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《中国美容整形外科杂志》
年4月第32卷第4期
超声定位引导下手术联合硬化剂注射治疗肌内静脉畸形
陈海妮1沈卫民1高庆文1韩涛1崔杰1陈建兵1赵峰2
(1.南京医院烧伤整形科
2.南医院麻醉科)
摘要：
目的：探讨超声定位引导下手术联合聚桂醇硬化剂注射治疗儿童肌内静脉畸形（venousmalformations,VM）的临床效果。
方法：自年1月至年8月，南京医院烧伤整形科对37例经影像学检查诊断为VM的患儿，行手术联合硬化剂注射治疗；术中超声引导下插入定位针，沿定位针切除VM，其中1例患儿有少量残留病灶再行聚桂醇硬化剂注射治疗。
结果：对37例上肢、下肢和躯干VM患儿行超声引导下的手术治疗，其中10例（27%）术中行聚桂醇硬化剂注射治疗。所有患儿获随访1年，36例（97.3%）经一期完整切除后无复发，仅1例（2.7%）MRI显示局部复发，再次治疗后好转。
结论：在超声定位引导下的手术切除联合聚桂醇硬化剂注射治疗VM，安全有效、复发率较低。
关键词：
肌内静脉畸形；手术治疗；超声定位；硬化剂；注射治疗
肌内静脉畸形（venousmalformations,VM）是指原发于骨骼肌且以血管在肌肉组织内异常增生为特征的；一般侵及单块肌肉，临床上患儿常因疼痛、肢体肿胀或体表包块就诊；静脉畸形多于出生后出现，随年龄增长逐渐长大，可累及皮肤及皮下组织，也可呈弥漫性增殖，深达肌肉和骨骼；复杂性静脉畸形常需要联合多种技术才能获得较为理想的疗效[1-3]。既往手术直视下探查切除，切口创伤较大，准确率低；近年来高频线阵超声的应用能显著提高VM的诊断。自年1月至年8月，南京医院烧伤整形科对37例VM患儿在超声引导下行手术联合残留病灶再行聚桂醇硬化剂注射治疗，疗效较满意。现报道如下。
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临床资料
本组共37例患儿。男性17例，女性20例；年龄3~10岁，平均7.6岁。MIR或CT造影诊断为VM。发病部位：上肢13例，下肢20例，躯干4例。其中表现为局部肿块24例(64.9%)，局部疼痛13例(35.1%)；病史0.5~6.0个月，平均0.9个月。
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方法
2.1术前准备
对患儿均行术前常规胸部X线片、心电图、血常规、血液生化、传染病四项、卡氏血型和凝血功能检查；并行增强CT或MRI检查评估病变范围和类型。
2.2麻醉
采用静脉吸入复合麻醉，术中气管插管或置入喉罩进行机械通气。
2.3手术操作
麻醉后无菌条件下采用带有定位穿刺引导架的超声（GEVividq，美国）进行超声检查定位（图1），以VM的中心部位做定点并插入定位针标记好手术部位（图2）。手术根据定位针指示方向，沿病变组织长轴行微创切口，依定位针指示方向分离组织，拔除定位针，按术前估计的大小剥离肌肉组织，显露病变组织。术中可见畸形血管扭曲，周围受累肌肉纤维化变性，可见静脉血管畸形大部分位于肌内，少部分位于肌膜表面，呈暗红色，易出血，周围与肌肉组织粘连，静脉畸形内部呈海绵状，部分有钙化和静脉石形成。在尽量保持肌肉功能的前提下切除病变组织，并注意保护血管神经；对于范围较大的静脉畸形，在不影响功能的情况下，尽量完整切除病变组织；对附近有重要血管和神经走行部位的组织行直视下注射治疗。采用聚桂醇注射液（陕西天宇制药有限公司）进行注射治疗，取2ml原液按1∶4比例气化，反复气化20次后用于注射，注射1~2ml/点。注射后关闭伤口并行皮片引流，24h拔除后适当加压包扎，并注意观察患肢血运。
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结果
