此病是先天性胆系疾病,可分为肝外胆管囊状扩张,肝内胆管囊状扩张(又称Caroli病)以及肝内外胆管囊状扩张。
(1)腹部肿块、腹痛和黄疸是胆管扩张症的经典三联症状。
(2)症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值增高。
(1)MRI平扫见肝内、肝外或者肝内外胆管囊状扩张,呈长T1、长T2改变,增强扫描病灶未见强化。
(2)MRCP清楚地显示扩张的囊状“胆管树”,同时对憩室的部位及范围也显示清晰(图1、图2)。
图1肝内胆管囊状扩张
A.轴位T2WI;B.冠状位FISTA;C.MRCP。A、B、C示肝左叶胆管呈囊状扩张
图2胆总管囊肿
A、B.轴位及冠状位FIESTA可见胆总管呈囊状扩张;C.MRCP示胆总管呈囊状扩张,肝内胆管未见明显扩张
1.诊断依据
多发生于女性和儿童,表现为腹部肿块、腹痛和黄疸三联症,实验室检查肝功能异常,直接胆红素升高,黄疸指数升高,MRCP可清楚显示胆管扩张的程度与范围,大部分可明确作出诊断。
2.鉴别诊断
肝内胆管扩张要与以下疾病进行鉴别。
(1)肝囊肿:多发性肝囊肿,囊与囊之间无胆管相连可鉴别。
(2)多发肝脓肿:肝脓肿通常壁较厚,而且增强扫描壁呈环形强化。
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