新生儿降临本该是一件值得欣喜的事，而来自云浮市的可可（化名）在出生时，因为双足和双手掌没有皮肤，惊呆了医护人员和家长。近日，广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科收治了这例罕见的先天性皮肤缺损患儿，经过25天的精心换药治疗，患儿恢复良好，目前已顺利出院。
云浮新生儿皮肤缺损，紧急转院至广州
8月6日，伴随着一声啼哭，医院呱呱坠地。新生命降临的喜悦尚未持续多久，医护人员发现，可可的双足和双手掌竟然没有皮肤，其皮下组织裸露在外，呈紫红色。医院对可可的患处进行了简单包扎处理后，将她转入广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科接受治疗。
据了解，可可是父母的第三个孩子，他们家族并无相关病史。“入院时，患儿心率、呼吸等生命体征无异常。入院后，我们对患儿进行相关实验室检查，排除了其他先天性畸形；同时，给患儿正常喂养，每日对其测量体重，由主管医生及营养师评估跟进，逐渐增加奶量。”该院新生儿外科护士长李莎介绍，在治疗方面，医院还专门组织了皮肤专科会诊，医生一致认为，预防感染，促进愈合是当前最主要的目的。
“因为表皮缺失处是极易容易引起感染的，一旦造成感染，就会影响到后续的治疗进度。”新生儿外科主任钟微解释道。
采用湿性愈合疗法，宝宝25天后即出院
于是，接下来，具有国际造口治疗师资质的李莎护士长与同事对患儿进行充分评估后，决定采用湿性愈合理念，对患儿进行换药处理。
李莎表示，传统伤口处理方式是保持伤口干燥，促进伤口结痂。但干性环境会延缓伤口愈合，且需要频繁敷料，更换时容易粘连伤口，造成疼痛，也可能对新生成的肉芽组织造成损伤。因此对新生儿来说，这种方式可能并不适用。
而湿性愈合法借助现代敷料，能够防止痂皮形成，不粘连新生成的肉芽组织，避免更换敷料时的再次机械性损伤；同时，湿润环境有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解，还能创造低氧环境，促进毛细血管生成，促进多种生长因子释放并发挥活性。“也就是说，既不会增加感染几率，又可以加速伤口愈合，这样就减轻了疼痛，也减少了更换敷料的次数。”李莎说。
她介绍，这个病例中，早期治疗阶段由于患处渗液多、有异味，当务之急是处理坏死组织。考虑到锐性清除坏死组织会造成疼痛，于是她们先用生理盐水冲洗患处后蘸干，再采用亲水纤维银离子敷料和薄型自粘性泡沫敷料，促进坏死组织自动溶解。另外，考虑到孩子多动，外层还用无菌棉垫支持并套弹力绷带包扎固定。在这个时期，根据渗液情况，-2天需换一次药。
到了治疗中期，伤口渗液减少，坏死组织清除，采用的是藻酸盐敷料继续吸收渗液，外层则用薄型自粘性泡沫敷料保护新生的皮肤组织。此时换药频率也降低至2-3天一次。治疗最后，采用表皮生长因子（金因肽）和薄型自粘性泡沫敷料促进上皮生长直至创面愈合。
9月日，经过25天的精心照料，患儿的皮肤创面基本愈合，终于出院了。李莎回忆，其间一共为患儿换药次，而换药的过程并不容易，每次都至少耗时小时。“患儿共有四个部位要换药，担心孩子哭闹，每次都要两个护士帮忙固定。而新生儿手脚很小，使用敷料时要特别细心剪裁，然后小心放上去，以免掉下来，可以说，每一步都非常细致。”
护士们的认真细心也赢得了患儿家长的肯定，出院后，家长还主动要求多进行几次复诊换药。李莎透露，经9月3日和9月8日的复查发现，患儿四肢的活动度非常好，医院了。
属临床罕见疾病，全球仅报道例
那么，先天性皮肤缺损到底是什么病？据李莎介绍，先天性皮肤缺损（CAS）又名先天性皮肤发育不全，是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织（包括肌肉、骨骼）出现先天性缺损或发育不全。
世界首次对该疾病进行公开报道是在年，截至今年4月，全球仅报道过例。资料显示，其发病率低，约为１/-3/，属于临床罕见疾病。以广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科为例，该科室年收治病人00余例，但目前也只接诊过3个相关病例。另外，《中华围产医学》曾报道国内45例病例，8例死亡，死亡率达到7.8%。
“其发病原因还不明确，但有专家怀疑，或许和母亲怀孕时接触过某些有毒物质有关。”李莎说。该病的诊断上，目前尚无有效的影像学筛查和诊断手段，只能依据临床表现判断；治疗上，目前也没有特定的治疗方式，主要是一般营养支持、合理处理创面、积极预防和控制感染、预防功能障碍等。其中，对于创面的处理尤为重要，处理方式主要有表皮刺激生长因子、外用抗生素软膏、清创植皮术等。预后方面，单纯性的合理治疗后预后较好，如合并其他畸形，预后较差。
钟微也表示，只要方式得当，先天性皮肤缺损是可以治疗的，且效果好。她提醒家长，如果遇到这种病情，不要慌张，也不要自行给患儿皮肤缺损处乱涂膏药或乱敷草药，而是第一时间将医院及时接受正规治疗。“因为皮肤缺损处极易受到感染，若防护措施或治疗不及时，将会大大影响治疗的进程进而直接影响治疗效果。”她说。
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