心上型：最常见，约占45%。最常见的引流途径为：左、右肺静脉在左心房后面汇合成共同静脉腔→左侧垂直静脉→左无名静脉→上腔静脉→右心房；或者共同静脉腔→右侧垂直静脉→上腔静脉或奇静脉→右心房；罕见双垂直静脉。
心内型：约占25%。I型：左、右肺静脉汇合成共同静脉腔→增宽的冠状静脉窦→右心房；II型：肺静脉分别开口于右心房。
心下型：约占25%。左、右肺静脉汇合成共同静脉腔→垂直静脉穿过膈肌进入腹部→门静脉或下腔静脉→右心房。其引流途径较长，几乎都发生梗阻，主要是因为膈肌压迫、垂直静脉与门静脉连接处狭窄等。
混合型：约占5%。为以上两种或两种以上类型的合并畸形。最常见左肺静脉（多为上叶肺静脉）经垂直静脉引流至上腔静脉，其余肺静脉引流至冠状静脉窦。
绝大多数TAPVC合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，复杂先心病中也常合并TAPVC的发生，例如单心室、永存动脉干、大动脉转位、肺动脉闭锁、左心发育不良。尤其是TAPVC常合并内脏异位综合征，有研究指出，无脾综合征合并肺静脉异位引流的发生率高达50%，在检查中发现这种畸形时应高度怀疑是否合并TAPVC。三、病理生理与临床表现病理生理无论TAPVC何种解剖类型，肺静脉血最终都要回流右心房，进入右心房的肺静脉氧合血与体静脉回流的非氧合血混合，再通过房水平分流进入体循环，表现为心外左向右分流，心内右向左分流。1.肺静脉与左心房连接失败，同时肺静脉与体静脉存在持续交通，导致右心接受体循环和肺循环的血液，右心容量负荷增加，右心扩大，肺循环灌注压增高，肺血管逐渐发生阻塞性病变，出现肺动脉高压，继而发生右室肥厚。2.房间隔缺损和卵圆孔未闭是患儿生存的必要条件，氧合的肺静脉血回流入右心房，只有通过房水平分流才能为左心系统提供血液。当房间隔缺损小于5mm时，即为限制性房间隔缺损，房水平分流减少，体循环血流量减少，造成低氧血症；肺血流量显著增加，引起肺动脉高压。3.如果房间隔缺损足够大且没有合并肺静脉梗阻，病理生理改变类似于大的房间隔缺损，混合血进入左心房通畅，发绀较轻，肺动脉高压出现相对较晚。4.约25%的患儿存在垂直静脉的狭窄或者梗阻，导致较早发生肺淤血和肺动脉高压，出现进行性低氧血症和酸中毒。临床表现临床表现取决于是否存在房间隔缺损及缺损大小、是否存在肺静脉梗阻、是否合并其他畸形。肺静脉回流梗阻明显或仅有较小卵圆孔者，主要表现为缺氧。可在新生儿时期就表现出发绀、呼吸困难、充血性心力衰竭等，多于出生后1周内死亡。没有明显的肺静脉回流梗阻且合并大的房间隔缺损者，主要表现为严重肺动脉高压，多数存活至1岁以上。多表现为咳嗽、喂养困难、体重不增，反复呼吸道感染、气喘或发绀和慢性心功能不全等。四、胎儿超声心动图表现胎儿期肺静脉细小，有时无法清晰显示，但超声仅需确认一条肺静脉进入左心房即可排除TAPVC，这点最为重要也最为实用。应多加利用CDFI，降低彩色标尺至20cm/s左右，力求清楚显示肺静脉汇入左心房的血流情况。当引流过程中出现花色血流时提示该处血流速度明显增快，PW亦显示高速血流，即表明有梗阻存在。直接征象左心房偏小，房壁光滑，无肺静脉角出现，无肺静脉血液冋流入左心房。在左心房的后方、上方或侧方探查到无回声结构（共同肺静脉腔），可为椭圆形、星状或细枝状，其两端有肺静脉汇入，PW显示为静脉血流频谱（食管扩张时降主动脉前方也出现管样横断面结构，但没有血流和频谱信号，可做鉴别）。间接征象左心较小，左右心比例失调（易于孕晚期出现）；左心房远离降主动脉；卵圆孔较大，心房水平右向左分流丰富；三血管切面、上腹部横切面显示血管增多；体循环异常增宽（冠状静脉窦、无名静脉、上腔静脉、下腔静脉或门静脉及肝静脉扩张）；肺静脉频谱异常。1.心上型最常见的情况是于三血管切面肺动脉左外侧见垂直静脉，上腔静脉增宽，血流丰富，调整探头血流方向可探及共同静脉腔→左侧垂直静脉→左无名静脉→上腔静脉→右心房的环路；有时探及共同肺静脉腔→右侧垂直静脉→上腔静脉；共同静脉腔也可引流入奇静脉，奇静脉长轴切面探及奇静脉明显增宽，血流丰富，于上腔静脉后壁引流入上腔静脉。