先天性脑穿通畸形

脑穿通畸形，指大脑半球脑实质先天性缺损并与脑室相通，又称脑穿通性囊肿，是一种特殊类型的脑积水。现一般将其定义为大脑半球内有空洞或囊肿与脑室相通，其内充满脑脊液，有时扩延至软脑膜，但不进入蛛网膜下腔的一种疾病。脑穿通畸形可以单独出现，也可合并其他中枢神经系统畸形和病变。

临床将脑穿通畸形分为先天性和后天性两类，先天性脑穿通畸形是一种少见病，其发生在胚胎期6月后的组织形成阶段，与胚胎发育异常或母体营养障碍有关。

我院诊断一例

（大部分脑中线消失，未见透明隔腔，正常侧脑室形态消失，两侧丘脑可见，脑中线处可见一无回声区，与双侧侧脑室相通）

（四维重建，见大脑半球内有空洞）

脑穿通畸形预后

脑穿通畸形多伴重度脑积水，预后不良，降低了生活质量，甚至危及生命，及早明确诊断对于临床具有重要意义。

长按