导读：最近经常看到发作性病程最后诊断为动静脉瘘的患者，也碰到多发微出血最后诊断为海绵状血管瘤的病人。随之逐渐认识到颅内血管畸形表现的多样性，发现这一类疾病易被误诊，而影像学表现往往是重要的破案线索。但是，翻阅教科书且查阅文献，很少有系统介绍颅内血管畸形分类特别是汇总其影像学特征的文章。因此，笔者结合各权威教科书及文献，将各类颅内血管畸形做一整理。
（3）海绵状血管瘤
关键词：反复小量出血，爆米花，含铁血黄素带，血管造影阴性
详解：海绵状血管瘤是指众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，无粗大的供血动脉和引流静脉。多数脑内海绵状血管瘤位于幕上，靠近脑室或软脑膜表面，也见于脑桥。多为单发，约10%多发。
临床症状中最常见癫痫，此外还可表现为出血、头痛等。海绵状血管瘤内血流缓慢（易血栓形成和钙化），且管壁缺少肌层和弹力层（易出血），因此“反复小量出血”是其最重要的特点。影像学上海绵状血管瘤常为“血管造影阴性”，可能原因见第一部分。
诊断该血管畸形最佳的手段是MRI，其中平扫可见“爆米花”样混杂信号（不同时期的出血），病灶周围有环形低信号带（含铁血黄素沉积），境界清楚，多无占位效应。对于小型及非出血性海绵状血管瘤，SWI更敏感。
另外，海绵状血管瘤还有个兄弟——DVA，有报道称有海绵状血管瘤的患者中有23%伴有DVA，而DVA的患者中有33%伴有海绵状血管瘤，因此当发现海绵状血管瘤时可留意寻找下是否有DVA的存在。
图4因海绵状血管瘤导致的脑出血患者头颅MRI图A（T1WI），图B（T2WI），图C（SWI），图D（FLAIR）可见右侧顶叶血肿，内部呈混杂信号，病灶周围有环形低信号带，可见水肿，占位效应不明显
（4）动静脉畸形（artriovnousmalformations,AVM）
关键词：半球表浅，出血，血管造影
详解：AVM也是较为常见的血管畸形。由供血动脉、异常血管团及扩张的引流静脉构成，无毛细血管网。70%～93%见于幕上，好发于皮质白质交界处（大脑半球较表浅部位）。
临床上最常表现为颅内出血，其次为癫痫、头痛等，AVM在未破裂前出血率低，但一旦破裂每年的出血率可升高5倍。影像学检查的敏感性和AVM的大小相关。CT平扫可见混杂密度，血管可呈迂曲的条样等或稍高密度，病灶内可见条样或点状钙化，边缘不清；若伴出血，血肿常有占位现象，周围脑水肿明显。MR可显示血管流空影，血肿周围可见T2低信号环。增强后血肿周围可见畸形迂曲的血管影，胶质增生区不均一强化。
对于AVM，最重要的影像学检查是血管造影，能显示异常血管团、供血动脉及引流静脉，其中准确程度DSA＞CTA＞MRA。需注意DSA未见异常也不能完全除外AVM，可待血肿吸收后再检查。SWI对微小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。
图5头颅CT平扫（图A）提示动静脉畸形（三角）导致的脑出血（箭头），DSA（图B）可见畸形血管团（三角）
图6MRIT2WI（图A）、增强（图B）提示动静脉畸形导致的脑出血，头颅MRA（图C）及MRV（图D）上可见畸形血管团
（5）动静脉瘘（artriovnousfistula,AVF）
关键词：表现多样，无畸形血管团，血管造影
详解：AVF是指供血动脉和引流静脉之间的异常交通，其中最常见的是硬脑膜AVF（duralartriovnousfistula,dAVF）。多数认为dAVF是后天获得性病变，最常见的诱发因素可能是颅内静脉血栓形成。
与经典的AVM相比，dAVF有如下三个特点：一是无畸形血管团；二是供血动脉为硬脑膜动脉或脑动脉硬脑膜分支；三是病变位置不在脑实质内。dAVF的病变部位在硬脑膜，好发于横窦-乙状窦。临床症状主要取决于引流静脉的部位和大小，可无表现，也可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音（动静脉短路），颅高压、脑灌注不足症状（静脉高压），占位效应（静脉迂曲扩张）及脑出血（静脉破裂）等症状。
CT或MRI平扫可无异常表现，也可有相应的继发性改变，如颅内出血、静脉窦血栓形成、血管源性水肿以及增粗、迂曲、扩张的血管影，无畸形血管团，增强可见血管增强影。血管造影是诊断AVF的最佳检查，但CTA和MRA无法区分动静脉，而DSA可准确显示颅内血管的形态及分布特征。此外，AVF还包括软脑膜AVF（pialartriovnousfistula,pAVF）。
与dAVF相比，最大区别在于瘘口的位置及供血动脉。pAVF多位于幕上而非硬脑膜，供血动脉也为软脑膜或皮质动脉，其中大脑中动脉最常见。
图7头颅CT平扫（图A）提示左侧颞枕交界区混杂低密度影，边界欠清，有占位效应，左侧侧脑室后角受压；头颅CT增强（图B）示与左侧横窦（箭头）相连的扩张静脉，头颅MRIFLAIR（图C）示左侧颞枕交界区混杂高信号，头颅MRIT2WI（图D）可见左侧颞叶血管流空影，引流至左侧横窦、乙状窦交汇处
图8头颅MRI增强（图A）可见左侧颞叶迂曲的血管强化影，头颅MRV（图B）提示左侧颈内静脉引流血管增多，左侧横窦和乙状窦远端变窄，而乙状窦近端则扩张，引流扩张的颞叶静脉；DSA（图C、图D）提示左侧乙状窦DAVF，供血动脉为左枕动脉（白色箭头）、左咽升动脉脑膜支（黑色三角）、脑膜中动脉和左脑膜垂体干（白色三角）
总结表：颅内血管畸形影像学汇总（红色字体的是较为重要的影像学表现）
参考文献
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转自：放射沙龙
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