目录：
1.引言
2.布加综合征（BCS）
3.急性门静脉血栓形成(PVT)
4.肝外门静脉闭塞(EHPVO)
5.特发性非硬化性门脉高压症（INCPH
）
6.遗传性毛细血管扩张症（HTT）
7.窦性闭塞综合征（SOS）
8.肝硬化血栓前状态，门静脉闭塞
9.指南推荐摘要
引
尽管肝脏血管疾病发病率不及万分之五，总体发病率低，但代表肝脏病领域世界范围内重要的健康问题。共性问题是这类疾病可致非硬化性门脉高压，引起较高死亡率及合并症。此外，这类病人以年轻人多见，处理不当可能显著降低正常寿命。
肝血管疾病相关知识的发展主要受限于发病率低，相关研究少，因此不能全面评价其自然病史，病理生理及治疗。然而，最近几年对这一疾病的兴趣激增，主要表现在这一主题下的报道不断增多。年，欧洲肝病研究协会(EASL)在塔林发(译者注:爱沙尼亚共和国)起了一个关于肝脏血管病变的单主体会议，极大地激起了这一领域的研究兴趣。同时，欧洲肝病研究协会提议生成肝血管疾病指南。该指南可能不能囊括所有肝血管疾病，它主要基于单主体会议讨论生成。布加综合征，非硬化性门静脉血栓，特发性门脉高压，窦性闭塞性综合征，肝血管畸形如遗传性出血性毛细血管扩张症，肝硬化门静脉血栓。
指南生成通过从Pubmed搜索获取发表的研究数据为依据，证据及推荐级别遵从GRADE系统证据级别分成3级，高(A)，中(B)，低(C)，同时推荐级别分为2级，强推荐(1)，弱推荐(2)(见表1)。证据级别越高，推荐级别一般也越高。当没有明确的证据时，推荐按照指南撰写委员会成员商定的意见。
非肝脏疾病内脏静脉血栓的流行病学因素
最近几十年，许多内脏静脉血栓形成(包括布加综合征，门静脉血栓)的病因已经确定，它们可分为局部的或全身的因素，局部因素包括恶性肿瘤结节或囊肿压迫静脉，门静脉血栓形成常见于肝硬化或肝胆肿瘤，其它局部因素包括腹腔内手术和感染或炎性疾病。脏器静脉血栓的病人大多数可找到全身性因素。布加综合征病人的一项欧洲多中心研究中(En-Vie研究)，布加病人数是人，门静脉血栓是人，存在血栓前因子分别是84%和42%。这个数据与先前的回顾性研究一致，使用了相似的诊断工具。在全球的其他地方，尤其是亚洲，其它致病因素也被发现，如白塞病，Webs病(又称下腔静脉膜性闭塞)，和包虫囊肿。在成人脏器静脉血栓形成有很多研究。在儿童，成栓因素扮演重要的角色，然而，脏器静脉血栓形成可能同样因为年龄特异性因素致病，如新生儿脓毒症，布加综合征和门静脉血栓形成常常是多因素的。在En-Vie研究中，合并先天性或后天性因素的布加占46%，门静脉血栓占10%。在门静脉血栓中，36%的病人发现有一个易栓的局部因素。在布加综合征病人，有18%的病人甚至有超过3个易栓因素。在超过60%的脏器静脉血栓病人中，有先天性易栓症作为额外危险因素。
先天性和获得性易栓症
易栓症指先天性或后天性高静脉血栓风险，以高凝状态为特征，先天性抗凝缺陷，凝血因子水平升高，以及凝血因子基因突变共同促使脏器静脉血栓形成。在脏器静脉血栓病人中，抗凝血酶，蛋白C和蛋白S先天性缺陷流行率很难评估，在这些病人中，肝脏合成能力低下很常见。维生素K拮抗剂的治疗也妨碍蛋白C和蛋白S的诊断。在布加综合征和门静脉血栓中，抗凝血酶缺陷流行率在0-5%间，蛋白C缺陷在布加综合征是4-20%，在门静脉血栓是0-7%，而蛋白S缺陷在布加综合征和门静脉血栓分别是0-7%和0-30%。由于这显著高于自然人群，所以这些抗凝因子缺陷被认为是布加综合征和门静脉血栓的病因，应当在诊断中明确。
在布加综合征中，ⅴ因子Leiden突变(FVL)流行率在7-32%，大多数这些布加综合征患者是杂合子携带者，尽管纯合子偶有描述。众所周知，纯合子较杂合子深静脉血栓风险显著升高，但这在脏器静脉血栓并没表现出这样的特性。FVL在门静脉血栓中要低，在3-9%之间。FVL患者布加风险增加4-11倍，门静脉血栓风险增加2倍。凝血酶原GA基因变异门静脉血栓较布加更常见，一篇Meta分析报告凝血酶原GA基因变异携带者门静脉血栓风险增高4-5倍，而布加风险增高2倍。FVL和凝血酶原GA基因变异在布加和门静脉的差异机理目前尚不明确。抗磷脂抗体(APA)在布加和门静脉血栓的流行率在5-15%之间。然而，在大多数研究中，仅有一次APA测量，按照现今的指南，这一测量应当在12周后重复才能确诊APA阳性。
除上面提到的脏器静脉血栓风险外，最近更多的研究
