小耳畸形综合征根据耳廓发育情况可分为三度。
Ⅰ度：耳廓各部分机构尚可辨认，有狭小的耳甲腔及外耳道，只是轮廓较小，耳道常为盲端。
Ⅱ度：耳廓大部分结构无法辨认，残耳不规则状，为花生，舟状或腊肠状，外耳道闭锁。
Ⅲ度：耳廓完全没有没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。
小耳畸形是一种常见的先天畸形，可以单独发生，也可以作为综合征序列症状的重要表现之一。常见的综合征有：
1TreacherCollins综合征
是一种先天性脸颊骨及下颔骨发育不全疾病，又称为「下颔骨颜面发育不全」，是在年时由TreacherCollins医师所命名。
.Goldenhar综合征
Goldenhar综合征也称为眼耳脊椎发育不良，是一种具有特征性耳畸形、半侧颜面发育不良和脊椎缺陷的综合征性疾病。该综合征解剖变异较多，对麻醉来讲，小颌畸形和偏颌使困难气道发生的机率大大增加。部分患儿尚可见有心血管畸形。
.Nager综合征
Nager综合征也称肢端面骨发育异常。该综合征如患者染色体1q缺失可能出现支气管发育不良造成支气管狭窄。该综合征临床表现具有高度多样性，是以面骨发育不全和轴前性肢体畸形为主的疾病。面部畸形主要包括睑裂下斜、颧骨发育不全、高鼻梁、小颌畸形及外耳畸形。典型的肢体畸形包括轴前性畸形（桡骨和拇指发育不全或缺失）及桡尺骨骨性融合。拇指异常通常是不对称的，双指或三指畸形也会发；并指，先天性指侧弯，先天性指屈曲较少见。也有可能合并其他畸形。
4.Miller综合征
Miller综合征，也称轴后性肢端面部骨发育异常。年Genee首次报道了轴后性，肢端，面部骨发育异常存在一定的联系，后来Opitz和Stickler在年将其定义为Genee-Wideimann综合征，也称Miller综合征，ChrzanowskaKH等报道过Miller综合征患者，其主要特征是第五指或趾缺失，Rittler等报道了1例双侧小耳畸形伴发双侧多趾的患者。
总之，先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有：TreacherCollins综合征，Goldenhar综合征，Nagar综合征，Miller综合征，DiGeorgedeletion综合征，Walker-Warburg综合征，Klippel-Feil综合征等，以上综合征常伴有下颌面骨发育异常，甚至为脊柱气管发育异常，这种病人困难气道发生率非常高，麻醉前评估时要非常注意困难气道风险。一手术适应证
手术时机尤为重要，需要从心理和生理综合考虑：通常孩子上学后，畸形的耳廓会引起同伴的嘲笑，容易影响孩子的正常心理发育。所以，从心理方面考虑，手术越早越好，至少应该在学龄前。生理上，岁儿童的耳廓已经达到其成人后的85%，儿童期耳廓生长迅速，成人时期较缓慢，10岁以后耳廓的宽度几乎不再增加，耳廓的长度在5-10岁时仅比成人小数毫米，主要为软骨部分小，耳垂则与成人相近，在此期间进行耳廓的再造，成年后再造耳与正常耳廓比较接近，不会出现明显的不对称。从肋软骨的发育看，一般认为6岁左右儿童的肋软骨已经足够用于雕刻耳支架。对于年龄超过5岁以上的患者，选择自体肋软骨耳廓再造，则需考虑肋软骨是否钙化。手术最佳年龄6岁-14岁，（女孩为1岁）二手术麻醉禁忌症患者年龄低于6岁时应慎行手术，重要脏器功能不全者，不宜手术。三手术方式国际通用的外耳再造的方法有如下几种：
一期法耳廓再造：即采用颞顶筋膜瓣包裹耳支架，颞顶筋膜瓣表面植皮再造耳廓。一期法的优点是手术周期短，外耳再造只是需要一次手术就可以完成，不足之处是手术创伤大，单次手术时间长，再造的外耳比较臃肿，短期的形态很难让人满意。多数患者还需要对再造耳进行细节的修整。
二期法耳廓再造：即一期先在耳朵区形成一个贴在头皮上的“平”耳朵，半年后再将其掀起形成一个有耳颅角的“立”耳朵。
皮肤扩张法耳廓再造：通常也需要-4次手术。第一次手术是在小耳后乳突区埋置一个50-80ml的水囊（也就是皮肤软组织扩张器）成人及大龄儿童可以在局部麻醉下完成。第二次手术取出皮肤软组织扩张期，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造。有些需要修整的患者在二次术后6个月可对再造耳进行进一步的细节修整。需要在全身麻醉下完成手术。
