来源：安医二附院超声诊断科
概念
三尖瓣下移畸形：指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右室壁的一种先天性畸形，又称为Ebstein畸形。病变主要累及三尖瓣及右心系统。
胚胎发育异常
三尖瓣三个瓣叶分别为前叶、后叶和隔叶，前叶最大，后叶最小。
三尖瓣叶及其瓣环装置由胚胎右心室内壁肌肉在流入道部分分层形成，最初瓣叶及腱束为肌肉组织。以后退化为纤维组织
三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚，在胎儿3-4个月才形成
如果胚胎发育右心室内壁分层过程停顿，则三尖瓣后叶及隔叶附着于右心室流入道及小梁部结合处即导致三尖瓣下移。
病理
基本病理特征：三尖瓣环位置向下移动至右室伴三尖瓣发育畸形。多数为隔叶、后叶下移，并将右室分为房化右室和功能右室。
房化右室：位于真正的三尖瓣环于下移的三尖瓣叶附着处之间，该处心室壁多较薄，心内膜平滑，有大量的纤维组织增生，收缩功能很差或基本消失
功能右室：位于下移的三尖瓣附着处至肺动脉瓣环之间。解剖结构基本正常，有正常的肌小梁，心肌层多正常或肥厚，由其以右室流出道部分明显肥厚，收缩功能多减低。
病理分型
A:三尖瓣畸形不重，房化右室小。
B：三尖瓣隔叶和后叶下移明显，房化右室较大，功能右室较小，但前叶运动无明显受限。
C：三尖瓣隔叶和后叶下移明显，且前叶运动受限，甚至导致右室流出道梗阻。
D：三尖瓣前叶、后叶及隔叶均与右心室壁相连，功能右室极小，收缩功能极差。
临床表现症状：多数患者早期无明显症状;随着年龄的增长逐渐出现胸闷、气促、发绀、心衰等症状。
主要取决于：①三尖瓣下移的位置；②三尖瓣的返流程度；③是否合并其他畸形（常见于卵圆孔未闭或继发孔型房缺，30%以上）。
体征：常见于发绀，杵状指、右心衰者肝大、腹水。
听诊:三尖瓣听诊区出现收缩期杂音。
ECG：P-R间期延长，右束支传到阻滞，预激综合征。
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超声诊断主要切面及要点
A、心尖四腔心切面：
1、隔瓣和前瓣的发育形态；2、附着位置；3、右心扩大的程度；4、三尖瓣返流束起源点位置较低，接近心尖。
B
右室流入道切面：
1、后瓣和前瓣的发育形态；2、附着位置。
鉴别诊断
右心容量负荷过重的疾病、肺源性心脏病：右心扩大，三尖瓣附着位置正常。
三尖瓣发育不全：三尖瓣小而薄，瓣叶贴于右室壁。虽然严重扩大的右房及瓣叶和右室壁粘连易造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与三尖瓣下移畸形相鉴别。
三尖瓣闭锁：Ebstein型三尖瓣闭锁需与本病相鉴别，前者表现为融合在一起的瓣叶组织下移，贴附在狭小的右室壁上，其诊断关键点为三尖瓣存在与否和是否贯通。
治疗及预后
三尖瓣下移畸形患者预后差别很大，主要在于有无发绀和预激综合症，有右心衰竭或紫绀患者均应手术治疗
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