了解新生儿硬肿症
寒冷损伤综合征(coldinjurysyndrome)，简称新生儿冷伤，又称新生儿硬肿症(scleredemaofnewborn)，为一综合病征，主要由寒冷损伤引起，主要表现为低体温和多器官功能损伤，严重者出现皮肤硬肿，多见于早产儿和寒冷的季节，也可发生在严重的败血症过程中，以皮肤、皮下脂肪组织硬化、水肿为特征，以早产、窒息、感染的新生儿为常见，重症可出现多器官功能损害。
症状体征
1.病史多发生在寒冷季节;早期新生儿和早产儿多见;有早产、窒息、产伤、感染、热量供给不足等病史。夏季发病大多由严重感染和缺氧引起。
2.症状
(1)低体温：体核温度(肛门内5cm处温度)常降至35℃，重症30℃，仅26℃左右。
(2)一般表现：反应低下，哭声弱或低下，吸吮困难，全身及四肢冰冷，呼吸浅表，脉搏微弱。
(3)硬肿：全身皮下脂肪聚集的部位均可出现硬肿、水肿或硬而不肿，触及像橡皮样。常见于大腿两侧、臀部、小腿外侧、肩部，可波及背、胸、腹部及颊部，严重者手足心也可发硬。开始皮肤发红似熟蟹色，若伴有缺氧可呈紫红色，出血、循环障碍呈苍灰色，伴黄疸则苍黄似蜡样。病情分度按年第二届全国新生儿学术会议制定的标准，见表1。器官功能改变包括不吃、不哭、反应低下，心率慢或心电图、血生化异常等;器官功能衰竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾功衰竭等。硬肿范围计算方法，头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。体温35℃时，腋—肛温差负值提示机体产热衰竭、0或正值为未衰竭。
(4)感染：并存感染者常并发肺炎、败血症。
并发症
重度硬肿症常发生休克及弥漫性血管内凝血(DIC)，血压低、心音低钝、少尿甚至无尿;临终前常有肺、消化道、皮肤黏膜等出血。
病理病因
寒冷、早产、感染、缺氧为本病的可能致病因素。
1.内因新生儿尤其早产儿，体温调节功能尚未发育完全，体表面积相对较大，皮肤薄，血管分布较多，易于散热。皮下脂肪少(g极低体重儿皮下脂肪极少)，缺少使饱和脂肪酸变为不饱和脂肪酸的酶，皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量高，软脂酸占29%，硬脂酸占3%，稍低温度极易发生凝固。早产儿主要从棕色脂肪代谢产热，但此脂肪储存不足，容易耗尽。
2.外因
(1)寒冷环境：寒冷使末梢血管收缩，分泌增多，致棕色脂肪分解，增加产热以维持体温，寒冷时间长，则棕色脂肪耗竭，化学产热能力剧降，导致新生儿寒冷损伤，发生心肺功能抑制的恶性循环。胎儿娩出后体温随室温下降;窒息、麻醉、母用镇静药、感染及产伤等因素，均可影响体温调节，更易发生低体温。
(2)摄入量不足：早产儿热量摄入不足，加之新生儿糖原储备少，产热来源受限。
(3)疾病：肺炎、败血症、腹泻、窒息、严重先天性心脏病或畸形影响新生儿代谢和循环功能，特别是严重感染时，可导致微循环障碍和DIC。缺氧、酸中毒、休克可抑制神经反射调节及棕色脂肪产热。
发病机制
近年来，对低温引起的病理生理的改变有了进一步的了解，国外学者提出多数细胞受到寒冷时，细胞及细胞内膜的结构发生严重变化。脂质首先凝固并与膜的成分分离，使膜结构失去通透屏障作用。因此寒冷损伤对机体影响广泛，国内学者提出硬肿症存在微循环障碍、休克和DIC病理过程，使全身主要脏器的代谢和功能发生改变。
1.体温调节的障碍体温降至20～25℃后抑制了中枢神经系统。
2.心血管系统寒冷使窦房结抑制，心率缓慢，体温28℃时易出现心率失常;血管收缩，血黏度增高，肺循环和体循环阻力增高，中心静脉压上升;肢体血流图显示患处血流波幅下降，血流减少。
3.呼吸系统呼吸频率、通气量和潮气量与体温成比例下降，体温16～20℃时出现呼吸暂停;体温25℃肺血管紧张度下降，肺血容量增多，肺血管床随体温降低而扩张，出现肺水肿和肺出血。
