孕妈妈之痛三胎儿半椎体畸形

知识要点得益于技术的发展，尽管疫情仍在继续，但我们超声发挥着非常好的优势，尤其是胎儿筛查方面，无可替代的作用。胎儿骨骼系统畸形发生率约1：，包括两大类疾病：一是累及全身骨骼系统的骨发育不良性疾病，另一是局限性的骨骼畸形，包括残肢畸形，脊椎畸形等。其中骨发育不良性疾病在初生儿的发病率为(2.4～4)：，而在胎儿期的发病率约7.5：，占围产儿死亡因素的0.9％。目前产前超声诊断的重点在于分辨是致死性还是非致死性的骨发育不良，为产前咨询提供关键信息，帮助孕妇决定胎儿的去留。《中国产科超声指南》先天性脊椎病变包括由于各种因素导致胎儿脊柱椎体发育不良，包括椎体形成障碍(Winter分型I型)、椎体分节不良(Ⅱ型)以及既有形成障碍又有分节不良的混合型（Ⅲ型）。椎体形成障碍导致半椎体、蝴蝶椎等。产前超声对椎体异常的检出率很低，只有引起明显的胎儿脊柱侧弯或后凸畸形，才可能被产前超声发现。而对椎体异常具体类型的准确诊断更是困难，不仅因受限于胎位、胎儿大小等影响，更是因为多种病变常常共同存在，因此当产前超声检查因脊柱侧弯而发现异常时，常以“椎体节段发育异常”为诊断。椎体异常的发生率在活产儿中占(0.5～1)/，胸椎60％，胸腰椎20％，腰椎11％，腰骶椎5％。先天性椎体畸形可以单发，也可多种椎体畸形同时存在。合并肋骨畸形时引起胸廓畸形，进而导致肺发育不良，患儿出生后则可能出现呼吸窘迫而死亡，另外20％～40％合并泌尿生殖系统的异常，10％～15％合并先天性心脏病。下面就我科一个病例分享给大家：患者，范某，孕18W+，来我院超声科常规彩超检查，探查过程中发现胎儿脊柱走形欠自然，胸段局部呈角，部分图像如下：

经超声科李娅主任会诊，考虑半椎体病变，患者又先后于保定妇幼及医院就诊，提示胎儿脊柱胸段骨化点小--半椎体？患者多方面咨询、综合考虑，后于我院妇产科引产。

学习小课堂半椎体畸形(hemivertebradeformity)是指一侧椎体（可以是左侧、右侧、腹侧、背侧)发育障碍而形成的椎体畸形，表现为半个椎体发育，另半个不发育、缺失，多数合并脊柱侧弯。半椎体畸形是椎体畸形中发生率最高的一种椎体异常，为活产儿的(1～10)/。胎儿半椎体畸形是一种少见的脊椎发育畸形，多在出生后经X线检查确诊。胎儿胚胎时期的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全，则形成半椎体畸形。半椎体邻近的椎体常表现为一侧代偿性增大及不同程度的脊柱侧弯畸形。多发的半椎体畸形常合并其他椎体畸形，如蝴蝶椎，融合椎及脊柱裂，肋骨畸形等早期即可引起严重脊柱侧弯及胸腹腔畸形，自然发展预后较差。产前超声诊断对了解病情及明确临床诊断，选择终止妊娠或产后早期治疗有重要意义。半椎体畸形病因不明，有人认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。Nasca曾将椎体畸形分为以下六型：（1）单纯剩余半椎体：即相邻的两椎节之间残存一个圆形或卵圆形骨块易与相邻的椎体相融合；（2）单纯楔形半椎体：指在X线正位片上椎体呈楔形状外观者；（3）多发性半椎体：指数接连发者；（4）多发性半椎体合并一侧融合：多见于胸椎；（5）平衡性半椎体：即2节或多节的畸形左右对称以致畸形相互抵消除躯干短缩外并不引起明显侧弯外观；（6）后侧半椎体：指椎体后方成骨中心发育而中央成骨中心不发育以致从侧面观椎体。畸形特点1.为椎体畸形中最常见的一种；2.可累及一个或数个；3.常合并其他椎体畸形；4.超声图上可见椎弓回声排列整齐，病变椎体回声模糊或缺失。胎儿半椎体的超声诊断诊断要点：1.在脊柱矢状切面病变椎体回声模糊或缺失，后侧半椎体时可见脊柱后凸。2.冠状切面可见病变椎体呈圆形、卵圆形、楔形或三角形，比正常椎体小，左右半椎体可见脊柱侧弯或成角畸形；局部椎弓不对称。3.横切面显示椎体变小，呈楔形，形态不规则或边缘模糊，椎间隙可有改变。三维超声病变椎体骨化中心回声模糊或缺失,直观显示脊柱侧弯或成角畸形,通过肋骨及脊柱的关系可清晰定位病变椎体,图像直观逼真。三维超声能在二维超声诊断胎儿半椎体畸形的基础上提供更多病变椎体的诊断信息,具有重要的临床价值,是二维超声影像检查的重要补充。预后：50%椎体畸形会缓慢发展，25%迅速发展，只有25%保持稳定，出生后大部分先天性脊柱畸形进行性加重并且需要手术治疗，非手术治疗价值有限。无合并畸形以及无脊柱侧弯或后凸的椎体发育不良预后良好。

撰稿：要萌辉

编辑：赵向楠

审核：李立新

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