三房心,一种罕见的心脏畸形

上期病例回顾，您有答案了吗？

左心房内强回声条索，三房心待排（可能为单纯III型）

三房心(Cortriatriatum)是一种罕见的先天性心脏病,占所有先天性心脏畸形的0.1%到0.4%，多发生在婴儿和儿童成人病例少见，男女发病率相比约为1.5∶1。典型先天性三房心一般指左型(cortriatriatumsinister,CTS)而言,右型(cortriatriatumdexter,CTD)仅占8%,且两型常合并其他心脏畸形。三房心的病情转归主要取决于副房与真正心房之间交通孔的大小及合并的心脏畸形，如果无交通或者交通孔很小,出生后不久即出现严重的症状,若不经外科治疗,约50%在婴儿期死亡。该病有许多不同的分类方法,包括Gasul分型、Marin分型、VanPraagh分型、Laml分型和国内分型等方法。现在,我国比较通用的分型方法是Gasul分型+国内分型,即Gasul根据副房与真左心房交通情况而分为三型:Ⅰ型:左房与副房之间无交通存在,又分成伴有肺静脉异位回流和有两心房间隔缺损两类;Ⅱ型:左房与副房之间有小的交通,又分成无房间隔缺损的Ⅱa型和高位房间隔缺损Ⅱb型和低位房间隔缺损Ⅱc型三类;Ⅲ型:左房与副房间有宽大的通道(交通口面积2cm2);根据副房是否与全部四支或部分肺静脉相通而分为完全型或部分型三房心,并且还可根据其是否伴有其他心内畸形而分为单纯型和复杂型。这样的分型方法比较符合外科手术中心内探查的基本方法和规律,从而有利于诊治。就左型而言，经胸超声心动图示左心房内带状异常回声,二尖瓣活动正常,左心耳位于隔膜下方,即可确定左型三房心的诊断，但是仍应建议经食管超声心动图（可3D重建尤佳）更清晰显示解剖特征来明确诊断。一般单纯三房心无血流动力障碍者预后好，有血流动力学改变或合并其他畸形者亦可通过手术治疗改善预后。

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