胚胎学发生机制
胚胎发育过程中动脉干分隔不均，圆锥间隔向前移位，导致VSD、主动脉骑跨、肺动脉严重肌性狭窄甚至主肺动脉或其主要分支闭锁，亦可以理解为TOF的最严重情况。病理解剖及分型
其主要包括两个解剖畸形：一是肺动脉闭锁（闭锁可发生于漏斗部、瓣膜、肺动脉主干及其分支，图1），二是非限制性对位不良型VSD，位于主动脉瓣下，主动脉增宽前移，骑跨于室间隔上。漏斗部闭锁是由漏斗间隔极度左移所致，右室漏斗部表现为完全缺如。闭锁发生于瓣膜水平时，通常是较厚的纤维膜性闭锁，漏斗部一般存在，但往往狭窄，肺动脉主干及其左、右分支存在但比正常小，严重的表现为肺动脉主干闭锁或缺如，仅有纤维带样组织与漏斗部相连接。在胎儿期肺动脉内无前向血流，往往导致肺动脉分支远端进一步闭锁。肺动脉远端分支灌注不足，部分肺血管床由体-肺侧支动脉供血，肺发育亦可小于正常。图1肺动脉闭锁位置示意图图片来源：参考文献根据肺动脉发育情况可将PA/VSD肺循环分为四个类型：I型闭锁位置多在肺动脉瓣处，肺动脉发育较好，肺循环由动脉导管供血。II型主肺动脉短且细小或呈条索状或无主肺动脉，但左、右肺动脉及其共汇存在，发育较好，肺循环由动脉导管供血。III型肺动脉发育不良，肺动脉左、右分支亦可无连接，动脉导管细小甚至缺如，肺血流由动脉导管和体-肺侧支供应。IV型纵隔内无真正的自身肺动脉，体-肺侧支供应所有肺段。根据固有肺动脉发育情况及肺血来源可将PA/VSD可分为三个类型（图2）：A型固有肺动脉存在，肺循环由动脉导管通过自身肺动脉供血；B型固有肺动脉和大的体-肺侧支均存在，肺循环由二者双重供血；C型无固有肺动脉，体-肺侧为唯一供血方式。此分型被正式纳入国际先天性心脏病命名系统。以上两种分型主要区别在于是否将主肺动脉缺如而远端肺动脉发育尚可者的PA/VSD单列一型。图2PA/VSD肺循环分型图片来源：参考文献左、右肺动脉共汇及动脉导管是否存在对患者预后判断及确定手术方式均有重要意义。如果共汇及动脉导管存在，则肺动脉血液主要由动脉导管供应；如果动脉导管存在，而没有共汇，则一侧肺动脉接受动脉导管的血液，而另一侧肺动脉几乎总是发育不良或完全缺如，由大的体-肺侧支供血。约60%的PA/VSD患者存在体-肺侧支，内膜增生可致管腔狭窄，常常发生于血管起源部位或与肺动脉连接处，约60%发生狭窄。约40%的PA/VSD患者无体-肺侧支，肺循环主要依靠动脉导管供血。动脉导管的走行往往是异常的，表现为垂直导管，行程更长，更加迂曲，肺动脉端常伴有狭窄。病理生理
PA/VSD右室流出道呈盲端，体静脉回流入右心后通过较大的VSD产生右向左分流，再泵入主动脉供应全身，部分经动脉导管或体-肺侧支供应肺，左右室压力基本相等。当右向左分流受限时，右心压力升高，可出现肝大、水肿等症状，而左心血流量相应减少，心排出量减少，肺循环血量亦减少，可出现发绀，发绀程度取决于室水平分流量和肺血流量。肺血多时，缺氧及发绀较轻，但易继发肺血管病变。多数情况下，体-肺侧支动脉狭窄可避免肺血过多，但会影响肺血管与肺实质的发育。胎儿超声心动图表现及鉴别诊断
