新生儿胆汁淤积

NeonatalCholestasis（新生儿胆汁淤积）

生后第一周出现生理性黄疸是因为未成熟肝脏不能充分清除胆红素，它通常在5天内消退。母乳喂养的新生儿也容易发生黄疸，黄疸持续时间可能比生理性黄疸更长。因此，黄疸是2周内新生儿常见的症状，其发生率为2.5%～15%。生理性和母乳性黄疸的特点是非结合胆红素升高。新生儿如表现为高结合胆红素血症则被称为胆汁淤积性黄疸，它可由感染、代谢、染色体、梗阻和内分泌疾病引起（表5.1）。如果总胆红素小于5mg/dL，直接胆红素大于1.0mg/dL，或总胆红素大于5mg/dL，直接胆红素超过总胆红素的20%时则为病理性黄疸（Directbilirubinvaluesgreaterthan1.0mg/dLifthetotalbilirubinislessthan5mg/dLormorethan20%ofthetotalwhentotalbilirubinismorethan5mg/dLarepathologic.）。

表5.1DifferentialDiagnosisofNeonatalCholestasis

DiagnosticConsideration

RelevantInvestigations

Infections

?Viral:CMV,rubella（风疹）,reovirus-3,coxsackievirus（柯萨奇病毒）,humanherpesvirus-6（人类疱疹病毒6）,herpessimplex（单纯疱疹）,parvovirus（细小病毒）,HBV,HCV,HIV

?Bacterial:sepsis（脓毒症）,urinarytractinfection（尿路感染）,syphilis（梅毒）,listeriosis（李斯特菌病）,

tuberculosis（结核病）

?Parasitic（由寄生虫引起的）:toxoplasmosis（弓形虫病）,malaria（疟疾）

SpecificserumIgMantibodies；

Tissue/blood/bodyfluidculture；

PCRformicrobialnucleicacids；

Liverbiopsy(inclusionbodies;immunohistochemistry/immunofluorescencewithspecificantibodies)；

Structural/obstructivedisorders

?Biliaryatresia（胆道闭锁）

?Choledochalcyst（胆总管囊肿）

?Carolisyndrome（先天性肝内胆管扩张症）

?Choledocholithiasis（胆总管结石）

?Neonatalsclerosingcholangitis

（新生儿硬化性胆管炎）

?Idiopathicperforationofbileducts（特发性胆管穿孔）

?Alagillesyndrome（阿拉吉尔综合征）

Ultrasound（超声）；

Cholangiography（胆管造影术）；

Hepatobiliaryiminodiaceticacidscan

（肝胆-亚氨基二乙酸扫描）；

Liverbiopsy（肝活组织检查）；

内镜逆行性胆管胰管造影术（Endoscopicretrogradecholangiopancreatography）；

Extrahepaticanomalies（肝外异常）；

highcholesterol（高胆固醇）；

mutationalanalysis(Alagillesyndrome)；

Metabolicdisorders

?Alpha-1antitrypsindeficiency

（α-1抗胰蛋白酶缺乏症）

?Galactosemia（半乳糖血症）

?Cysticfibrosis

?Tyrosinemia（酪氨酸血症）

?Hereditaryfructosemia（遗传性果糖血症）

?Bileacidsyntheticdisorders

（胆汁酸合成障碍）

?Progressivefamilialintrahepaticcholestasis（进行性家族性肝内胆汁淤积症）

?Niemann-Pickdisease,typeC

（C型尼曼-匹克病）

?Gaucherdisease（戈谢病）

?Totalparenteralnutrition

（全胃肠外营养）

?Arginasedeficiency（精氨酸酶缺乏症）

?Zellwegersyndrome（脑肝肾综合征）

Serum/cellular/tissueenzymelevels/assays；

Alpha-1antitrypsinisoenzymeanalysis

（α-1抗胰蛋白酶同工酶分析）；

Sweatchlorideanalysis（汗液氯化物分析）(cysticfibrosis)；

Urineandserumaminoandorganicacidlevels（尿和血清氨基酸和有机酸水平）；

Mutationalanalysis；

Abnormalmetabolitesinserum/urine；

Bileacidlevelsinserumandurine（血清和尿液中胆汁酸水平）；

Gammaglutamyltransferaselevels(lowinprogressivefamilialintrahepaticcholesta-sis-1,-2,andotherraresyndromes)；

Liverbiopsy(globulesofalpha-1antitrypsin,storagecellsofNiemann-PickandGaucherdiseases)；

Endocrinopathies（内分泌疾病）

?Hypothyroidism（甲状腺功能减退）

?Hypopituitarism（垂体功能减退）

Serumlevelsofthyroid-stimulatinghormone,T4,T3,cortisol

（血清促甲状腺激素、T4、T3、皮质醇水平）

Toxicities（毒性）

?Fetalalcoholsyndrome

（胎儿酒精综合征）

?Drugs(throughbreastmilk)

Maternalandpatienthistory（母婴史）；

Bloodtests(eg,carbohydratedeficienttransferrinlevel)(例如，糖缺乏转铁蛋白水平)；

Immunedisorders

?Neonatallupus（新生儿狼疮）

?Inspissatedbilesyndrome(ABObloodgroupin







































刘云涛
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