一、一般情况
患者，女，24岁，因“发现骶部膨隆3年，加重并伴有大便便秘，排尿无力、左腿无力3月”于-9-28入院。入院查体：神志清醒，心肺（-），骶尾部有一10cm直径囊性膨隆，其上色素沉着。感觉：双侧肢体痛温觉及轻触觉正常；两点辨别觉、图形觉、位置觉及音叉震动觉检查正常。运动：四肢肌容积正常，无肌肉萎缩、无肌束震颤，上肢肌力V级，下肢肌力V级，肌张力正常。巴彬斯基征双侧(－)。腰骶椎MRI（年9月29日）：骶管内混杂信号占位性病变，硬脊膜囊自尾骨末端膨出。考虑为骶管占位性病变脊膜膨出。影像检查结果如图：
二、治疗经过
入院后即明确诊断”骶管占位性病变脊膜膨出“。考虑肿瘤与脊膜膨出位置邻近，且对于脑脊液流动相互影响，于-10-12行骶管肿瘤切除、脊膜膨出修补、硬膜囊重建术。手术过程先完整剥离囊壁与周围组织粘连，直至骶骨裂处的囊颈；再显露脊膜膨出上方硬脊膜囊，其增粗饱满，硬膜下腔和蛛网膜下腔消失。肿瘤位于椎管后部，血供少，外观呈豆渣，质脆。完全清除肿瘤及囊壁，反复冲洗至脑脊液正常。于硬脊膜囊尾端双重结扎脊膜膨出的囊颈，切除膨出脊膜。术中所见如图：
三、讨论
神经管缺陷发病率范围为每个活产婴儿中1-7例不等，具体数值取决于族裔、地域及营养因素。中国、爱尔兰、英国、巴基斯坦、印度和埃及的发病率最高[1]。(脊髓)脊膜膨出症（meningoceleormeningomyelocele）是最常见的神经管缺陷，也是该病患者最严重的先天缺陷。大多数是由多因素导致的单纯畸形。其与染色体疾病有关，或者是环境暴露的结果[2]。脊膜膨出是由初级神经胚形成失败引起的，即受孕后28日内脊柱神经管不能正常闭合。约80%的病例，脊柱缺陷发生在腰区和骶区(包括胸腰部及腰骶部)，该部位正是神经管最后闭合的部分。脊柱的任何节段都可能受累，缺损通常包括最近端畸形椎骨以远的整个脊柱。现在欧美各国因使用叶酸预防，并筛检孕妇血清与羊水中的胎儿蛋白及胎儿超声与磁共振检查改善产前诊断并终止怀孕等方法，大副降低发生率。（脊髓）脊膜膨出治疗(ManagementofMyelomeningocele,MOMs)试验证明胎儿手术降低了死亡的风险或出生后第1年置入分流装备的需要[3]。
脊膜膨出症是一种常见的脊柱闭合不全。然而，一个先天性椎管内肿瘤与脊膜膨出同时发生似乎是一个非常罕见的事件。如果在胚胎期早期发生皮肤成分内陷入神经管，结果就会发生皮样肿瘤或表皮样肿瘤，大约在胚胎第四周的25体节期。我们不能确定这两个偶然相关的畸形有任何可识别的因素，可能表皮样囊肿和脊髓脊膜膨出并发只是一个时间地点的巧合。尽管如此，两个事件具有一个共同的胚胎起源。
手术体会：第一步游离脊膜囊至靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大，应先用穿刺针排出囊内液体，以便缩小其体积，并探查需要扩大椎板切开范围；第二步作囊内容物探查，游离神经组织并按其不同情况进行处理，达到使神经组织还纳的要求，同时作椎管内探查；第三步切除与修补膨出囊，以及加强缝合修补其外之肌膜层。需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便于对椎管内进行探查和处理，这有利于将膨出神经组织的还纳。对合并脑积水且出现颅内压增高症状者，应先作脑积水分流术，以缓解颅内高压，第二步才作脊膜膨出切除修补术。骨缺损则无需作修补。
脊膜膨出手术后的主要并发症是脑脊液漏和由此引起的脑脊膜炎及术后继发性栓系等。为了防止脑脊液漏，除硬脊膜的缝合要严密外，用腰背筋膜加强腰背部的缺损，可使脑脊液漏发生率明显降低。术后应用能通过血-脑脊液屏障的抗生素药物，以降低脑脊膜炎的发生。对于术后有颅内压增高的病例，应用脱水药物。因为手术后蛛网膜腔内有血液刺激，造成体温升高，为防止体温过高，可适当应用地塞米松等药物，以缓解症状。预防手术感染所致的脑脊膜化脓症是十分重要的。
四、参考文献
1.FreyL,HauserWA.Epidemiologyofneuraltubedefects.Epilepsia;44Suppl3:4.
2.MorettiME,Bar-OzB,FriedS,KorenG.Maternalhyperthermiaandtheriskforneuraltubedefectsinoffspring:systematicreviewandmeta-analysis.Epidemiology;16:
3.AdzickNS,ThomEA,SpongCY,etal.Arandomizedtrialofprenatalversuspostnatalrepairofmyelomeningocele.NEnglJMed;:
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