产前胎儿超声心动图可以较为准确的筛查出PA/VSD，评估肺动脉发育情况及确定肺血来源，其局限性在于对多发侧枝血管的显示较差。四腔心切面PA/VSD患者胎儿时期因VSD较大，四腔心切面基本对称，一般可显示室间隔上部缺损。左室流出道切面显示室间隔上部连续中断，主动脉明显增宽前移，骑跨于室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣呈纤维连接。右室流出道切面右室流出道呈盲端，肺动脉瓣回声增强，无启闭活动（胎儿时期对肺动脉瓣叶的启闭活动常常显示不清，与重度肺动脉瓣狭窄鉴别困难）。可存在发育较差的肺动脉主干及左右分支，亦可主肺动脉闭锁和/或左、右肺动脉共汇缺如无法显示。CDFI显示肺动脉与右心室间无血流连接。三血管切面显示主动脉内径明显增宽，可见细窄的或呈纤维索条状的发育不良的主肺动脉。动脉导管窄细且扭曲，CDFI显示动脉导管和主动脉弓及左、右肺动脉血流方向相反。主动脉弓长轴切面如存在，动脉导管通常为垂直型，与正常动脉导管结构有显著差异，通常起于峡部，连于肺动脉共汇。垂直型动脉导管对于诊断肺动脉闭锁有非常重要的价值。胸主动脉长轴、短轴切面大型体-肺侧支多起源于胸主动脉上段，进入肺实质，如仔细探查不能发现一侧或双侧肺动脉分支时，应高度怀疑大型体-肺侧支的存在。CDFI可显示动脉导管频谱为连续型，体-肺侧支频谱为搏动来对动脉导管与体-肺侧支进行鉴别。PA/VSD与永存动脉干PTA鉴别PTA为单一动脉发自心底，肺动脉起源于共同动脉干上，若存在肺动脉瓣，则PTA的诊断可以排除；PA/VSD时，肺动脉主干内的血流来自动脉导管的逆灌，而PTA肺动脉主干内的血流方向一定是由共同动脉干流向肺动脉且PTA多无动脉导管；PA/VSD时，常是垂直型动脉导管，而PTA不是；PTA的肺动脉分支大多发育良好，而PA/VSD的肺动脉分支大多发育细小。PA/VSD与TOF相鉴别二者不同之处在于圆锥间隔左前移位的程度不同，即圆锥间隔左前移位致右室流出道狭窄为TOF，进一步左前移位致右室流出道呈盲端为肺动脉闭锁。TOF时，右室流出道内存在前向血流，PA/VSD时不存在。视频1四腔心切面显示左、右心基本对称，室间隔上部可显示VSD视频2可显示肺动脉较短的主干及左、右分支，未探及肺动脉瓣启闭视频3三血管切面可显示粗大的主动脉及较细的肺动脉主干及左、右分支视频4主动脉弓长轴切面显示发自于主动脉弓的垂直导管视频5主动脉弓长轴切面显示发自于主动脉弓的迂曲垂直导管，内为反向血流治疗及预后
PA/VSD预后不良，未经治疗者50%于1岁内死亡。PA/VSD手术目的是保证充足但不过量的肺血供应，完成右室-肺动脉连接，尽可能的建立肺动脉共汇，形成一功能性肺血管系统，用补片关闭VSD。PA/VSD手术方案的选择与肺血供来源直接相关。A型（有固有肺动脉、导管依赖、无体肺侧支循）占多数，可使用补片重建右室流出道，关闭VSD，与法洛四联症手术类似。肺动脉发育良好（术前McGoon指数≥1.2~1.5），适行根治术。不满足时，可行改良B-T分流术，再行根治术。如有体肺侧支，手术治疗策略是促进固有肺动脉发育和侧枝血管单源化（包括交通侧枝血管的结扎或封堵、侧枝血管与侧枝血管的吻合、侧枝血管与固有肺动脉的吻合），将体-肺侧支动脉逐渐会聚到中央肺动脉上，肺血管发育至可进行根治术后，连接右室与肺动脉，并关闭VSD，最终完成PA/VSD矫治术。参考文献：[1]张志芳,张玉奇,陈树宝,孙锟."肺动脉闭锁伴室间隔缺损的产前超声诊断价值分析."医学影像学杂志.():53-56+61.Print.[2]肖鹤,宋宴鹏."胎儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损的超声心动图特征."临床超声医学杂志.():75-76.Print.
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