讲者简介：张靖主任是广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科主任，主任医师，博士（后）研究生导师。中华放射学分会儿科副主任委员、中国抗癌协会儿科肿瘤介入主任委员。从事儿科影像诊断与介入放射学工作近二十年,具有丰富的介入诊断与治疗经验。目前科室年介入手术量余台，年出院病人例，年门诊量2万人次，为国内最大的儿科肿瘤及血管介入与血管瘤血管畸形综合诊治中心。
这是张靖主任在会议现场的完整讲座视频录像：
以下是小编根据现场录像制作的图文版，方便观看学习，但因小编学识有限，很多方面不懂，在口语转文字的过程中肯定存在不少的问题，如果以下内容有错误，请各位同仁见谅并帮忙指出，谢谢！
各位介入同仁大家好！我是广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科张靖，我给大家介绍一下我们科做血管瘤和血管畸形的经验。动静脉畸形是所有血管畸形里最复杂的一种，我将通过对它的分型以及怎样做相应的介入治疗给大家分享一些经验。
传统分法把血管瘤分成草莓状、海绵状、蔓状，这是一种描述性的分类，它最大的弊病就是跟病理不相关，对于治疗没有很好的帮助。实际上在年国际学术界已经把这个分类方法淘汰了。有个教授研究了血管瘤和血管畸形的区别，血管瘤是肿瘤，血管畸形是血管发育的畸形。动静脉畸形是归在蔓状血管瘤里。
这是脉管性疾病的现代分类，所有的血管畸形都称为脉管畸形疾病。血管瘤是按照它所在的部位分为浅表、深部和混合型。脉管畸形分为静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形，还有动静脉畸形以及混合性脉管畸形。
还有一种分法是根据血流量来分的，这种分法与介入治疗有比较大的关系。一般可以分为低流量型和高流量型，低流量型有毛细血管畸形、淋巴管畸形和静脉畸形。高流量分为动脉畸形、动静脉瘘以及动静脉畸形。
血流非常快我们叫高流量，血流比较慢的叫低流量，如果血流比较快的话会有震颤，会有波动增强，有一些复杂的症状。
这种分类叫汉堡分类，第一个分类有主干型和干外型，这种分类有一个胚胎发育的概念。我们知道血管在从四周到十周左右发育，在早期发生的血管畸形叫做干外型，在晚期发生的就是主干型。
也可以根据每一种病灶情况优势来区分，分成动静脉优势或静脉优势，今天我们要讲的动静脉畸形就是动静脉分流优势型，我们叫动静脉分流优势型的血管畸形。
以上三个分类系统是从不同的角度去描述不同的疾病，我们可以同时使用。
我们第一个要解决的问题就是怎么样区分血管瘤和血管畸形，这个很重要！因为血管瘤是肿瘤，它是因为血管内皮细胞不断增殖导致的良性肿瘤，一般是在出生后第二个星期出现，在两三个月生长非常迅速，五六个月就基本稳定了，随着小孩的长大，它的消退机率非常高。所以我们说的真性血管瘤主要是指婴儿和幼儿为主，如果一个年龄很大的病人不可能是血管瘤。
血管畸形是血管发育的畸形，它的血管内皮是稳定的，这一点是跟血管瘤最大的区别，所以它不会有一个迅速增殖的过程，它相对稳定，随着病人长大而不断的扩张。
以上病例图片都是婴幼儿血管瘤，它呈红色是因为血管瘤血流丰富。医院容易碰到这种疾病，医院是很少碰到这些真正的血管瘤。
血管瘤也是可以做介入治疗的，但大多数我们是采取综合治疗方法，用药物治疗，激光治疗等等，可以达到很好的效果，微创而没有疤痕。
这个小孩做了两次之后，就达到了很好的效果！当然，今天我主要不是介绍这个，而是动静脉畸形。
这是动静脉分流优势型的血管畸形的分类，可分为主干型和干外型。
有一个概念很重要：瘤巢！我们所说的动静脉畸形的病变就在这个位置。看上图，从动脉瘘口到静脉扩张这一范围叫做瘤巢。我们所有的治疗方案都是针对瘤巢的治疗，只有这样才能达到彻底的效果，不然动脉阻塞后很有可能引起侧支循环的出现，所以我们要强调对瘤巢的破坏。
术前评估主要使用CTA，它的扫描速度很快。
