沿用年肌营养不良症经典病例视频

这是新英格兰医学杂志（NEJM）刊登的一则报道。该视频曾在年9月ArthurVanGehuchten(–)的「肌肉疾病」讲座上出现过。

图1.A中男孩的腓肠肌显著肥大（假性肥大），提示为Duchenne型肌营养不良。患者因骨盆-腰带肌无力走路时呈「鸭步」，由于跟腱回缩故走路时脚尖着地；图B中男孩从仰卧位爬起时，需要借助双手臂、双腿爬行后缓慢站起（图B及视频），这种表现称为Gowers征，由膝盖和臀部伸肌无力导致的

这两个患儿均有腰椎前凸、骨盆前倾。这个视频教材一直沿用到今天，对我们的临床工作有较大的指导和学习价值。

在VanGehuchten那个年代，绝大多数的Duchenne型肌营养不良患者在20岁前死亡。

而在今天，糖皮质激素治疗、整形外科、心脏管理和辅助呼吸等治疗手段可以适当延长患者的寿命，提高他们的生活质量。

本文系站友zhoulindandy编译。

编辑：程培训