Kartagener综合征

（图示：心影位于右侧，两中下肺野纹理呈卷发样，肝脏位于左膈下）Kartagener综合征由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener综合征又称为内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。

本病首次发病年龄常在儿童期，但易被误诊。主要临床表现：反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等，少数因不孕而就诊。影像学检查是临床诊断Kartagener综合征的重要依据。胸部X线片、CT扫描、超声检查均可发现内脏转位。

1、支气管扩张：患者往往由于呼吸道反复感染求医。胸片显示肺纹理增多，以双下肺为甚，并可见大小不等囊状透光区及小片状阴影。呈支气管扩张合并感染的征象。CT显示囊、柱状或纺垂状支气管扩张。2、双侧上颌窦炎：亦有的患者发现内脏异位时才发现支气管扩张和副鼻窦炎，最常见的为上颌窦、额窦，但筛窦和蝶窦亦不少见。最近有人报导本综合征还可合并乳突、内耳发育不全，副鼻窦发育不全，结肠沉长症等。亦常合并各种类型的先天性畸形，如脑积水、听觉障碍、多指(趾)畸形等。

3、右位心：合并先心病者，如房、室间隔缺损，主动脉瓣狭窄等。

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