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小耳朵有话说
——先天性小耳畸形疾病概述
“不是每个人都有正常漂亮的耳朵，我们天生跟别的小朋友不一样……”
01
前言
Preview
在整形烧伤外科的病房里，有这样一群特殊的孩子，他们有的耳朵上裹着厚厚的纱布，有的没有裹上纱布，却一直用头发遮着耳朵——因为他们天生就失去了正常外观的耳朵。
先天性小耳畸形对于患者来说是严重的负担。从小由于外貌特征的异常，让多数患者缺失社交的愿望和能力，同时多数患者容易因外观的异常而出现自卑心理，封闭自我。最为严重的是，小耳畸形患者病情较重者将严重影响到听力能力，同时也给语言输出造成障碍。
02
疾病简介
Introduction
定义
先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
正常耳廓解剖结构
轻微耳廓畸形的可能形态
分级
目前，就临床医学表明，根据患者的病情严重程度，将小耳畸形分为四个等级：
I度
I度是小耳畸形最轻的症状。患者外耳廓的重要结构存在，只是和正常人比较，形态大小略有不同。但是症状还是比较明显的。常见为杯状耳、招风耳、隐耳等。I度患者又根据自身外耳道的情况分为两类：
1）外耳道狭窄，此类患者有外耳道体征，但较正常耳道而言较狭窄；
2）外耳道封锁，此类患者外耳道出现明显异常，处于封锁状态。
II度
II度是小耳畸形临床医学中最为常见的症状。II度小耳畸形患者耳朵外观出现非常显著的异常，多表现为整个外耳结构缺失，无外耳廓形状，同时外耳道多处于封锁状态。
III度
残耳仅为小的皮赘或小丘状隆起，或仅有异位的耳垂。
Ⅳ度
耳廓完全不发育，极为罕见。
分级对比图
病因
发病原因还在研究中，通常认为是遗传和环境因素共同作用的结果。
环境因素：患者母亲在孕早期的病毒感染及用药、居住环境中的污染和某些疾病都与该畸形的发生的关系。
遗传因素：先天性小耳畸形被认为是一种多基因遗传病，即由许多对微效累加基因和某些环境因素共同作用引起的一种遗传病。
03
流行病学
epidemiology
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/。男性多于女性(2：1),以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%-33.8%。
据版的《中国出生缺陷防治报告》的统计，先天性小耳症的发病率为2.79/万。在头面部先天畸形的发病率中仅次于唇腭裂，居第二位。
推文
预告
小耳畸形病理学表现——5月24日
小耳畸形的预防与治疗——6月7日
文案：陈嵘
排版：陈嵘
东南大学医学院志行青听实践小队
医院整形科团小组
志行青听，为爱倾听
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