顾施辉医生简介（_hand）
科室：医院手外科
职称：主治医生
擅长：多指（趾）并指（趾），巨指（趾），屈指，拇指发育不良等手部和足部先天畸形。擅长小儿产瘫，成人臂丛及周围神经损伤，上肢骨与关节相关畸形，功能重建等。
执业经历：
顾施辉，男，上海医院手外科主治医师，医学博士，任中国医师协会显微外科分会肢体畸形修复专委会委员，中华医学会手外科分会青年委员会委员。年毕业于复旦大学上海医学院，并获得博士学位。曾先后在美国梅奥诊所（MayoClinic），哈佛大学附属麻省总院（MGH）等交流学习，重点学习手部先天畸形和骨关节相关疾病的诊治。同时，长期从事臂丛神经和周围神经损伤方面的诊治工作。目前任职于医院手外科。
主持完成国家自然科学青年基金项目，复旦大学创新基金等项目，以第一作者发表多篇论文，并获得国家级，上海市级多个奖项。
各位家长朋友大家好，医院手外科的顾施辉医生。
我知道这个群里很多的家长朋友都是因为孩子们的各种原因，才能够走到一起。我也很高兴能够借这个机会，能够给大家介绍一些关于手部先天性畸形的分类及诊治方面的内容。
我也很高兴看到，有一些热心的家长朋友们因为感同身受，所以建立了这个公众平台，目的是更快更好地普及相关知识。所以我也很有兴趣，从一开始就参与了这个平台的建设。为了更好的发挥平台的作用，让家长朋友们及时得到相关的知识，并及时为大家答疑解惑今天我们第一次开讲。讲的主要是手部先天畸形的分类，让大家有个总体的概念。
先介绍一下手部先天畸形的现状。
很多的家长朋友们会问：我的孩子为什么会产生这种先天畸形？是不是我怀孕的时候吃了什么药？是不是因为我怀孕的时候感冒、发烧？或者有没有家族遗传因素在里面？这个问题确实特别重要，病因特别关键。
但是，遗传因素占多大比重，现在还不好说。目前我们只能说，遗传性因素可能占到20%~30%，其他的还不明确。
另外一个很重要的因素，就是在胚胎形成的时候，尤其是在胚胎早期形成的时候一些干扰，一些很微小的变量，都会影响手指的发育。比如说胚胎发育只有一个月的时候，上肢刚刚开始形成，有些药物、病毒等外部干扰——哪怕很小的一个变量——都会对以后整个手的发育产生很大的影响。
也就是说，病因并不容易搞清楚。临床上对这么多的疾病进行分类，也还是存在一定的困难。
比较常见的先天畸形，比如束带综合症，目前的病因分析是：胚胎期的时候，由于束带（例如脐带、羊膜破损等）绕住上肢或者末端手指而导致的变化。这种属于外部干扰，大家可以理解为不遗传，发生概率大概20%左右。
综上，遗传性因素占到20%~30%，明确的外部干扰因素也是20%~30%，另外还有约50%的病人，其病因是没有办法最终确定的。这也是我们今后努力的方向。
临床分类存在一定困难，目前没有公认的、通用的分类方法，这个是目前用的比较多的分类方法：IFSSH分类法。大家听起来可能会比较枯燥，但是如果对比一下自己的小朋友，你就会知道她大概属于哪一类。
目前我们根据IFSSH分类法，可以把手部先天畸形分为七类。
第一类:肢体部分形成障碍。
肢体的形成障碍是什么意思呢？就是肢体在某个阶段发育停止了。
大概可以理解为一种是横向的发育停止，可能有手指缺失，或整个手、甚至整个上肢的缺失。还一种是纵向的发育停止，例如拇指一侧没有了或者是小指一侧没有了，常见的就是拇指发育不良、漂浮拇等等。
这是拇指发育不良，大家印象更深的可能是漂浮拇，拇指发育不良有很多不同的程度，各自对应的手术的方法也是不一样的。
第二类：肢体部分分化障碍，也非常常见。
大家所看到的这种并指畸形，其实就是分化障碍，它没有完全的分开，没有完全的生长成正常的手指。并指当中也分很多种，有些就是部分皮肤未完全分开；有些复杂的，整个指节皮肤都是连在一起；再复杂一点，包括骨头也连在一起。所以，并指发生的位置、畸形的程度，决定了手术时间也不一样。总体来说，如果并指不影响生长发育，我们可以等到一岁甚至两岁做手术。
如果并指已经严重影响到手指的生长发育了，比如尖头并指（右下图，其它手指均已偏斜），在可能的情况下要尽早做手术。
第三类：重复畸形
比较常见的重复畸形就是多指。更为常见的是多了一个拇指，或多了一个小指，这两种情况最常见。也有可能多了中间的某个指头。
拇指多指也可以分为很多种情况，多出来的是拇指的最远节、或近节、或者是整个拇指。因为拇指多指的情况不一样，他的手术也是完全不一样的，包括手术的时间、所采取的方式都是完全不一样的。所以说，重复畸形，主要是上述两种多指畸形，手术时还是有很多要点需要考虑。大家一定要结合自己的实际情况,以及医生的建议来进行综合判断。
第四类：过度生长。
还有一类叫做过度生长，就是这个手指不多也不少，但是这个手指会长得比较大，越长越大。其原因目前还在做研究。当前的研究结果认为，神经、脂肪细胞，都在促进手指生长。所以，一个手指可以长到整个手这么大，严重影响外观和功能。对于孩子的心理也会有影响。这种情况应尽早给予手术干预。手术如何做、如何做得更好，这个都要根据孩子的不同情况研究处理。
第五类：发育不全。
与过度生长相对应的，我们称之为手的发育不全，就是发育不起来。这个可能是在胚胎期形成，或者有些先天性的因素影响着手指的发育。
发育不全的症状，除了手的短小外，常常还伴有并指的情况。治疗方法也是多种多样。
六、先天束带综合征
另外一大类就是先天性的束带综合征，（如上图）束带可能卡在很多的地方。大家在群里面看得比较多的，例如束带卡在手指部位，甚至造成手指缺失，也有卡在前臂位置。严重的病人，前臂的远端肢体会坏死，甚至缺失。
束带综合征需要根据病情轻重，会不会对远端造成发育方面的影响等等，来具体确定治疗方案。
七、全身综合征
最后一种是全身综合征，包括全身的一些严重的并发症。其中含有手部畸形的、比较常见的就是波兰综合症，直观上会有胸大肌、胸部肌肉的缺失，而且会伴有并指。
其他更为复杂的全身综合征，除了手部先天畸形之外，还会伴有心血管系统、泌尿系统、或者骨骼系统的缺陷。这些是同时产生的话，我们都称之为全身综合症。
全身综合征的治疗，也是要根据具体病情来分析，大家了解下。
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