37例患儿中27例一次性成功切除VM，手术时间30~90min，平均41.5min。VM病灶横径7.0~38.0mm，平均（22.0±6.5）mm，纵径8.0~36.0mm，平均（24.5±7.7）mm，厚度5.0~33.0mm，平均（10.7±6.5）mm。术中出血2~80ml平均（20.5±7.2）ml，出血量50.0ml以上者2例。10例因边缘与血管神经关系紧密未完整切除，直视下于病变组织边缘行聚桂醇硬化剂注射治疗。术后出院时间为3.0~12.0d，平均6.2d；37例患儿术后疼痛、肿胀症状明显好转，肢体功能恢复良好。所有患儿获随访1年，36例患者无复发（图1），1例于一期术后多长时间再次行聚桂醇注射治疗后好转，现病情稳定。
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讨论
VM曾被称为肌间海绵状血管瘤，是发育异常产生的静脉血管结构畸形，病理表现为从毛细血管到腔穴不等的扩张血管腔窦，腔内壁衬以正常的扁平内皮细胞。临床表现为独立的皮肤静脉扩张、局部海绵状肿块或累及多组织和器官的混合型。发生于肢体的静脉畸形，通常不会自行退化，可因血流淤滞出现病灶内血栓，引起不同程度的疼痛，甚至功能障碍；尽早手术切除是儿童肌间静脉畸形的常用治疗手段，但因病灶界限不清、常累及重要血管神经，极大地增加了手术风险[4]。
VM常于横纹肌内呈弥漫性生长，患者常以局部出现包块来就诊，创伤可加速其生长；常需与血管瘤鉴别，婴幼儿血管瘤以内皮细胞增殖为特征，有增生及消退的特征性病程变化；而VM为低流速血管畸形，由大小不等、迂曲扩张的静脉窦构成，无内皮细胞的增殖，病灶随身体发育渐进发展，不会自行消退；若侵及肌腱、神经又未及时切除，可并发肢体疼痛功能障碍、皮肤坏死、骨侵蚀、血管和神经损伤、血小板减少和消耗性凝血障碍等疾病[5]。
既往主要采用增强CT或MRI明确诊断。CT平扫呈等密度病灶，使用造影剂行增强扫描时患儿常需镇静制动和静脉穿刺；MRI检查能清晰显示骨骼VM的位置和周围组织的关系，是目前肌内的最主要诊断方法，但耗时较长，多数患儿需要额外镇静[5]。上述方法只能大致指示手术区域范围，无法术中精准定位，术中在寻找瘤体时常因盲目探查需扩大切口。
高频超声可辅助显示静脉畸形病灶内丰富的腔窦和周围血管，主要表现为迂曲扩张的管腔样无回声与软组织相间的混合回声区，境界模糊不清、血流信号较少。术前超声引导下插入定位针能提示病灶部位，提高手术精准度，减少局部软组织创伤；而手术过程中仔细分离并切除病灶时应保护血管、神经和肌腱等重要组织结构，尽量保存肢体的功能[6]，对于边缘残余病灶使用聚桂醇硬化剂注射治疗[7]。
随着超声血管成像技术和设备的进步，高频线阵超声能清晰显示静脉畸形的体积大小、形态轮廓和相邻组织关系，超声便捷的测量方法和无侵袭性，在婴幼儿VM诊断和治疗中应用前景广阔。如何在术中超声引导下定位和治疗VM，以及准确实施手术和注射治疗，尚无统一结论。本研究使用二维超声能清晰显示VM，常表现为骨骼肌内管腔扩大的毛细血管丛，其长轴与骨骼肌纤维走行平行，边界不规则缺少包膜，内部呈蜂窝状结构；伴发静脉石者表现为囊性肿块，后方有高回声影；探头加压可见畸形的静脉血管压缩征象；多普勒成像可获得静脉畸形内的血管走行和血流动力学图像，有利于判断血管来源和病变范围[8-9]。最有利的是可以在超声引导下，把导引针放入病变组织内部，直接在术中定位，使手术操作更精准。但超声引导下穿刺活检的禁忌证是出血倾向或凝血功能障碍，局部加压包扎可减少出血或血肿等并发症的发生[10]。
VM的手术治疗原则是保留基本功能的前提下尽量切除病变组织[6]。因病变侵及多块肌肉，侵犯周围组织、周围毗邻神经血管，手术部位显露困难均加大了手术难度[11]。而术前在超声下准确定位病灶，能提高手术疗效。本研究术中超声引导下静脉畸形病变组织内插入定位针，然后再行手术切除，能更精确的显露手术部位，彻底切除静脉畸形，同时预防了误伤血管造成的大出血、神经损伤等并发症。Wieck等[12]认为硬化治疗可单独或联合应用于静脉畸形的治疗；Bianchini等和Scorletti等[13-14]报道于毗邻重要血管神经的残存VM的边缘局部注射聚桂醇硬化剂，能达到缓解症状、保留功能和预防复发的效果。这与本研究的结果相似。
综上所述，超声定位引导下手术治疗儿童VM，可以准确定位并精准快速、较完整地切除瘤体；联合局部注射聚桂醇，减少了手术创伤，是一种安全有效值得进一步推广的治疗方法。
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