肝门部胆管癌发病隐匿，呈多极化浸润生长，与肝门区肝动脉、门静脉等重要结构密切相关，当肿瘤沿着近端胆管系统进展时常会累及神经束膜、淋巴结、血管及肝脏。为达到R0（边缘阴性）切除，除须行肝十二指肠韧带骨骼化清扫外，经常需要联合肝叶、半肝肝门部血管甚至胰十二指肠切除。因此，长期以来，肝门部胆管癌根治术都被认为是肝胆外科困难复杂、最具挑战的手术之一。
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病因胆管癌的病因仍不明确，多发于50-70岁，男女比例约1.4:1。本病可能与以下因素有关：
①肝胆管结石：约1/3的胆管癌合并胆管结石，而胆管结石5%-10%发生胆管癌。
②原发性硬化性胆管炎；
③先天性胆管囊性扩张症；
④胆管囊肿空肠吻合术后；
⑤肝吸虫感染；
⑥慢性伤寒带菌者；
⑦溃疡性结肠炎。
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临床特点①胆管发生肿瘤，很快就会侵犯周围组织，如侵犯门静脉或肝动脉常导致无法切除。②早期没有特异性症状，不容易发现。一旦发生症状，已经是中晚期，主要表现为无痛性黄疸，尿色深黄、大便色浅甚至呈陶土色、皮肤瘙痒等。③由于根治性切除率低、对放、化疗不敏感、疗效差、五年生存率低，长期以来，肝门部胆管癌根治术都被认为是肝胆外科中最具挑战的手术之一。
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诊断①超声检查：系首选筛查手段，可见肝内胆管扩张或见胆管肿物。
②ERCP：对下段胆管癌诊断帮助较大，或术前放置内支架引流用。
③CT、MRI：能显示胆道梗阻的部位、病变性质等。
④核素显影扫描、血管造影等有助于了解癌肿与血管的关系。
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肝门部胆管癌分型根据Bismuth-Corlett分型，肝门部胆管癌分为四型，其中第Ⅲ型又分为a、b亚型。
Ⅰ型：肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部；
Ⅱ型：肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；
Ⅲa型：已侵犯右肝管；
Ⅲb型：已侵犯左肝管；
Ⅳ型：同时侵犯左、右肝管。
Ⅰ型、部分Ⅱ型肝门部胆管癌切除胆囊和肝外胆管即可，胆管空肠Roux-en-Y吻合重建胆道；部分Ⅱ型、Ⅲa型或Ⅲb型，除了行胆囊和肝外胆管切除外，需根据不同情况行肝叶切除及尾状叶切除。
多数Ⅳ型肝门部胆管癌难以手术切除，如可切除，通常需要做半肝或扩大的半肝的切除，或Ⅳ+Ⅴ段肝切除，必须联合尾叶切除。再行胆管空肠Roux-en-Y吻合重建胆道。该手术涉及下腔静脉、肝静脉、门静脉、肝动脉等主要大血管，手术复杂且难度大，特别是全尾叶切除，需要的下腔静脉与门静脉夹缝之间操作，风险极大，对术者的解剖熟练程度、手术操作技巧有非常高的要求。
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病例简介患者为62岁女性，因“上腹部疼痛伴眼黄、尿黄1月”自外院转入。入院后完善相关检查，诊断为梗阻性黄疸、肝门部占位、胆囊结石。科室及时组织讨论，考虑该患者肝门部占位为胆管癌可能性大，肿瘤范围较大，侵犯至双侧胆管，伴有右肝萎缩。虽然肿瘤侵犯了右侧的肝动脉和门静脉分支，但是左侧的血管未受明显侵犯，仍有根治性切除可能！复杂肝门胆管癌曾一度被认为是手术禁区。在与家属积极沟通后，科室决定突破手术禁区，为该患者实施肝门胆管癌根治性切除术。该患者术前存的胆管炎、肝叶萎缩导致解剖的改变等，同时给手术增加了难度。年11月12日，经过充分的术前准备，在周少波主任医师的指导下，许兆龙副主任医师和褚亮副主任医师通力合作，手术麻醉科紧密配合，为患者成功实施了肝门胆管癌根治性切除术（右半肝+全尾叶+肝外胆道切除、区域淋巴结清扫、高位胆管整形、胆管空肠Roux-en-Y吻合术）。目前我科对肝门部胆管癌等复杂胆道肿瘤，可以施行ERCP、PTCD、手术等多种治疗手段。该手术的成功实施，填补了我院又一技术空白，也标志着我院在复杂胆道肿瘤诊治方面达到新的台阶。
腹部CT上腹部增强CT：高位胆道梗阻，肝门区见软组织影。MRCPMRCP：肝门部占位，肝内胆管扩张。
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手术纪实萎缩的右肝及胆囊，肝门部可触及明显质硬肿块解剖第一肝门，离断右侧门静脉及肝动脉解剖第三肝门，离断肝短静脉断肝解剖第二肝门，钳夹、离断右肝静脉缝合右肝静脉残端手术断面左内叶及左外叶胆管整形胆管空肠Roux-en-Y吻合，吻合留T管引流右半肝、全尾状叶、肝外胆道整块标本肿瘤术中胆管切缘阴性，达到根治要求王法宝
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