★本期公开课预告★
有关特殊人群儿童髌骨脱位分类
作者：张颖丁晶占新华刘礼金孟园园
单位：医院全军骨科研究所北较场病区
本文单独介绍一类特殊人群儿童髌骨脱位，Nietosvaara报道16岁以下的青少年髌骨脱位的发病率为43/10万。患儿髌骨关节不稳大致来自于两个方面的影响：一方面受遗传因素的影响；另一方面为个体后天的功能运动对髌股关节的塑形有影响。先天的基因加上后天的功能运动对于髌股关节的契合起到至关重要的作用。如果患儿先天性髌骨解剖异常，不足以维持髌骨的正常位置，则会出现先天性髌骨脱位。也有观点认为儿童习惯性髌骨脱位是先天性髌骨脱位的一种，因为髌骨脱位与先天性髌骨脱位都存在局部解剖结构异常，但这种观点比较片面，本文中我们详细介绍习惯性髌骨脱位与先天性髌骨脱位的鉴别要点。
特殊人群儿童髌骨脱位分类
一.急性髌骨脱位
各种原因所致的初次髌骨脱位，多由间接暴力所致。
二.复发性髌骨脱位
患儿复发性髌骨脱位是指由外伤引起的反复发作的髌骨脱位，可自行复位。系创伤脱位后关节周围支持组织愈合不良引起，1/3的病人无明确外伤史，但更常见于一种或多种潜在解剖结构异常、易使髌骨脱位或半脱位。复发性髌骨脱位是一种膝关节接近伸直位才可能发生的髌骨脱位，几乎都是发生在每次伸膝位的髌骨脱位。患者符合伸膝脱位，屈膝复位的规律。患儿髌骨本身存在一种或者多种潜在的解剖异常，包括股内侧肌发育不良，内侧软组织松弛，股骨前倾角增大，滑车发育异常，高位髌骨，使Q角增大的因素如：膝外翻及胫骨结节外侧移位等。如患儿首次急性脱位后，就容易出现复发性髌骨脱位。病因基本与成人髌骨复发性脱位相同。
主要病因有：1.髌骨内侧支持带松弛；2.髌骨外侧支持带挛缩；3.股骨外髁发育不良；4.股骨髁凹陷小；5.膝关节外翻畸形；6.膝关节反屈畸形；7.股骨前倾角增大或股骨内旋；8.股骨外旋；9.髌腱止点偏外；10.翼状髌骨等。Hing等比较了正常人与复发性髌骨脱位病人的股骨滑车，发现髌骨脱位的病人滑车凹平坦，且位置偏内侧。Wittstein等研究发现髌股关节紊乱时，胫骨结节和髌骨相对股骨滑车的外侧偏移距离、髌骨轨迹及髌骨、髌腱长度均有改变。
三.习惯性髌骨脱位
儿童习惯性髌骨脱位和成人类似，也是屈膝位的髌骨脱位，每次屈膝过程皆可引起髌骨脱位。患儿符合屈膝脱位，伸膝复位的规律，病因基本与成人髌骨脱位相同。髌股关节不稳到一定程度，则一些日常活动即刻出现髌骨脱位，即就是习惯性髌骨脱位，又称为随意性髌骨脱位。习惯性髌骨脱位多见于10岁以内的儿童，女性多于男性，多数无外伤史，大都具有股四头肌短缩。习惯性髌骨脱位是屈膝位的髌骨脱位，每次屈膝过程皆可引起髌骨脱位，完全伸膝时复位。如果手法强行限制髌骨脱位，则膝关节屈曲会受限。
习惯性髌骨脱位多为先天性膝发育缺陷引起的继发病损，病因包括：1.髌骨解剖形态异常；2.股骨外髁发育不良；3.Q角异常；4.韧带松弛；5.膝外翻；6.胫股关节旋转变位；7.股外侧肌、髂胫束和髌骨外侧支持带挛缩与止点改变而致使髌骨内外侧受力不平衡；8.股内侧肌松弛和肌力减弱；9.高位髌骨等。
习惯性髌骨脱位外伤是诱因，外伤处理不当的结果。膝关节无明显的外伤，膝关节下蹲或股四头肌强烈收缩，即可引起脱位。伸膝位髌骨位置可正常，屈膝时慢慢外移甚至脱出，蹲位脱出最明显。若施力抗阻髌骨外移，则屈膝受限。习惯性髌骨脱位指髌骨在活动过程中脱出股骨滑车凹，往往发生在青少年中。尽管髌骨习惯性脱位在运动损伤中并不十分常见，但由于髌骨脱位后可以自行复位，因此在临床诊断中极易误诊或漏诊。髌骨脱位往往发生在跑步（特别是弯道、转体时）、半蹲侧方移位（打篮球防守移步）或膝关节侧方撞击等直接创伤。部分髌骨脱位的病人可以有自身的解剖异常，如全身性的关节囊松弛、高位髌骨、膝关节外翻（X形腿）等表现。