四麻醉前准备1术前检查：包括血尿常规肝肾功电解质凝血时间心电图胸部平片。
麻醉前评估：了解详细家族遗传病史，有无肌无力病史，对有疑虑的家族遗传病史建议做基因检测。小耳畸形患儿多有心理障碍，注意与患儿术前沟通提高患儿的合作度，使麻醉诱导过程更顺利。
全身麻醉设备及器械准备：准备常规成人及小儿全身麻醉设备及耗材，一期手术时间较长需要做体温保护及体温监测。低龄患儿可以在氧气面罩涂抹有香味的润唇膏使患儿诱导时对面罩减少抗拒。低龄患儿应使用小容量分装输液器，以便术中调整液体容量。
4术前禁食
清澈饮料：如水碳酸饮料无果肉果汁黑咖啡清茶小时
固体食物或非清澈饮料，牛奶，糖果：6小时
5麻醉前评估
包括既往疾病手术史，家族史，家族中是否有麻醉意外史，过敏史，近期是否有药物及保健品服用史。麻醉前专科体格检查包括牙齿松动情况
（处于换牙期的儿童如牙齿松动严重着，可于术前摘除）气道评估心肺听诊等。告知麻醉麻醉方式可能出现风险及注意事项，签署麻醉同意书。
五．麻醉方式选择1.MAC麻醉适合大龄及成人皮肤扩张法耳再造第一次手术皮肤软组织扩张期埋置术。
.全身麻醉适合一，二期耳廓再造手术及皮肤软组织扩张法耳廓再造。
六．麻醉流程及注意事项1入室前不能合作的小儿给与咪哒唑仑0.5~1mg/kg/（5mg/ml）口服。或者咪哒唑仑0.~0.mg/kg(5mg/ml)吸气时滴入鼻腔。
生命体征监测心电图电极片可贴于患者的背部。
可以合作的成人及大龄儿童开放静脉通道。不能合作的低龄儿童在吸入麻醉诱导后完成静脉通道建立。
麻醉诱导低龄儿童使用快速吸入诱导以8%七氟烷+氧气充满呼吸回路及呼吸气囊，扣紧面罩，小儿通常在几次呼吸或者喊叫就进入麻醉状态，合作的大龄儿童可以进行一次深呼吸，屏气然后呼出，通常0S进入麻醉状态，此时可建立静脉通道。0.5咪哒唑仑0.1~0.4mg/kg舒芬太尼0.5~0ug/kg维库溴铵0.1mg/kg丙泊酚1~.5mg/kg地塞米松5~10mg常规气管插管。（换牙期儿童注意牙齿保护，疑似有脱落风险时插管完成后以缝合线打结固定后把缝合线尾端固定于嘴角。麻醉诱导完成后安置保留尿管。
4术中麻醉维持七氟烷MAC0.8~.0%氧流量~L/min0~0%循环紧闭吸入。瑞芬太尼0.5~0ng/(kg.min).右美托咪啶0.5~1ug/kg/h..手术进行于取肋骨环节时可酌情予肌肉松弛剂为术者创造良好的手术操作条件。术毕前0min,静脉予舒芬太尼5ug,七氟烷调为0.8%清醒MAC全开放循环吸入，停用右美托咪啶，静脉予5羟色胺拮抗剂预防PONV.手术结束前10分钟关闭七氟烷，氧流量4~5L/min,清除肺泡内残余吸入剂。通常可以满足患者清醒配合拔除气管导管条件。
5术中体液管理小耳再造围术期补液包括术前液体丢失量，生理维持量和术中丢失量。（包括丢失的出血量）。原则上术前丢失的所有液体量必须予以补充。
小耳再造术出血期主要在取肋骨的环节，小儿因为肋骨发育不完全通常1岁前需要取6,7,8三根肋骨，1岁后取7，8两根肋骨，成人甚至只需要取第7肋一根肋骨。因此取肋骨时的出血量随患者年龄的递减而增加。术中失血量评估方法是测量吸引器内的失血量，以及手术中使用纱布和纱垫的失血量。一块完全湿透的纱布（4cm*4cm）含有的失血量是10ml.一块完全湿透的纱垫则含有~ml..失血应该先使用胶体液或者晶体液来维持血管内容量（等容量）。可按照失血量的~4倍来输入乳酸林格氏液或者等容量的胶体液。术前监测血球压积正常患者，失血量大于自身的10%~0%考虑输血。
6术后镇痛
小耳再造手术术后疼痛主要是来源于小儿肋骨取出后的伤口和小儿小耳再造耳术后疼痛。因此术毕即可超前镇痛。小儿术后镇痛推荐使用电子泵，不建议设置背景剂量，自控模式锁定15min.一期，二期及皮肤扩张法小耳再造第二次取肋骨再造耳术后疼痛显著PCA加入阿片类镇痛药物舒芬太尼可有效缓解疼痛。先天性小耳畸形因畸形位于明显部位，耳廓形态失常对患者的心理发育颇有影响，小耳畸形患者的心理障碍随年龄的增长有明显增加趋势，患者存在有悲观，抑郁的心理障碍，部分患者有自卑，退缩和自我封闭心理状态，个别患者有攻击性，不友好和易激惹的心理特点。因此麻醉医生在术前评估沟通和术后回访推荐文章
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