先天性多指畸形(congenitalpolydactyly)是指正常手指以外的手指赘生,或者是手指的指骨赘生,或是单纯软组织成分赘生,或是掌骨赘生等,均属于多指畸形的范围。这是先天性手及上肢畸形中最多见的一类,约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中,)。其发生率约为1%。
临床表现
多指畸形是一目了然的。并指多指畸形的患者,有时表现为手指扁阔,外表不见多指,仅有指骨或掌骨赘生,需借助X线摄片予以诊断。多指分为桡侧多指(轴前多指)、中央多指及尺侧多指(轴后多指)3类,以尺侧多指最为多见。桡侧多指属于拇指畸形一类。
尺侧多指(ulnardimelia)因赘生指包含的组织成分不同,可分为3类:①软组织多指,多指中没有骨、肌、腱等组织;②单纯多指,多指中含有指骨、肌腱等;③复合性多指,不仅含有指骨、肌腱等,且包括掌骨挛生。
尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、唇裂、多囊肾、肛门闭锁、胫骨缺失、侏儒、膀胱外翻、脊柱畸形、心脏病、眼缺失、耳聋、脑积水、慢性肾炎、性功能减退、指甲发育不良等。
中央多指多伴有并指畸形,常为双侧性,命名为多指并指。中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。
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