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脑发育性静脉畸形

脑发育性静脉畸形(developmentalvenousmalformation,DVA)

脑发育性静脉畸形(DVA)是脑静脉发育异常所致,病理特征为脑白质内引流静脉迂曲扩张,可合并海绵状血管畸形。一般无临床症状,多偶然发现,也可因蛛网膜下腔出血或脑实质、脑室出血及局限性神经功能障碍等就诊。

1.平扫正常或局部边界不清的等密度或稍高密度影,增强示星状髓静脉+粗大引流静脉呈毛刷状或海蛇头状(图1A、B),邻近室管膜静脉增粗,可向室管膜或脑表面引流。

2.部位小脑及额叶白质区最常见。

1.CT平扫可为阴性,可疑者应行MRI检查。

2.应与其他静脉增粗性疾病鉴别,如脑静脉引流异常、混合型血管畸形、Sturge-Weber综合征等(表1)。

图1脑发育性静脉畸形(DVA)

A.女,29岁。增强CT,右侧侧脑室旁条状强化影(白箭)向室管膜走行,其前外侧见另一条状强化影(白箭头)。B.男,75岁。增强CTMIP,右侧小脑半球白质区毛刷状强化影(白箭),前方见一粗大血管向桥小脑角区引流

表1脑发育性静脉畸形(DVA)与其他脑血管畸形的CT鉴别要点

项目

DVA

动、静脉畸形

海绵状血管畸形

毛细血管扩张症

发病年龄

各年龄段

20-40岁

20-50岁

30-40岁

病理特点

脑静脉发育异常:髓静脉扩张+粗大引流静脉

动静脉直接交通与两者间血管巢

不成熟血管密集排列形成蜂窝状肿块,出血,畸局部无脑组织

缺乏平滑肌细胞和弹性纤维的扩张毛细血管

临床特点

常无症状,少数出血

常为出血及抽搐,也可表现为神经功能障碍

40%有症状,抽搐最常见,其次为出血

偶然发现,或因合并的海绵状血管畸形就诊

部位与数目

额叶及小脑近室管膜处多见,多单发

幕上多见,多单发,遗传性疾病可多发

75%位于幕上,常为灰白质交界区,50%多发

脑干最常见,其次为幕上脑实质、小脑、脊髓

CT平扫

阴性或局部轻度密度增高

等密度或稍高密度,33%钙化

等密度或稍高密度,常钙化,典型者为爆米花状

多阴性,偶见钙化

增强扫描及CTA

刷状髓静脉向皮质或室管膜下粗大静脉汇聚

蠕虫状明显强化,粗大供:血动脉与引流静脉

无强化或轻微强化。CTA阴性或见血管移位

绒毛状、刷状、放射状强化

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