近期将为大家介绍《手外专科疾病分级诊疗口袋手册》专著中关于先天性畸形与肌腱部分的内容。今天是常见手部先天性畸形中，多指畸形和并指畸形两个主题。
多指畸形
概述
多指畸形是一个肢端有超过五个指头，表现为正常手指以外的挛生手指，也可以是手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形。
多指可分为桡侧多指即复拇指，中央型多指和尺侧多指，其中复拇指畸形最为常见。
多指畸形的发生受遗传因素和环境因素的双重作用。前后轴基因Shh和Gli3的突变或者浓度梯度改变会导致多指畸形的发生。
环境因素也会对胚胎发育过程产生影响，如某些致畸药物、病毒性感染、工业污染、放射性物质等，都可成为致畸因素。
桡侧多指类别
桡侧多指最常见的分类就是Wassel分类。Wassel按分离部位分型：
I型在远端指骨
II型在远端指间关节
III型在近节指骨
IV型在掌指关节
V型在掌骨
VI型在腕掌关节
VII型在掌指关节或者腕掌关节，至少有一个拇指是三节
最常见的类型分别是，WasselIV型（约50%）、WasselII型（约20%）。
▲图1桡侧多指类别
手术治疗
治疗原则是尽可能恢复其正常的解剖结构，达到外形和功能的重建。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。常用的手术方法有如下几种。
赘生拇指切除术
对于主副指明确的复拇畸形，可以进行赘生拇指的切除和存留拇指的整形，此时要注意侧副韧带的重建和加强关节的稳定性。
▲图2赘生拇指切除术
Bilhaut-Cloquet术
对于两个拇指外形和指骨形态相似镜影拇指时，可采取此种术式。即取两个拇指各一半的软组织、指骨和指甲合并组成新的拇指。
在行此种术式时，要注意关节面的平整、肌腱止点的保留、骨面和甲床面的对齐，尽量减少后期指甲的突起或凹陷。
▲图3Bilhaut-Cloquet术
截骨和骨移植
当掌指骨存在桡偏或者尺偏时，需要进行掌骨或指骨的楔形截骨，以矫正成角畸形，同时克氏针固定。必要时需要进行开放截骨，同时进行副指多余松质骨的移植。
▲图4截骨和骨移植
肌腱动力平衡手术
赘生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要时应予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者关节侧偏畸形的矫正。
▲图5肌腱动力平衡手术
局部岛状皮瓣修复
当去除另一个拇指后存留拇指存在组织缺损或形态过小时，可以从赘生拇指上分离出带神经血管蒂的局部岛状皮瓣，用以补充组织量的不足；皮瓣也可以带上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形态。
▲图6局部岛状皮瓣修复
顶端成形术
即On-topPlasty术。当一拇指外形不佳但掌骨发育良好，而另一拇指外形良好但掌骨发育不良时，可选择此术式。
此时可利用远端发育良好的拇指，保留神经血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根据拇指掌指关节的发育情况，决定保留哪个掌指关节和截骨平面。
▲图7顶端成形术
并指畸形
概述
并指畸形是指相邻指间软组织和（或）骨骼不同程度的融合，是最常见的手部先天性畸形之一，发生率约为1/，其中50%为双侧性并指。10%~40%的患儿有家族史，表现为常染色体显性遗传。男女比约为2∶1。
并指畸形可单独出现或在许多综合征中出现，伴发其他多种畸形，如多指畸形、屈指畸形、短指畸形、先天性指间关节融合、骨融合等。在单独出现的并指中，以3/4指受累最常见，其次为4/5指。
目前认为，并指畸形由胚胎发育时期手板分化缺陷所致。已知多达个基因突变可导致分离型或综合征型并指畸形。临床上，HOXD13突变是造成家族性并指畸形的最常见原因。
并指畸形的种类
不完全性并指：仅有部分软组织相连，不累及指尖。
完全并指：仅有软组织相连，但从手指基底到指尖完全累及。
复合性并指：累及软组织和骨，通常远端指骨融合。
复杂性并指：累及软组织和骨，骨累及范围不仅限于远端指骨，可出现横位指骨。
治疗与术后管理
并指畸形的治疗涉及到指蹼重建、甲皱重建、复杂并指畸形的分离、综合征型并指的矫正和术后瘢痕疙瘩的管理等各个方面。
指蹼重建
对局限于手指近节的不完全性并指，指蹼可通过简单的“Z”成形、四瓣成形、矩形瓣或蝴蝶瓣以加深或延长现有指蹼，从而达到复位效果。其他方法包括局部皮瓣互相组合，如三角瓣指蹼成形术、“V-M”成形术等。
近年来，以掌背推进瓣为核心的指蹼重建术能动员更多皮肤来重建指蹼，如五边形瓣，背侧沙漏样推进皮瓣和改良双翼皮瓣等。
▲图8背侧沙漏样推进皮瓣重建指蹼的手术设计及术后5年中长期效果
甲皱重建
甲皱襞的重建对于指甲的美观性至关重要。在并指远端设计交叉舌状瓣，分别折叠再造两侧甲皱；或者设计指背舌状旋转皮瓣+指端舌状皮瓣再造甲皱。
▲图9甲皱重建
复杂并指畸形的分离
尤其是骨性并指的分离。至少应保留１条发育良好的指固有血管。通过开放或楔形截骨矫形恢复发育列线，注意肌腱和滑车系统的重建。
综合征型并指的矫正
如波兰综合征的并指可通过改良双翼皮瓣一次性分离，而Apert综合征伴发的并指，常需要分期多次手术。最关键的是，一期重建一个宽大的虎口并进行拇指转位，掌骨平面截骨进行对掌位重建。
术后瘢痕疙瘩的管理
术后早期干预已成为共识。早期干预方式包括：
——瘢痕注射治疗：包括在瘢痕组织内进行5-氟尿嘧啶和类固醇类局部注射的标准方法
——放射治疗、光电治疗等
——预防性使用硅胶、压力治疗：已成为术后的常规措施
——手术治疗：后期必要时手术治疗
—待续—
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