脊髓脊膜膨出是一种先天性神经系统发育畸形，是显性脊柱裂中的常见类型。指脊髓、脊神经、马尾与硬膜囊同时通过脊椎缺损部位突出于椎管外。据统计全球发病率约0.05%一0.1%,是新生儿致残和致死重要原因之一，保守估计每年有,人发病，导致41,人死亡和,人致残。我国为高发区，发病率大约0.1%一1.0%,严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。
脊膜膨出根据临床表现一般可分为如下4型：
1．隐性脊柱裂多在L5～S1平面，局部椎弓有不正常裂隙，脊柱呈现骨化障碍，骨质有缺损，但无脊膜或神经组织膨出。通常临床无明显症状。有些患儿可出现下肢力量弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查可发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。有些可出现皮肤色素沉积、簇状毛发、血管瘤等。对于隐性脊柱裂患者而言，如果没有症状表现则不需要特殊治疗，只需进行医学知识普及教育，以消除患者的紧张情绪和不良心理状态；症状表现较轻患者最好经常地适当锻炼腰背肌可加强腰背肌力，或配合按摩、理疗等，多能使症状减轻或消失，热敷或封闭治疗有时也具有良好的效果；症状较严重的患者，手术治疗是唯一有效的症状缓解方式。
2．脊膜膨出神经管闭合完全，脊髓位置正常，囊壁由蛛网膜构成，囊外有皮肤覆盖，硬脊膜附着于脊突缺损边缘。多位于腰骶部，也可发生在胸椎或颈椎。基底宽广或呈蒂状，有时形成囊性肿块。囊腔内有脑脊液，有时有脊神经膨出黏附于囊壁上。大多数患儿可出现下肢运动功能障碍、大小便失禁、脊柱侧弯、马蹄内翻足等症状，只能选择手术治疗。
3．脊髓脊膜膨出表面有皮肤覆盖，中央有时很薄，膨出的囊腔内有脊髓或神经根存在。患儿多伴有神经功能障碍或横断性截瘫。骶部脊髓脊膜膨出可出现松弛性尿、便失禁，足内翻、足下垂或高弓足畸形。腰部脊髓脊膜膨出可显示出双下肢麻痹、神经性膀胱等。应该早期手术治疗。
4．开放性脊髓脊膜膨出亦称脊髓外翻，表面可见肉芽创面，即裸露的脊髓，有时有溃疡形成，肉芽面外围为正常皮肤。应该生后尽快修补，以防止发生脑脊液漏、颅内感染等并发症。脊髓脊膜膨出可合并脂肪瘤，也可合并其他畸形，如Arnold-Chiari畸形、畸胎瘤、皮样囊肿、骶骨发育不全、原发性泌尿系畸形等。建议越早做，预后越好，大部分学者认为应该在1-3月之内常常规手术治疗。早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染及随后出现的脊髓栓系综合征，减少神经功能缺损的风险。
特别提醒：甘肃省妇幼保健院小儿神经外科常规开展各种先天性神经系统疾病的手术治疗，包括先天性脑积水、脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出、颅缝早闭等疾病，为我省患有神经系统疾病的孩子保驾护航。
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