折耳猫,因右后肢间歇性跛行入院两周。受影响的右跗关节触诊疼痛,后肢远端异常短小。患猫不愿跳跃和行走。

双侧后肢X线片显示与苏格兰折耳猫骨软骨发育不良(SFOCD)一致的X线改变。胫腓骨远端、跖骨和趾骨均未发生明显变形,但跖骨略短于正常猫,在跗骨周围和跖骨近端看到大量新骨形成(图1)。跗骨间隙和跗跖关节间隙模糊不清,不规则变窄,跗骨呈虫蛀状,覆盖了关节周围骨。虽然有相似的征象,但右侧跗关节的病变比左侧跗关节的病变更突出。患病猫每天服用美洛昔康(0.1mg/kg)止痛,连续3天,然后用氨基葡萄糖和硫酸软骨素复合物进行药物治疗。

图1病例1:右侧远端肢体侧位片(A)和背位片(B)。在跗骨周围(A)和跖骨近端存在广泛的关节周围新骨形成。与正常跗骨(C)相比,跗骨间和跗跖骨关节间隙和边缘(B)显得模糊不清。

病例2

4个月龄,雌性,体重1.2kg的苏格兰折耳猫,右后肢跛行1周。小猫不喜欢攀爬,总是趴在舒适的床上,不愿与人玩耍。相比于其他同窝小猫,它的尾巴短而僵硬,脚更厚。拍摄骨盆、后肢和尾椎的X线片后,可以看到在跖外侧,右侧跗骨和近端跖骨关节周围有轻度大量的关节周新骨形成(图2A)。跖骨和趾骨较正常短,畸形不对称(图2B)。指间关节间隙不规则并变宽(图2B)。诊断后立即给予美洛昔康(0.1mg/kg),连续3天,随后给予氨基葡萄糖和硫酸软骨素。图2病例2:右侧位(A)和足背位(B)的X线片。右侧肢体的跖侧有轻度新骨形成(A)。与正常跖骨(C)相比,跖骨(B)短、厚、呈八字形张开且畸形。趾骨显得张开,发育不良。

病例3

一只三岁,未绝育,体重3.0Kg的苏格兰折耳猫因四肢肿胀和跛行前来就诊。主人在猫6个月大的时候发现它的后肢肿胀。一开始两个跗关节肿胀,腕关节最近也出现了肿大,但没有疼痛。该猫行走困难,不能跳到椅子或床上。体格检查显示足部短而张开,尾巴短而粗且不灵活。影像学改变呈双侧对称变化,以跗关节处突出。大块新骨形成,从近端跟骨延伸至近端跖骨,导致立方骨融合和跗关节强直(图3)。新生骨边缘光滑,但呈典型的骨小梁模式,放射不透明度降低。四肢的指骨通常较短,畸形,伴有外翻的硬化干骺端(图4)。尾椎椎体大小不一,尾椎5-8区椎间隙变窄。采用氨基葡萄糖和硫酸软骨素联合给药以减少猫的不适。图3病例3的跗关节X线片。从跟骨近端到跖骨近端有大量的外生骨软骨疣,导致骨性强直。图4病例3的后肢远端(A)和前肢(B)背掌侧X线片。跖骨(A)较正常缩短、增厚和张开。前肢的指骨有广泛和中度(B)骨膜反应。A、B指间关节间隙均呈不规则增宽。苏格兰折耳猫是一种纯种猫,因其性情温和,圆脸和折耳而著名。折耳的突变是20世纪60年代自然突变保存下来的特征。苏格兰折耳猫骨软骨发育不良(ScottishFoldostechondrodysplasia,SFOCD)是一种常染色体不完全显性遗传病,临床表现的严重程度和持续时间以及放射学损伤程度取决于遗传类型。该基因纯合子(折耳配折耳)的猫在生命早期会出现进行性骨骼变化,包括骨骺和干骺端畸形、继发性骨关节炎和四肢远端周围明显的外生骨疣,而杂合子猫的关节疾病要轻得多。通常,软骨发育不良是由软骨内成骨化的缺陷引起的,导致不对称的侏儒症以及中轴骨和跗肢骨骼的形态缺陷。它只出现在苏格兰折耳猫和快速生长的大型犬类中,如阿拉斯加雪橇犬、大白熊犬、拉布拉多寻回犬、萨摩耶犬和苏格兰猎鹿犬。

临床表现

折耳基因不单单引起耳朵的病变,也会造成四肢末梢(特别是蹄)的关节病变。临床症状以骨骼畸形为特征,如短、厚、不灵活的尾巴和短的八字脚。受影响的猫表现出跛行、不愿跳跃、僵硬和步态高跷的行为。这些活动困难是由于软骨成熟缺陷和功能障碍导致的进行性骨关节炎。随着年龄的增长,骨及关节的机械性应激发挥负面作用,因此症状的严重程度会发生恶化。

诊断

影像学检查:X线检查为诊断该病提供基础。SFOCD可以很容易地通过X线片诊断,7周龄时X片就会表现出明显病变,且病变多为双侧性。然而,宠物主人很难发现。这很可能是由于猫的小体型和它通过将承重力重新分配给其他肢体来适应骨骼的异常。影像学特征包括跗骨、腕骨、跖骨及掌骨、趾骨和尾椎的大小和形状不规则,关节间隙狭窄,远端肢体关节周围不断有新骨形成,相邻骨弥漫性骨质减少,晚期病例跟骨形成外生骨疣。特别是在肌腱和关节囊挤入点更为明显。:对本病可进行遗传性检查。

治疗

缓解疗法:该病无法治愈,但聚硫酸戊聚糖、糖胺聚糖、非甾体抗炎药(NSAIDs)或这些治疗的联合可能会对症状有所缓解(苏格兰折耳猫是一种可发生多囊性肾病的品种,因此使用NSAIDS治疗是要评估肾脏状态)。手术疗法:在更严重的病例中,手术疗法如双侧性骨切除术和掌关节融合术可缓解跗骨外生骨疣引起的疼痛或姑息性放疗也是可选的。

治疗注意事项

苏格兰折耳猫育种人员试图通过将折耳猫与苏格兰短毛猫或美国短毛猫交配解决关节病的问题,但这种性状的所有杂合子猎均可能会发生关节病,但发病通常比纯合子猫晚。本病的严重程度及进展速度在品种内具有很大差异。

预后

本病预后谨慎,应根据症状治疗,有少数发病猫完全不能走路,而最终接受安乐死。

预防

建议的解决方案是停止繁殖折耳猫,同时苏格兰短毛猫(苏格拉折耳猫与长耳的苏格兰折耳猫交配的后代)也要限制繁殖。虽然这种疾病没有特定的治疗或治愈方法,但晚期退行性关节疾病的间歇性关节疼痛可以用软骨保护剂如氨基葡萄糖和硫酸软骨素来治疗。这些有机补充剂因其在帮助患有关节炎和关节痛的动物方面的潜在价值而被广泛推荐。它们能够最大限度地减少软骨损伤和肿胀,增加关节润滑,帮助重建缓冲和保护关节的软骨,并增加新软骨的产生。此外,患病猫必须定期进行系列X线检查,以控制进行性和退行性关节病变。参考文献:

OsteochondrodysplasiainthreeScottishFoldcats

JinhwaChang,1JoohyunJung,1SunkyoungOh,1SungokLee,1GyeongminKim,1HaksangKim,1OhkyeongKweon,2JungheeYoon,1MincheolCho

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