4.中枢神经系统低体温使脑血管收缩、血流量下降，逐渐出现感觉和运动障碍、瞳孔散大、昏迷、体温降至18～20℃时脑电图波形消失。
5.血液系统随体温降低，血细胞比容逐渐增高，血浆容量下降，血小板和白细胞减少，红细胞变形，破碎红细胞增多，红细胞表面电荷减少，易发生凝聚。血氧离曲线左移。体温29℃时凝血酶原时间延长，AT-Ⅲ、Ⅶ因子浓度减少、纤溶活性增加发生凝血障碍和弥漫性血管内凝血。
6.肾功能随体温降低肾血流量减少，导致少尿、无尿、血肌酐增高。
7.胃肠道肠蠕动减弱，肝脏解毒功能及星状细胞吞噬活性降低、白细胞趋化、吞噬及过氧化酶产物的功能明显降低容易发生感染，过氧化氢酶浓度下降，肾、心LDH同工酶活性相对增加。
8.代谢摄氧和耗氧随核心温度平行下降，呼吸商低于正常，核心体温30℃时，呼吸商降至0.65;葡萄糖代谢率下降，利用减少，易发生低血糖;组织血流量减少，缺氧致乳酸堆积，产生代谢性酸中毒;呼吸中枢的抑制，使CO2排出减少，出现呼吸性酸中毒。
疾病诊断
1.新生儿水肿本症需要与新生儿水肿鉴别，新生儿水肿在先天性心脏病、功能不全、新生儿溶血、低蛋白血症、低血钙及维生素B1、维生素E缺乏者易发生。新生女婴可有暂时性局部阴唇水肿，有时正常新生儿特别是早产儿可发生于足背、头皮、眼睑体位性水肿，与钠、氯排泄功能不足有关。
2.皮下坏疽还需与皮下坏疽、皮下脂肪坏死鉴别。
检查方法
实验室检查：
1.血常规末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。并发DIC者，血小板明显下降。
2.DIC筛选试验重症凝血障碍凝血酶原时间延长，伴DIC时凝血活酶时间延长，3P试验阳性，纤维蛋白原降低。对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：
(1)血小板计数：血小板计数常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数×/L(10万/mm3)。
(2)凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4天内者≥20s，日龄在第5天及以上者≥15s。
酶时间：白陶土部分凝血活酶时间45s。
(4)血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44s(年长儿16.3s)，比同日龄对照组3s有诊断意义。
(5)纤维蛋白原：纤维蛋白原1.17g/L(mg/dl)，1.16g/L(mg/dl)有参考价值。
(6)3P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1天正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物(FDP)，故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。
3.血生化低温时因拒乳，糖原及能量消耗增加，血糖常降低;可有肌酐、非蛋白氮增高。
4.血气分析以酸中毒为主要表现。由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。
5.超微量红细胞电泳时间测定由于血液黏稠度增加，红细胞电泳时间延长。
其他辅助检查：
1.心电图部分病例可有心电图改变，主要表现Q-T时间延长、低电压、T波低平或倒置，ST段下降。
2.胸片并存肺炎者可见散在斑片状阴影。
药物治疗
1.复温是治疗新生儿硬肿症低体温的重要措施。
