先天白血病主要是什么造成的
先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2～4倍。先天性白血病染色体异常多见于9-三体、13-三体、Turner综合征及Down综合征。文献认为,先天性白血病可能是引起死胎的原因之一,多发生于妊娠34～38周,伴有胎儿水肿,提示病变在宫内已存在。胎儿及胎盘的组织学病理(宫内环境因素)包括免疫组化及电镜分析,可能有助于了解先天性白血病产前发生的规律。
先天性白血病的临床表现
一般症状:发热、嗜睡食欲不振、体重不增、呼吸急促等。
皮肤损害:50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现从出生至生后几周可发生皮肤结节直径0.2～0.3cm青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连分布在头部、面颊躯干和四肢由软变硬。还可呈丘疹湿疹或疱疹样损害新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。
出血倾向:多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便严重时颅内出血危及生命。
肝大脾大:常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。
中枢神经系统白血病:发生早,生后一经确诊在脑脊液中即可找到白血病细胞。
其他:除上述症状外可有肺、心肾、腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。
先天性白血病怎么诊断
先天性白血病诊断标准为:血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞;有髓外浸润的表现;排除类白血病反应。
先天性白血病能活多久
先天性白血病的患儿病情发展较快,病程短,对化疗反应差。患儿可表现气急、呼吸困难、皮肤紫癜,50%可见皮肤上有蓝或土灰色的结节,另外患儿还可有肝、脾肿大。
外周血白细胞大多明显增多,可达数万至数十万,伴有大量原幼稚细胞,少部分患儿白细胞数可在正常范围或减少。常有严重贫血,并有血小板计数减少。
对先天性白血病的治疗,与其他白血病一样,需加强支持治疗,并予联合化疗方案,但疗效不佳,常于数周至数月内死亡。
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