※※打造影像人自己的医学影像平台※※
◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵
◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友
※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※
本期病例来源：新医院，点评老师：魏勇
患者，男，46岁
主诉：进食不畅1月余，脐周疼痛10余天
现病史：1月余前无明显诱因于进食馒头时出现吞咽不畅，需用汤水送服，伴恶心、呕吐，呕吐少量胃内容物，伴纳差，无发热、腹痛、腹胀、腹泻，未在意，无治疗，10余天前出现脐周疼痛，呈间断性刺痛，屈曲位及腹部保暖后可自行缓解，但仍反复发作，医院，行电子胃镜示：贲门胃底胃体0-5点可见不规则溃疡。初步诊断贲门癌侵及胃底、胃体。为求进一步诊疗，来我院门诊行胃镜并取活检，结果提示低分化腺癌，门诊以“进食不顺查因”收入我科。患者自发病来，神志清楚，精神可，饮食差，睡眠可，大便干，小便正常，体重稍下降3kg。
既往史：患“糖尿病”半年余，否认结核、疟疾等传染病史及密切接触史。否认“高血压病”病史。否认“心脏病”病史。否认“脑血管疾病”病史。否认“输血”史。无手术、外伤史。
术中发现胰腺包绕十二指肠，结合患者病史，未做特殊处理。
概述环状胰腺是一种罕见的胰腺发育异常，胰腺组织以环状或钳状包绕十二指肠降部，致使肠腔狭窄。环状胰腺是致十二指肠梗阻的一种先天性畸形，约占十二指肠梗阻病例的10%-30%,有完全型和不完全型两种。
病因对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全清楚；胰腺腹侧始基旋转异常学说受到众多学者认可，即腹侧始基的一端与十二指肠异常融合，导致逆向旋转过程中，胰腺腹侧始基未能伴随十二指肠旋转，且以带状延伸的形态部分或完全围绕十二指肠降段，使肠腔狭窄或梗阻。
病理和分型环状胰腺多数位于十二指肠降段，宽约0.5-5cm，往往是真正的胰腺组织，含有正常的腺泡、胰岛组织和导管。胰头仍位于十二指肠弧内。根据包绕程度，可分为完全型和不完全型，以后者较常见，即环状胰腺仅部分包绕十二指肠，约占肠管周径2/3-4/5。
根据环状胰管的走行可分4型：
Ⅰ型：环状部胰管汇入主胰管；
Ⅱ型：环状部胰管单独开口于胆总管末端，与主胰管不交通；
Ⅲ型：环状部胰管与胆总管并行开口于十二指肠乳头；
Ⅳ型：环状部胰管开口于副胰管。
其中Ⅰ型最多，约占50%
临床临床上分新生儿型和成人型。
新生儿型：多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指肠梗阻，患儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。如为不完全性梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐。常伴有其它先天性疾病，如食管闭锁、食管-气管瘘、先心病等。
成人型：多见20-40岁，多表现为慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现越早，十二指肠梗阻的表现也越重。患者主要表现是反复上腹痛和呕吐。除十二指肠梗阻以外，还可以并发消化道溃疡、急性胰腺炎、胆道梗阻等。
X线表现腹部平片：主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均积气扩张，出现所谓双气泡征；立位片因胃和十二指肠壶腹部见大量空腹滞留液，可见胃和十二指肠壶腹部各见一液气平面。有时十二指肠狭窄区上方及下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。
上消化道造影：表现胃扩张、下垂，内有大量空腹空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大、伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少并变为纵行，有偏心型和向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动，可并发溃疡存在。
CT表现表现为胰头区十二指肠的前、侧、后壁明显增厚，与胰头相连续，和胰腺组织密度及强化程度一致。如果给患者口服阳性对比剂，则可显示在胰头部中间有含有高密度对比剂的肠管通过；若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。一般来说无论平扫或增强薄层CT均难以显示环状部的胰管结构。
MR有助于评价胰腺实质的同时显示胰胆管系统，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段的、与胰腺同等信号强度的组织结构，表现为在脂肪抑制的T2WI上，胰腺头部相对增大，中央可含有相对低信号的十二指肠结构，如果十二指肠受压环状狭窄，则中空低信号结构显示不清；在T1WI上，由于胰腺呈相对低信号，与十二指肠分辨不清。高分辨的MRCP是诊断环状胰腺最敏感的方法之一，可很好地显示环状胰管影，呈单支型或多分支型：入主胰管，或独立开口于胆总管、十二指肠乳头或副胰管。窄（斜）冠状位图像上可较好显示环状胰管与十二指肠的关系，使诊断容易建立。
ERCP能使环状胰管显影，对诊断极有帮助。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影，有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。
内镜通常内镜下粘膜正常对诊断帮助不大；较严重病理内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。
鉴别诊断1.先天性十二指肠闭锁
偶可见于新生儿，病变位于十二指肠降段，出生后即频繁呕吐，呕出物可含有胆汁，胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体。手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环绕。
2.先天性幽门肥厚症
多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95%~%的患儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠钡剂造影见胃扩张，油门管变细、变长，胃排空时间排长等。
3.肠系膜上动脉压迫综合征
本病是指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影十二指肠有显著的阻滞及扩张征象，钡剂在十二指肠第三段或第四段有阻塞。CT或MRI检查可以发现肠系膜上动脉与腹主动脉夹角明显变小。
4.胰头或乏特壶腹部肿瘤
环状胰腺伴黄疸的患者，尤其是老年人，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别。后者胃肠造影可见十二指肠环扩大，降部内缘受压变形，粘膜皱襞破坏，并有充盈缺损、倒“3”字征、双边征等。CT或MRI检查可以发现胰头或十二指肠乳头肿瘤。对鉴别诊断意义较大。
5.其他
环状胰腺还应与先天性胆总管闭锁、十二指肠结核、低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。
版权声明推荐文章
热点文章
