多指畸形
多指（趾）畸形是指一个或多个指全部或部分的重复发生，是最常见的先天性四肢畸形之一。据研究统计，多指畸形的发生率在0.08‰到1.40‰之间，好发于男性，且右手发生率高于左手。（男：女=1.5:1；右手：左手=1.3:1）。
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多指畸形症状
临床表现：尺、桡侧或中央区有多余的手指生长，可发生于指骨末节、指骨近节或掌指关节等部位，骨性结构、软组织结构甚至掌骨赘生。
多指以拇指为主（桡侧多指），其次是小指、中、环指。
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多指畸形的病因
遗传因素包括:
①基因突变:目前已证实，约有种基因与人类多指畸形的发生相关，包括FBLN1、HOXD13、LMBR1、FGFR2、HOX、GLI3和SHH等.
②遗传:主流观点认为先天性多指畸形属于常染色体显性遗传，也有少数文献报道常染色体隐性遗传或X染色体隐性遗传。
环境因素包括：
①生物因素。如巨细胞病毒、风疹病毒、梅毒等；
②物理因素。如各种电离辐射；
③化学因素。许多药物都有制畸作用，如反应停、抗癌药以及口服避孕药等。
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多指的分类
多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为2型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指轴前多指，复拇指多指畸形)与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。
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轴前多指的分型
1、Wassel分型
2、Rotterdam分型
其中Ⅳ型又可分为5个亚型：Tphu-3指节畸形、Tphr-3指伴随3指节畸形、Hr-发育不全或漂浮指型、Du/r-偏移畸形、Su-指关节粘连畸形；Ⅵ型又可分为2个亚型：Tph-3指节畸形、T-3指畸形。3、王澍寰分型
分为5型：远节指骨型、近节指骨型、掌骨型、三节指骨型和漂浮拇指型。05
轴后多指的分型
1、Temtamy-McKusick分型：
年，SATemtamy和VAMcKusick将轴后多指分为2型，即A型赘生指发育良好型，B型赘生指发育不良或带蒂软组织型。
2、Stelling-Turek分型：
Stelling和Turek根据轴后多指的形态学特征将其分为3型，即Ⅰ型赘生指或漂浮指型、Ⅱ型掌骨指骨部分复指型和Ⅲ型掌骨指骨完全复指型。
3、中央型多指分型：
中央型多指是指在示指、中指或环指侧有额外手指生长，受累部位最常见于环指，其次为中指，示指罕见，常伴手裂畸形、并指畸形。
4、镜影手：
镜影手是一种极为少见的先天性多指畸形，手掌和手指呈对称生长分布，手指数目不等，无拇指。患者前臂有2个尺骨而无桡骨，因此，没有尺桡之分，可简单称之为内侧和外侧。
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轴后多指的手术治疗
A型:手术方法与轴前多指类似，即在赘生指外侧行梭形切口，充分显露小指展肌，在掌骨关节处切断赘生指及其伸肌腱和屈肌腱。若赘生指合并掌骨关节面宽大，则需要切除多余的掌骨。将尺侧副韧带与小指展肌缝合到保留指上，克氏针固定。
B型:B型缺乏骨与韧带的结构，通常在患儿分娩后采用结扎法进行治疗。结扎赘生指能够阻断血液供应，使其发展为干性坏疽，最后自行离断。该方法必须考虑赘生指周围神经血管束的解剖结构，若结扎不当，术区瘢痕有发展为神经瘤的可能。若赘生指伴有较宽的掌骨关节，应在6～12个月时行手术切除。
中央型多指手术治疗：
Ⅰ型是软组织的大量复制，单纯切除即可；Ⅱ型常伴随并指的发生，在切除赘生指后需进行分指植皮术，直达指蹼基底处，彻底分开并指；Ⅲ型需切除赘生指及其掌骨，再将相邻两指拉拢缝合，需注意掌骨间韧带的重建。单纯中指多指
严重的中指多指，仍需二期手术
镜像手手术治疗：
镜影手的治疗关键是拇指重建。如果单侧手指数目较多，可将最外侧第1指做旋转截骨进行拇指再造，再造的拇指要在对掌位，用保留的骨间肌重建拇指的外展功能；如果有6根手指，可将最外侧的2个细小手指融合成一个粗大手指来替代拇指。此外，还要进行多余指切除、截骨矫正、皮肤成形、小肌肉重调和肌腱移位等重建手功能和外观。若您或您的孩子有关于四肢畸形的疑问
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编辑：张熠铭
审核：俞沁圆
素材：出科汇报
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