先天性髌骨脱位区别于习惯性髌骨脱位关键点
先天性髌骨脱位为永久性脱位，是不施加外力情况下，髌骨在膝关节屈伸全过程中均不能自行复位并维持其复位。习惯性髌骨脱位是在膝关节伸直时不需施加外力自行复位，屈曲时发生脱位（屈曲时复位，伸直时发生脱位的情况也存在，极为罕见），非永久性脱位。
四.神经源性髌骨脱位
见于脑瘫及一些神经肌肉疾病可导致神经源性髌骨脱位。
五.先天性髌骨脱位
出生时便存在的持续性髌骨外侧脱位，又称不可复性髌骨脱位，也叫固定性或永久性髌骨脱位。多为双侧，是出生后即可见到的一种较为罕见的新生儿畸形。髌骨脱位恒定不变，骑跨在股骨外侧髁外侧位置，股四头肌挛缩，主动伸膝无力，伴有膝关节屈肌挛缩。病因不明，部分患者有遗传倾向，偶可并发其它先天性畸形，如唐氏综合征、Ellis-VanCreveldsyndrome(EVCS)等。
Stanisavljevic等认为，本病的发生可能与胚胎时期组成股四头肌和髌骨的肌节内旋障碍有关:在胚胎早期，该肌节位于股骨外侧，正常情况下，与胚胎3个月是向内旋转至正常位置。因某种不明原因，该肌节内旋障碍而保留在股骨外侧，形成髌骨脱位。Hale等报道1例α甘露糖苷酶缺乏症的病例并发双侧髌骨脱位和严重的滑膜肥厚，他们认为α甘露糖苷酶缺乏导致过多甘露糖在关节和滑膜中蓄积可能是本病的病因之一。
McCall等归纳为以下6个解剖病理方面异常：1.股四头肌旋转异常伴有髌肌腱在胫骨钱外侧的止点异常；2.髂胫束因胫骨旋转而止于胫骨的外侧；3.髌骨发育不良并固定于膝关节的外侧面；4.股骨外髁前面扁平；5.膝关节前内侧关节囊增厚；6.膝外翻和胫骨外旋。
患者髌骨外缘与髂胫束紧密相连，髂胫束挛缩严重，股四头肌发育异常，股内侧肌缺如，髌骨发育很小，使整个伸膝装置外移，以至引起一系列畸形：髋关节和膝关节的屈曲畸形、膝外翻、胫骨外旋和腰过份前凸。股骨髁间窝发育不良，但骨端基本正常。先天性髌骨脱位区别于习惯性髌骨脱位关键点，先天性髌骨脱位为永久性脱位，是不施加外力情况下，髌骨在膝关节屈伸全过程中均不能自行复位并维持其复位。习惯性髌骨脱位是在膝关节伸直时不需施加外力自行复位，屈曲时发生脱位（屈曲时复位，伸直时发生脱位的情况也存在，极为罕见），非永久性脱位。
先天性髌骨脱位常见的综合征包括：
1.甲髌综合征（nail-patellasynfrome）
又称为遗传性甲-骨发育异常（hereditaryonycho-ostodysplasia），,属于染色体显性遗传。Wynne-Davies等报道的发病率大约为1/。年,Frong最先发现除甲、肘、髌骨以外的第4个特征：髂后上棘骨性突起，称为髂骨角。上述特征称为“四连征”。
2.唐氏综合征
年由Down首先报道。年，Lejeune和Turpin发现该病是21号染色体三体畸形造成的，尽管5-8%的唐氏综合征患儿合并髌股关节不稳定，但通常无症状。唐氏综合征患儿合并髌股关节不稳定可以是先天性的，也可以是获得性的。
3.Larson综合征
发病机制与唐氏综合征类似，主要是膝关节脱位，可以伴有先天性髌骨脱位。
4.Ehler-Danlos综合征
是一组遗传性的胶原代谢缺乏引起的关节松弛、皮肤高弹性并伴有其他器官异常的综合征。年Ehlers、年Wynne-Davies、年Beighton均给出了临床诊断标准，其中以年Beighton修订的分型诊断标准引用最多，一直沿用至今。
点一下看过瘾推荐阅读★LearnMore点击下方"阅读原文"，下载APP北京中科白殿疯怎么样治疗白癜风哪家医院效果好
推荐文章
热点文章