2.心内型此型肺静脉梗阻罕见。Ⅰ型在左室长轴或低位四腔心切面可显示左房室沟处明显增宽的冠状静脉窦，Ⅱ型于右心房顶部可见肺静脉开口。3.心下型在左房后膈肌上方可见肺静脉汇合成一小的共同肺静脉腔，经下行的垂直静脉引流入门静脉系统或肝静脉，亦可连接至静脉导管或下腔静脉。上腹部横切面及矢状面可显示位于腹主动脉和下腔静脉之间的垂直静脉。CDFI显示垂直静脉血流方向与降主动脉相同，与下腔静脉相反。梗阻常常发生在垂直静脉与门静脉、静脉导管的连接处及下腔静脉入右房处。视频1四腔心切面可见右心比例大，左房壁圆顿光滑无切迹视频2左房与降主动脉距离大，二者之间可见一共同肺静脉腔，四支肺静脉均引流入共同肺静脉腔视频3三血管切面示肺动脉左侧见垂直静脉，上腔静脉增宽视频4
视频5
视频4、5二维及CDFI可见垂直静脉经增宽的无名静脉连接于上腔静脉。左无名静脉血流丰富，即视频中出现的粗大的红色血管视频6CDFI显示共同肺静脉腔经左侧垂直静脉-左无名静脉（即视频中出现的粗大的红色血管）-上腔静脉引流的完整环路五、鉴别诊断1.冠状静脉窦无顶综合征冠状静脉窦无顶综合征也可认为是房间隔缺损中的冠状静脉窦型，应与TAPVC中的心内型相鉴别，两者均存在冠状静脉窦增宽，但TAPVC冠状静脉窦壁完整。2.永存左上腔静脉它与肺静脉异位引流也可能同时发生。永存左上腔时，血流经冠状静脉窦回流右心房，冠状静脉窦增宽，应与TAPVC中的心内型鉴别。与心上型TAPVC鉴别点为二者血流方向不同，垂直静脉为远离心脏的血流，而永存左上腔静脉为回流入心脏血流；左无名静脉内径大小也不同，TAPVC时可见左无名静脉内径明显扩张，而永存左上腔静脉时左无名静脉内径明显变细或消失。六、预后评估TAPVC对血流动力学影响严重，由于含氧量高的肺静脉血均进入右心系统，早期即可引起肺动脉高压、右心衰，进行性低氧血症，预后极差，如未手术治疗，约80%的患儿于1岁内死亡，因此需早诊断、早治疗。一旦诊断明确应及时手术，血流动力学变化大、病情危重的患者，应实施急诊手术。如合并艾森曼格综合征时则为手术禁忌症。手术目的是将所有异位连接的肺静脉正确连接到左房，并纠正合并的其他畸形，如房间隔缺损。心上型及心内型TAPVC的手术效果佳，手术效果与房间隔缺损相似。心下型或混合型TAPVC的手术难度大、时间长，手术病死率仍较高。1.心上型、心下型TAPVC患者通常是结扎垂直静脉，分别在共同肺静脉腔与左房壁做切口并吻合，吻合口要尽量大，以减少术后吻合口狭窄的风险，同时用心包补片缝闭房间隔缺损等。2.心内型引流至冠状静脉窦患者，将冠状静脉窦与左房之间的窦壁去除，开口尽量大，避免术后狭窄，然后修补房间隔缺损，将冠状静脉窦口隔入左心房侧；肺静脉异位引流至右房者，使用板障将血流经房间隔导入左心房，将异位的肺静脉开口隔至左心房。肺静脉异位引流术后应重点评估吻合口是否狭窄，术后再梗阻的发生率约11％，狭窄多位于共同肺静脉腔与左房吻合口处。参考文献：[1]王岳恒,刘伟伟.临床胎儿超声心动图学[M].人民卫生出版社,.[2]腾想,郭雪,朱倩如,冯峥,娄志峰,米真真,邵黎阳."超声心动图在胎儿肺静脉异位引流诊断中的应用."临床超声医学杂志.():73-74.Print.
[3]廖林,王茜,赵婧,等.超声心动图检查在胎儿完全性肺静脉异位引流畸形诊断中的应用[J].中国超声医学杂志,(10):3.
[4]潘琦,邓学东,张俊,等.胎儿超声心动图在产前诊断完全型肺静脉异位引流中的应用[J].中华医学超声杂志:电子版,(10).
[5]苏晓婷,王志斌,陈涛涛,等.超声心动图诊断胎儿完全型肺静脉异位引流[J].中国医学影像技术,(09):-.
[6]陈涛涛,于冬梅,焦北鱼,苏晓婷."胎儿完全型肺静脉异位引流的产前超声诊断."中华超声影像学杂志.():.
[7]吴娟,刘云,王铭,王新霞,林杉,袁瑞,栗河舟,崔世红."胎儿完全型肺静脉异位引流产前超声诊断要点."中华围产医学杂志.():-.Print.
[8]王月美,王春霞,刘传玺,牟瑞丽."超声心动图诊断胎儿完全性肺静脉异位引流3例及文献复习."中国超声医学杂志.():-.
策划/苏姗投稿邮箱/qq.
