近期将为大家介绍《手外专科疾病分级诊疗口袋手册》专著中关于先天性畸形与肌腱部分的内容。今天是先天性畸形与肌腱中接下来的的两个主题：扳机指和分裂手。
手部先天性畸形是手外科领域里的一种常见疾患。我们已经介绍了手部先天性畸形中的多指畸形和并指畸形。
今天我们继续介绍手部先天性畸形中的两种：扳机指和分裂手。
扳机指
概述
扳机指俗称拇指狭窄性腱鞘炎，是一种常见的先天性畸形。在籽骨水平的掌指关节环状韧带的狭窄、拇长屈肌腱的梭形肿胀，是造成这种畸形的主要病理改变。
病因
小儿的扳机指，其病因是A1腱鞘异常增厚导致鞘管狭窄，屈指肌腱A1腱鞘近端形成一个硬结状膨大，从而导致手指的屈伸功能障碍。但是，该致病原因到底是先天形成的还是后天获得的还存争议。
成人的病因更多的是与患指劳损有关，由于在短时间内反复屈、伸患指，导致腱鞘组织发生无菌性炎性改变，最终致腱鞘增厚，鞘管狭窄。另一方面，由于劳损或妇女（妊娠或月经期）激素水平的变化，导致手指屈肌腱肿胀，而腱鞘的容积有限，所以，其相对于肿胀的肌腱而言也可形成狭窄性卡压。
临床表现
拇指指间关节屈曲，主动伸直受限，被动伸直时可出现弹响。
于第一掌指关节掌侧可以触到硬的结节状肿物，被动伸屈拇指指间关节时尤为明显。
可单侧发病，也可双侧同时存在。
治疗
轻微畸形
症状轻的可以先观察及轻柔的手法按摩，配合支具固定等方法治疗。
一岁以内的孩子自行恢复的可能性为30%；大于一岁的孩子自行恢复的可能性小于10%。
重度畸形
对等待至2.5岁不能缓解、畸形较重的病例，手术治疗是唯一行之有效的方法。
横断或部分切除鞘管，直至指间关节可以充分被动屈伸，无弹响、无嵌顿为止。术后早期活动，效果一般都很满意。
手术时要注意不要损伤拇指指神经和血管。
分裂手
概述
先天性分裂手亦称龙虾手畸形，典型表现为手被中央的“V”型深大裂隙分为桡侧和尺侧两部分。轻者可仅为不合并手指缺如的简单软组织分裂，重者可为手中央三指（示、中、环指）甚至包括拇指缺如。
分裂手可合并其他手部畸形，如并指、近侧指间关节屈曲挛缩、斜指、指/掌骨骨性融合以及相邻掌指关节中横行指骨等。
在中国，新生儿中分裂手发病率约为1.22/。部分患儿可表现为分裂足畸形，或为分裂手同时合并有分裂足畸形，故又称裂手裂足畸形(SHFM)。分裂手可以是一种独立的疾病，也可以是某些综合征中的部分表现。
SHFM的种类
一般认为先天性分裂手畸形是遗传因素和环境因素共同作用所致。SHFM家系的遗传特征虽然多为常染色体显性遗传，但也有部分常染色体隐性遗传以及X连锁隐性遗传家系的报道。
通过对这些家系的研究，目前根据已知的SHFM致病基因位点的不同，将SHFM分为6型，分别为：
SHFM1（7q21）
SHFM2（Xq26）
SHFM3(10q24)
SHFM4（3q27；TP63）
SHFM5（2q31）
SHFM6（12q13；WNT10B）
然而，SHFM作为一种复杂的肢体畸形，表现出高度的表型变异性和遗传异质性，基因位点的不同与临床表现分类并不一一对应。且大量病例的致病基因仍未知。
分裂手分型
Manske根据分裂手畸形中虎口累及程度，将其分为如下五型：
Ⅰ型：虎口完全正常
Ⅱa型：虎口轻度狭窄
Ⅱb型：虎口严重狭窄
Ⅲ型：拇、示指并指
Ⅳ型：示指缺如，虎口与中央裂隙融合
V型：拇指、虎口缺如
分裂手的治疗
应着重于虎口的重建及中央裂隙的闭合两方面。
Ⅰ型：
分裂手，虎口正常无需处理。
Ⅱa型：
虎口轻度狭窄，可通过局部皮瓣，如Z瓣、4瓣或5瓣法重建虎口。
Ⅱb型：
虎口中度狭窄，可通过带蒂皮瓣将裂隙处冗余皮肤转移至虎口，如仍残留创面可植皮。
Ⅲ型：
拇、示指并指，可行并指分离，通过带蒂皮瓣利用裂隙处冗余皮肤重建虎口，残留创面植皮，如示指发育不良，亦可直接切除示指指骨成分。
Ⅳ型：
虎口与中央裂隙完全融合，中央裂隙即视为虎口，如其过大，则适当减容，缩小虎口。
Ⅴ型：
拇指缺如，可考虑第一掌骨延长（如第一掌骨存在）或足趾移植拇指再造。
注意事项
中央裂隙的闭合，需注意掌骨间隙的组织减容（包括冗余骨、横位指骨的去除等）以及重建掌骨间横韧带（可通过掌骨钻孔掌长肌腱移植固定或滑车重建韧带）。
如第三掌骨条件许可，可考虑第二掌骨截骨后，将示指转移至第三掌骨上，同时需对拇收肌及第一骨间肌作切断、止点重建等相应处理。
此外，如合并有轴后多指、并指、斜指等，也可一期或二期手术作相应矫正。
—待续—
作者简介
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