这是国外的一个分型，可以粗略地分成以下几种：一型是少于三支的动静脉分流；二型是指有多支动脉分流入单支静脉窦；三a型是微瘘，不伴有血管扩张，这是跟三b型的区别，三b型有血管扩张。我们针对不同的分型选择不同的治疗方法，我们来看几个具体的例子。
这是一个股深动脉到股深静脉的血管畸形，我们可以看到远端动脉没有显影，静脉迅速回流，这是一个静脉早期显影的表现，我们把导管插到股深动脉，能看到这里有一个瘘口，它是少于三支的动静脉分流，我们可以定义为这是一个一型动静脉畸形，通俗的说就是动静脉瘘。
这是桡动脉的动静脉畸形，它有三支血管参与。
这个是二型的，他有多支动脉血管同时汇合到一支静脉，合并静脉扩张，这种是比较常见的畸形，它有一些特殊的处理方法。
这个是三a型，不伴有扩张，其实有不少此类病人和KT综合征搞混淆了，这是两个完全不同的疾病，但都会导致肢体肥大。他没有明显的扩张，可以看到静脉的提前显影。
这个也是三a型，可以看到静脉提前的显影，有动静脉畸形。
三b型合并明显的动静脉扩张，如上图。
看看治疗的病例，这是一个桡动脉一型的病例，我们需要彻底的治疗，它的治疗原则比较简单，就是彻底封闭瘘。我们先测量桡动脉，因为我们采取的策略是准备牺牲桡动脉，把瘘封闭。第一步我们把桡动脉做栓塞，栓塞完成后我们再从尺动脉进去，看到有分支动脉供应后再用微导管选择把它栓塞，再做造影可以看到瘘已经消失。
除了一型是直接做栓塞治疗外，其他分型都有一些复杂的情况。二型有一个明显的瘤腔扩大，所以我们最重要的是把瘤腔破坏。可以放弹簧圈，弹簧圈的作用是让血流减慢，再结合无水酒精做硬化治疗。三a型只有通过动脉穿刺进去，再通过动脉端硬化治疗。三b型因为有血管扩张，可以通过动脉端，也可以通过局部穿刺的方法，所使用的栓塞剂主要有三个，弹簧圈，胶和无水酒精。
这是一个3A型的，可以看到明显的静脉提前显影，我们用微导管超选到有瘘的地方，直接用无水酒精，可以看到破坏得很完整。
这是另一个病例，MRI上看到是一个畸形的表现，结合彩超能看到局部有比较大的分流，提示是一个动静脉畸形。彩超在诊断上面还是很有价值的。
这是动脉造影的表现，可以看到有动脉扩张，还可以看到有瘤巢。
我们所采取的策略是直接穿刺瘤巢，因为三b型有合并血管扩张，所以直接穿刺瘤巢，再用无水酒精破坏。
这个是破坏之后的造影，可以看到瘤巢完全消失，其它血管很正常。
这是另外一个三b型，我们可以看到它没有明显的大的静脉的扩张。
我们采取的方法直接穿刺瘤巢，可以看到瘤巢显影，我们直接用45ml无水酒精破坏。
上面是破坏前的，下面是破坏后的，明显静脉显影已经没有了。
这是二型非常经典的颌骨中心性动静脉畸形。因为它长在颌骨里面，动静脉瘘位于颌骨内，血液进到静脉之后，会使静脉端膨大，然后压迫颌骨导致骨质吸收，产生颌骨中心性的血管畸形。
我们可以看到颌骨里面有扩张的静脉。
这是动脉造影。
我们直接经颌骨穿刺到扩张的静脉窦，然后使用弹簧圈让血流减慢，减慢之后再合并使用无水乙醇栓塞。
这个是做完之后的，效果很好。
它看上去像一个肿物，触摸有震颤，皮温增高，症状符合高流量畸形。
动脉造影可以看到很多血管畸形，有一个扩张的静脉窦，这个是标准的二型，这种二型我们通过局部穿刺，从静脉端开始做。
在超声引导下穿刺瘤腔，造影提示瘤腔显示很好，再使用弹簧圈。
这是弹簧圈填塞瘤腔的一个过程。
这是继续做的造影，可以看到还有一个瘤腔在这里，这个时候我们可以继续穿刺瘤腔再栓塞弹簧圈。
因为弹簧圈不可能完全封死，这个时候可以结合少量无水乙醇，这也是有效降低无水乙醇使用剂量的一个很好的方法，因为过多无水乙醇很容易出现并发症，最常见就是肺动脉高压。
做完之后没有看到有异常的血管了。
这是另外一个颌骨中心性动静脉畸形，可以看到有破坏、膨大。
造影可以看到一个明显的下颌骨内的静脉窦。
它的骨皮质比较完整比较厚，直接穿刺进行弹簧圈堵塞。
目的是减少它的血流，可以看到非常大的静脉腔。
