`并指畸形
定义
两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，属先天性并指畸形(congenitalsyndactyly)，是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形，Buck-Gramcko()报道其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双侧性并指，男女比例为3∶1。根据文献报道并指大部分为常染色体显性遗传；也有少数以常染色体隐性遗传的方式传递。其临床表现可以为独立发生，也可以作为综合征的一部分出现，例如Poland综合征又称胸大肌缺如短指并指综合征；Apert综合征（Apertsyndrome，AS）又称Ⅰ型尖头并指畸形。
表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。
1.皮肤短缺：并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。
2.骨骼畸形：轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。
(1)原发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。
(2)继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。
分型
(1)按并连组织的结构分型。
①单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。
②复杂性并指：两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。
(2)按并连的程度分型。
①完全性并指：从相邻手指的基底到指尖完全相连。
②不完全性并指：仅相邻手指的部分组织相连。
③复合性并指：即并指合并其他畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。
胎儿并指畸形超声表现：二维超声显示胎儿手呈团状，无法区分各指或并指之间动态观察未见分开。
遗传学特点
并指是一种以肢端发育异常为主要特征的遗传性疾病，多呈常染色体显性遗传。其典型临床表现为3/4手指和4/5脚趾受累，两指(趾)间由蹼相连，不能分离，并指的蹼中可合并有骨性多指，且常伴有第5趾外端的多趾，第5指的侧弯、屈曲和短指，第2-5趾可有不同程度的并趾，中节趾骨发育不全等。受累肢体可为1-4个，受累程度可由单纯的皮肤相连到完全性骨性融合，甚至累及掌骨或跖骨。
超声观察方法：正常胎手常处于一种静息状态下的半握拳松弛状态，手指呈周期性伸展张开。胎手伸展后对手畸形的诊断很重要，这对检查者耐性要求较高，故实际工作中容易漏诊。并指表现为在伸展状态下，各个手指不分开，手指与手指之间有软组织相连，严重者出现手指间骨性强回声相连，相连手指呈同步运动，呈“手套征”。
超声表现
手掌形态异常，多切面扫查，五指不清晰，指骨不缺。脚趾骨不缺，并趾不易检出。
鉴别诊断
需与其他手指畸形如多指、裂手、重叠指等鉴别，可合并发生。发现并指畸形后应仔细寻找有无其他合并畸形，如以颅面部（尖头、面容特殊）和手足（并指趾）畸形为主要特点的Apert综合征，为散发的常染色体显性遗传病，其并指特点为双侧对称性，注意，因足趾间比邻紧密，活动度小，并趾畸形产前诊断难度较大。本例为单侧单纯性并指畸形伴指节骨发育不良。
注意
胎儿期并指畸形容易漏诊，因为中孕期胎儿的手多呈握拳状，手指多紧贴，超声难以区分是否并指。当手部受压或遮挡显示不清，嘱孕妇改变体位或走动后再进行检查，手部显示可能会更清楚，有助于产前超声检出胎儿手异常。选择合适的产前超声检查孕周，遵循连续顺序追踪超声法结合实时三维超声对胎儿肢体进行完整和全面细致的扫查，有助于提高超声诊断准确性。
预后：单纯并指畸形预后较好，出生后可手术。2指并指可一期完成手术，3指以上并指分二期或多期手术，复杂性并指涉及骨性融合可等到3-4岁后手术。本例患者坚决要求引产。
孕妇27岁，孕23W+2D，G1P0，孕期无特殊。外院发现手异常于我院会诊。
（右手五根掌骨可见，未见骨性融合）
（右手五根近节指骨可见，未见骨性融合）
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