先天性阴道斜隔（obliqueseptumofvagina）是指双子宫、双宫颈时阴道内隔膜自宫颈一侧斜行，下端附着阴道壁，挡住该侧宫颈通路的先天性畸形，多伴斜隔侧肾缺如。
胚胎发育：
在胚胎发育过程中，女性生殖道的前身---副中肾管属于左右对称的双侧性管道，以后通过中线融合，中隔吸收等一系列步骤，形成单一宫体、宫颈及阴道。这一过程大约从胚胎5周起，直至16周完成。在此期间，如果由于致畸因素的影响，即可导致不同程度的子宫及阴道畸形的发生。
副中肾管和中肾管均起源于泌尿生殖嵴，而副中肾管的发育又依赖于中肾管的发育，二者相互影响。副中肾管向下方延伸时，至其尾部时发育停止，未能达到泌尿生殖窦而形成一个盲端，不能形成通畅的阴道。又因两侧副中肾管管侧融合失败，两侧各自发展，从而形成一系列肾脏、输尿管和子宫、阴道的畸形。因此这一综合征极有可能伴有先天性阴道斜隔的肾脏缺如和对侧肾脏代偿性增大。
临床表现：
发病年龄：青少年从初潮至主要临床症状出现平均时间约为1.7年。以Ⅰ型阴道斜隔就诊时间较早，临床常以下腹反复坠痛伴月经淋漓不尽、痛经、腹部包块、阴道流脓等症状就诊。
分类：
总体上分为3类：
（1）Ⅰ型无孔型斜隔：即单侧阴道完全阻塞、两侧宫腔无交通。隔后子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚集在隔后腔。
（2）II型有孔斜隔型：即单侧阴道不全阻塞、两侧宫腔无交通。往往会表现为隔后腔引流不畅，出现阴道流脓等感染症状。发病几率以Ⅱ型为最高，占50％左右。
（3）III型无孔斜隔合并宫颈瘘管：单侧阴道完全阻塞、两侧宫颈之间有瘘管相通，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅。
超声声像特征：
（1）盆腔内探及双子宫、双宫颈图像，双子宫大小基本一致；斜隔侧宫颈多数因有斜隔而表现为短小而显示欠清晰；正常侧阴道线回声强而清晰，斜隔侧阴道线回声短，欠清晰；
（2）斜隔侧子宫颈下方均见液性暗区或中低回声区。经血潴留者为暗区较大、形态饱满呈球形，其内充满密集点状回声，属I型---无孔斜隔；少量积血或积脓者表现为暗区较小、似呈三角形，内见点条状回声，壁增厚粗糙，属II型---有孔斜隔或III型无孔斜隔合并宫颈瘘管；
（3）阴道斜隔侧未探及肾脏图像，而对侧肾脏成代偿性增大。
（4）斜隔侧子宫见有液性暗区，合并盆腔低回声包块，是阴道积血时间过长所致。
（5）如有妊娠史者，妊娠子宫均位于无斜隔侧。
病例1：（由sonoworld提供）女，11岁，去年春月经初潮，有剧烈痛经，现经量及颜色正常，但腹痛，大便频，既往无其他疾病。超声所见：盆腔可见双子宫，双宫颈，双阴道伴左侧阴道闭锁、左侧宫腔及阴道积血，合并左肾缺如。
病例2：（由yhk提供）女，29岁，育有3个儿女，医院抽阴道积血。
超声所见：盆腔可见双子宫，双宫颈，双阴道伴左侧阴道闭锁、积血，合并左肾缺如（未留图）
鉴别诊断：
与无孔处女膜鉴别：
本病I型与无孔处女膜均可表现为宫颈下方囊性包块，边界清楚，内有细点状回声，随时间的延长阴道积血逐渐增多甚至宫腔积血及输卵管积血等。但本病多伴双子宫，其主要特点为一侧宫腔积血而另一侧宫腔内膜正常。同时若伴积血宫腔侧肾缺如，则能提示本病；加以临床月经周期正常，可明确诊断。
与卵巢囊肿鉴别：
本病I型若大量阴道积血呈椭圆形囊肿样图像，会误为卵巢囊肿。但仔细观察，阴道积血的无回声常位于盆腔中央，常伴双子宫及一侧宫腔积血，双侧卵巢回声正常；结合临床症状和体征容易鉴别。
诊断要点总结：
（1）双子宫（伴或不伴宫腔积液）；
（2）子宫下方囊性包块；
（3）一侧肾缺如（尤其宫腔积血侧肾缺如）；
（4）临床有月经初潮及正常周期者应考虑阴道斜隔综合征的可能。
本病常因还有一侧通畅的宫颈和阴道，月经初潮和周期正常而误诊。
治疗：
经阴道斜隔切开引流是最理想的手术治疗。
出自丁香园
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