为了填塞更彻底一点，我们给他引入了扩张条到达最远的静脉端，然后从远端开始填塞。
弹簧圈可以选择很多种类型，基本原则是不能跑了。
填得非常密实！
除了补充用无水乙醇，我们还可以使用胶+碘油，针对不同的血流速度给不同的配比，做一个局部的栓塞。
堵完之后整个瘤巢都没有了。
这是个比较复杂的后期扩张比较厉害的病例。
MRI上可以看到很多扩张的血窦。
可以看到MRI流空效应。
从动脉造影我们可以看到大量的分流，静脉显影。
这个患者采取的策略和前面个病例不一样，我们用明胶海绵做了一个动脉端的栓塞，把动脉血流切断，因为动脉血流太快了。
动脉端血流切断之后，我们再穿刺局部的瘤腔，在瘤腔里面堵塞弹簧圈，进一步把它的血流速度减慢。
再用胶+碘油栓塞。
用胶+碘油栓塞。
用了多种栓塞剂。
可以看到已经出现了张力性的水泡，说明回流静脉被堵得比较扎实。但是这种颅面部的病灶静脉堵塞的话很少会引起坏死。
做完之后能看到明显缩小了。
无水酒精比较重要，可以彻底破坏瘤巢，但是注意量，一定要小于1ml/kg，不建议打到1ml/kg。
预计用量大于0.5ml/kg时，术中留置肺动脉导管测压，大于20mmHg时经导管灌注硝甘。
注意预防坏死。
以下是张靖主任回答介入家园群友留言的问题：
问
动静脉畸形的治疗什么情况下需要在全麻下进行（跟无水酒精注射量有关吗，如少量无水酒精无需全麻，大剂量才需要等等）？
答
无水乙醇注射治疗时常常引起患者激烈疼痛和肺动脉高压等一些列生理变化，局麻病例中表现为患者的剧烈咳嗽和呼吸困难，全麻病例中表现为气道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧饱和度下降。肺动脉高压与肺动脉无水乙醇浓度密切相关，而肺动脉内乙醇浓度和无水乙醇注射的量密切相关。所以，有条件的话最好在全麻下进行，肺动脉留置Swan-Ganz导管是有必要的，尤其是当无水乙醇使用总量超过0.25ml/kg，或单次注射量大于3ml。治疗过程中使用全麻，并且维持足够深度，避免疼痛导致的肺动脉压力升高，同时也有利于术中肺动脉高压危象的抢救，如吸氧、正压通气、静脉给药、生命体征监测等。
问
每次注射无水酒精的剂量如何估计，一次注射器推注最大不能超过多少毫升，中间观察时间是多少，一次手术中最大不能超过多少毫升？
答
无水乙醇注射量以病变异常血管团的体积及其血流动力学特征而定，无水乙醇注射前应注射对比剂直至其充满整个异常血管团，以明确无水乙醇的可注射量及注射时的压力和速率。为降低无水乙醇血管内注射引起的潜在并发症，注射速率建议控制在0.2ml/s，避免乙醇误栓或返流入正常血管。由于单次注射无水乙醇的量与肺动脉压力的升高明显相关，因此，应该控制单次无水乙醇注射剂量不超过0.14ml/kg，总量一般不建议超过1ml/kg，注射时要在透视下进行，确保无水乙醇未注入或返流入动脉内。每次无水乙醇注射后建议耐心等待10～15分钟后造影重新评估病灶，再决定是否再次注射。当平均肺动脉压超过25mmHg时，经肺动脉导管推注或者经静脉滴注硝酸甘油可以降低肺动脉压力；也有学者建议，单词注射无水乙醇剂量大于5ml时，即可静脉持续滴入硝酸甘油。一旦发生组织坏死，坏死区组织的颜色首先变暗、然后变黑，最后脱落。这时，可进行局部热敷和使用血管扩张剂，以减少坏死的面积。时机适当时，行局部清创和二期修复。
问
如何选择是经皮注射无水酒精和植入弹簧圈好，还是经动脉注射无水酒精和植入弹簧圈好？
答
经动脉途径还是经皮穿刺途径，要看病灶造影情况，途径不重要，最重要的是确保将无水乙醇或弹簧钢圈注入到动静脉畸形病灶内（nidus），而不是在动脉内或回流静脉内。对于合并巨大瘘口的AVM，因无水乙醇难以停留在病变的血管区，治疗过程中可能出现肺动脉栓塞，这种情况下可先用弹簧钢圈部分或完全封闭瘘口，残留畸形病灶可考虑无水乙醇局部或血管内注射治疗。
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