(1)轻症：可用缓慢复温法，温水浴后将新生儿用预暖衣被包裹，置24～25℃室温中，同时加热水袋(瓶)促使体温上升，待体温上升至35℃时移至26℃暖箱内，以后每小时提高箱温1℃，视情况调至30～32℃，合理控制温度范围，有条件者可加用伺服控温至36℃，以期在12～24h内体温恢复正常。
(2)重症：缓慢复温效果差，多主张快速复温，可将病儿送入预热至27℃以上暖箱中，每小时升高1℃箱温，直至体温恢复，亦可配合加热输液、加温供氧等措施。若用远红外辐射保暖床复温，先使床温预热至高于体温1℃，约30min提高体温1℃，待体温升至35℃再移至暖箱保温，控制在适中温度。微波复温更快，平均每7分钟提高体温1℃，但快速复温中耗氧量增加，易发生脑缺氧、抽搐，随循环改善淤积在末梢内的酸性产物进入大循环，在快速复温的同时必须给氧，做好呼吸管理及供氧、检测酸中毒、低血糖和凝血等。
2.供给足够热卡硬肿症在做好生命体征监护的同时，必须补足能量，保证热卡来源，从.2kJ/(kg·d)[50kcal/(kg·d)]开始，随体温上升增至.4kJ/(kg·d)[kcal/(kg·d)]。在消化功能未恢复时，早期喂乳要防腹胀、呕吐，可先用静脉高营养，待消化功能正常后再喂奶。
3.纠正器官功能紊乱
(1)DIC治疗：重症硬肿常伴有DIC，是硬肿症死亡的重要原因，抓紧高凝期治疗是关键。
①肝素：应慎用肝素，掌握好指征，出现重度微循环障碍时应用，肛温≤34℃，收缩压≤5.3kPa(40mmHg);实验室检查发现红细胞变形及红细胞碎片;有出血倾向，血小板≤6×/L(6万/mm3)，纤维蛋白原≤1.5g/L(≤mg/ml)，纤维蛋白裂解产物≥10μg/ml。亦有主张血小板≤10×/L时，DIC高凝阶段及早应用肝素。
常用量首次0.5～1mg/kg，以后每6～8小时1次，每次0.5mg/kg，随病情好转延长时间和减少用量，直至凝血恢复正常逐渐停止。为补充凝血因子可少量输鲜血或血浆。
②双嘧达莫(潘生丁)：有抑制血小板凝集、降低血黏度作用，常用量1～2mg/(kg·d)，加入葡萄糖液中静滴，注意不与其他药物混合，以免发生沉淀。
(2)血管活性药物：抗休克、改善微循环应用血管活性药物。
①莨菪碱类药物：能改善微循环，抑制血小板凝集，调节副交感神经功能，常用微调Ⅱ号(每支含东莨菪碱0.6mg、阿托品0.2mg)，每次1/2～1支，1～2次/d;或用东莨菪碱每次0.1～0.2mg/kg或东莨菪碱(-2)每次1～2mg/kg，病情严重者除静滴外可临时加静推。
②多巴胺：能增加心脏收缩力，增快心率，选择性扩张肾血管，5～10mg/次加入10%葡萄糖液内静滴，速度5～10μg/(min·kg)。
③酚妥拉明(单用或加多巴胺)：有抗休克、改善微循环、解除肺血管痉挛的作用，开始剂量按每次0.1～1mg/kg，常用1mg试验治疗后以1～2μg/(min·kg)维持，应用中注意血压。
(3)肾功能衰竭：可用呋塞米每次1mg/kg静注，严格控制液体量，无效者加用多巴胺或氨茶碱。
(4)机械正压通气：肺出血早期使用机械正压通气治疗。
4.抗生素控制感染针对病原菌选用相应的抗生素，肾毒性抗生素慎用或不用。
5.中药
预防护理
预防重于治疗。
1.做好围生期保健做好围生期保健(尤其是农村)和宣教，加强产前检查，防止妊娠并发症。避免早产、低出生体重儿及产伤。
2.做好保暖寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备，新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，做好保暖，使新生儿体温稳定，特别对高危儿做好体温监护，保证供给足够热量。
3.积极治疗感染积极治疗引起硬肿症的基础疾病，如感染、颅内出血、畸形、窒息、产伤等。
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