胎儿胆总管囊肿

孕妇28岁，孕2产0，因孕32周，外院发现“胎儿腹腔囊肿”来我院会诊。超声检查所见：胎儿发育、胎盘、羊水等均未见异常。于胎儿腹腔右侧肝门部探及边界清的无回声，大小2.3*1.4cm(图1)，并与胎儿胆囊之间以细管状无回声相通(图2)。超声提示：宫内孕相当于32周3天；胎儿胆总管囊肿。生后1天超声检查表现为肝门部探及边界清的无回声，两端与胆管延续，肝内胆管未见扩张。患儿因出生后不久出现黄疸，于生后3周左右手术，证实为先天性胆总管囊肿。

先天性胆总管囊肿也称先天性胆总管囊状扩张症，是先天性胆管囊状扩张症的类型之一，即发生在肝外胆管者称为先天性胆总管囊肿，以中、上段胆总管处发生率较高。发生在肝内胆管者称为Caroli病。一般认为是一种常染色体隐性遗传病，可能与胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如有关。超声检查是其主要的诊断方法。胎儿期由于胆管显示较困难，仅表现为肝门部的囊性无回声。本例可探及囊肿与胆囊相连，从而明确诊断。先天性胆总管囊肿为非致死性畸形，出生后可手术治愈，所以产前超声检查应及时发现并准确诊断，为生后进一步治疗提供诊治信息。

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