以前常常听人说谁谁谁“小下巴”,一直不明白什么意思,为什么要这么说,这到底是不是有问题呢?直到有一天,在我们科室日常病例读片中,我才明白原来如此……
今天我就为大家科普一下,话不多说,直接看病例。
病例汇报:出生29天的患儿每次哭闹后全身皮肤青紫,于我院就诊后查体发现患儿下颌短小、后缩,舌体增厚、舌根后坠,仰卧位呼吸费力,悬雍垂、软腭、硬腭完全裂开达牙槽突,结合患儿存在下颌短小、舌根后坠并腭裂、吸气性呼吸困难的症状,临床不排除Pierre-Robin综合征的诊断,但患儿尚小,喉镜配合度欠佳。最终临床选择了影像检查,于我科行颅面部CT薄层检查,安全无创地确诊了Pierre-Robin综合征。
皮尔罗宾氏(Pierre-Robin)综合征作为新生儿中的一种颌面部先天畸形,以小下颌、舌根后坠、腭裂为主要表现,多数患儿有不同程度的喂养困难,部分患儿可伴有其他系统畸形,如心血管畸形、多指畸形、小脑发育不全等。
病因未明,一般认为由下颌髁状突生发中心受到干扰抑制所致,多认为与遗传因素、胚胎期暴露于致畸高危因素有关,也可能与宫内巨细胞包涵体病毒感染有关。
根据其临床表现可分为三级:
I级:为仰卧位时无明显呼吸困难,间歇性舌后坠,仅需侧卧位喂养;
Ⅱ级:为仰卧位时有间歇性轻度气道阻塞,侧卧位时无气道阻塞,持续性舌后坠,此类患儿需插胃管并侧卧位喂养;
Ⅲ级:为仰卧位时中度至重度气道阻塞,侧卧位时仍存在气道阻塞;持续性舌后坠;无法经口腔喂养,此类患儿需建立鼻咽人工通道、插胃管并侧卧位喂养。
此病患儿主要
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