近期将为大家介绍《手外专科疾病分级诊疗口袋手册》专著中关于先天性畸形与肌腱部分的内容。今天是先天性畸形与肌腱中接下来的的两个主题:扳机指和分裂手。
手部先天性畸形是手外科领域里的一种常见疾患。我们已经介绍了手部先天性畸形中的多指畸形和并指畸形。
今天我们继续介绍手部先天性畸形中的两种:扳机指和分裂手。
扳机指
概述
扳机指俗称拇指狭窄性腱鞘炎,是一种常见的先天性畸形。在籽骨水平的掌指关节环状韧带的狭窄、拇长屈肌腱的梭形肿胀,是造成这种畸形的主要病理改变。
病因
小儿的扳机指,其病因是A1腱鞘异常增厚导致鞘管狭窄,屈指肌腱A1腱鞘近端形成一个硬结状膨大,从而导致手指的屈伸功能障碍。但是,该致病原因到底是先天形成的还是后天获得的还存争议。
成人的病因更多的是与患指劳损有关,由于在短时间内反复屈、伸患指,导致腱鞘组织发生无菌性炎性改变,最终致腱鞘增厚,鞘管狭窄。另一方面,由于劳损或妇女(妊娠或月经期)激素水平的变化,导致手指屈肌腱肿胀,而腱鞘的容积有限,所以,其相对于肿胀的肌腱而言也可形成狭窄性卡压。
临床表现
拇指指间关节屈曲,主动伸直受限,被动伸直时可出现弹响。
于第一掌指关节掌侧可以触到硬的结节状肿物,被动伸屈拇指指间关节时尤为明显。
可单侧发病,也可双侧同时存在。
治疗
轻微畸形
症状轻的可以先观察及轻柔的手法按摩,配合支具固定等方法治疗。
一岁以内的孩子自行恢复的可能性为30%;大于一岁的孩子自行恢复的可能性小于10%。
重度畸形
对等待至2.5岁不能缓解、畸形较重的病例,手术治疗是唯一行之有效的方法。
横断或部分切除鞘管,直至指间关节可以充分被动屈伸,无弹响、无嵌顿为止。术后早期活动,效果一般都很满意。
手术时要注意不要损伤拇指指神经和血管。
分裂手
概述
先天性分裂手亦称龙虾手畸形,典型表现为手被中央的“V”型深大裂隙分为桡侧和尺侧两部分。轻者可仅为不合并手指缺如的简单软组织分裂,重者可为手中央三指(示、中、环指)甚至包括拇指缺如。
分裂手可合并其他手部畸形,如并指、近侧指间关节屈曲挛缩、斜指、指/掌骨骨性融合以及相邻掌指关节中横行指骨等。
在中国,新生儿中分裂手发病率约为1.22/。部分患儿可表现为分裂足畸形,或为分裂手同时合并有分裂足畸形,故又称裂手裂足畸形(SHFM)。分裂手可以是一种独立的疾病,也可以是某些综合征中的部分表现。
SHFM的种类
一般认为先天性分裂手畸形是遗传因素和环境因素共同作用所致。SHFM家系的遗传特征虽然多为常染色体显性遗传,但也有部分常染色体隐性遗传以及X连锁隐性遗传家系的报道。
通过对这些家系的研究,目前根据已知的SHFM致病基因位点的不同,将SHFM分为6型,分别为:
SHFM1(7q21)
SHFM2(Xq26)
SHFM3(10q24)
SHFM4(3q27;TP63)
SHFM5(2q31)
SHFM6(12q13;WNT10B)
然而,SHFM作为一种复杂的肢体畸形,表现出高度的表型变异性和遗传异质性,基因位点的不同与临床表现分类并不一一对应。且大量病例的致病基因仍未知。
分裂手分型
Manske根据分裂手畸形中虎口累及程度,将其分为如下五型:
Ⅰ型:虎口完全正常
Ⅱa型:虎口轻度狭窄
Ⅱb型:虎口严重狭窄
Ⅲ型:拇、示指并指
Ⅳ型:示指缺如,虎口与中央裂隙融合
V型:拇指、虎口缺如
分裂手的治疗
应着重于虎口的重建及中央裂隙的闭合两方面。
Ⅰ型:
分裂手,虎口正常无需处理。
Ⅱa型:
虎口轻度狭窄,可通过局部皮瓣,如Z瓣、4瓣或5瓣法重建虎口。
Ⅱb型:
虎口中度狭窄,可通过带蒂皮瓣将裂隙处冗余皮肤转移至虎口,如仍残留创面可植皮。
Ⅲ型:
拇、示指并指,可行并指分离,通过带蒂皮瓣利用裂隙处冗余皮肤重建虎口,残留创面植皮,如示指发育不良,亦可直接切除示指指骨成分。
Ⅳ型:
虎口与中央裂隙完全融合,中央裂隙即视为虎口,如其过大,则适当减容,缩小虎口。
Ⅴ型:
拇指缺如,可考虑第一掌骨延长(如第一掌骨存在)或足趾移植拇指再造。
注意事项
中央裂隙的闭合,需注意掌骨间隙的组织减容(包括冗余骨、横位指骨的去除等)以及重建掌骨间横韧带(可通过掌骨钻孔掌长肌腱移植固定或滑车重建韧带)。
如第三掌骨条件许可,可考虑第二掌骨截骨后,将示指转移至第三掌骨上,同时需对拇收肌及第一骨间肌作切断、止点重建等相应处理。
此外,如合并有轴后多指、并指、斜指等,也可一期或二期手术作相应矫正。
—待续—
作者简介
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