先天性膈疝(congentitaldiaphragmatichernia，CDH)是指由于膈肌先天性发育不良，腹腔脏器经膈肌缺损疝入胸腔，压迫肺脏，引起呼吸功能障碍的一类疾病。可分为胸腹裂孔疝（或称Bochdalek疝）、食管裂孔疝、胸骨裂孔疝（或称Morgagni疝）3种，新生儿以胸腹裂孔疝最为常见，是一种严重影响新生儿发育和存活的先天畸形，发生率较低，占活产新生儿的1/。
目前，虽然科学技术在不断地进步，但是先天性膈疝的死亡率很高。死亡的主要原因是先天性膈疝常合并肺发育不良和肺动脉高压旳，从而引起呼吸和循环功能性障碍，进而发展为严重的低血氧症和高碳酸血症导致的严重酸碱平衡紊乱和呼吸循环功能衰竭。先天性膈疝在活产婴儿中发病率约为1/，最初被认为是外科疾病，需要立即进行手术，而目前临床上常采用延迟手术的方法，建议采取各种方法稳定呼吸和循环功能，在患儿达到最好的生理状态再进行手术。经查阅参考了众多文献，本文主要就新生儿膈疝的围产期着手，以期能够探讨期间的监测与护理。
诊断
产前诊断胎儿期孕妇羊水过多，羊水检测可发现卵磷脂和鞘磷脂低于正常。产前诊断主要依靠超声诊断，如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、纵膈偏移、腹腔缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。羊膜腔穿刺造影见造影剂于胎儿胸腔内，即可作出产前诊断。产前诊断时间与预后相关，时间越早预后越差，诊断时间大于25周预后良好。
早期诊断早期诊断是提高先天性膈疝新生儿生存率的关键。患儿有以下表现时应考虑先天性膈疝并进一步检查证实：
①出生后呼吸困难、发绀，吸吮、哭闹时加重；
②出现与体位改变有关的呼吸困难和发绀；
③患儿反复出现不明原因的呕吐咖啡色液体、黑便，合并贫血；
④有肺部感染征象，同时伴有进食后呕吐；
⑤体格检查发现胸部饱满，吸气三凹征，患侧呼吸音减弱或消失，右位心，心音位置异常，舟状腹等；
⑥胸部闻及肠鸣音或气过水声；
⑦影像学检查提示膈下胃泡影消失；
⑧影像学检查显示心脏和纵膈移位；
⑨影像学检查显示胸腔内有充气的肠曲、结肠袋或胃泡影。
患儿出现以上症状或体征时，应立即进行X线平片、透视、B超、CT或钡餐检查，若能够发现新生儿胸腔内出现胃肠道充气影、腹部实质性脏器、肺压缩、心脏纵隔移位、膈肌升高等征象即可确诊。
围产期管理
产前评估随着孕期检查的完善和普及，越来越多的先天畸形产前筛查即可诊断，产前排畸检查一般于妊娠第20—24周进行，多数畸形在此时被发现。妊娠早期诊断CDH有一定困难，中期诊断相对容易一些，如超声扫描发现腹腔脏器疝入一侧胸腔，患侧肺受挤压膨胀不良，纵膈向对侧偏移、对侧肺受压、心脏受压移位等表现，即提示先天性膈疝，右侧膈疝由于肝脏疝入，与胎肺密度很难鉴别，诊断更为困难。
产前综合评估需要评估患儿出生后是否需要立即急诊抢救、存活的几率等。对于综合评估预后较差的患儿，应向家长充分告知，由家长考虑是否终止妊娠。
产前治疗产前治疗的重点是促进胎肺发育，国外对重症膈疝胎儿产前行胎儿镜气管内封堵(FETO)，认为这种治疗会使肺体积增大，促进肺泡发育。实践表明这项操作大大增加了胎儿在32周以前早产的风险，早产后的生存率不足50％，因而是否应该广泛开展还有待于进一步研究。目前国内产前治疗多数停留在针对难以避免的34周的早产儿给予激素治疗促进胎肺成熟，但其效果尚不明确。
EXIT产室处理CDH胎儿要在医院有计划地出生，围产医学团队要完善转运机制，使重症先天性膈疝的转运更加规范、安全。出生后Apgar评分对于预测预后非常重要，但由于多数重症CDH患儿出生时即行EXIT气管插管，因而这一指标往往缺失。
导致CDH新生儿呼吸窘迫的主要原因是肺发育不良及肺动脉高压，因而重症CDH胎儿出生后即应行气管内插管，尽量避免面罩给氧、加压通气等能让胃肠道进气的给氧措施；留置胃肠减压管，避免胃肠道充气进一步压迫肺组织；保温、监测心率、血压、血氧饱和度，使动脉导管前(右上肢)血氧饱和度尽量维持在85％～90％，避免高气道压力对肺组织的损伤；开辟绿色转运通道，快速转入NICU病房。
围术期管理
术前护理改善呼吸功能
患儿应予患侧半卧位，减少腹腔内脏的移位，减轻疝内容物对肺的压迫。留置胃管行胃肠减压，每小时抽吸胃管并保持管道通畅，防止胃内容物返流误吸及胃肠道积气膨胀加重呼吸困难。予呼吸机辅助通气，改善缺氧状况。动态监测血气分析和水电解质平衡，及时纠正内环境紊乱，通过静脉补液及静脉营养，供给足够的热量和水分，改善全身状况，提高手术耐受力。
加强保暖，防止新生儿硬肿新生儿硬肿是手术成功的最大威胁。患儿入院后即予置辐射保暖台或婴儿培养箱保暖，床温设置为28～32℃，持续监测体温，维持患儿体温在36～37℃。有实例证明患儿入院时见轻一中度硬肿，经加强保暖后，硬肿消退。
手术时机及手术方法的选择CDH患儿出生后经过一段时期的临床稳定期，再行手术治疗可以改善总体预后。至于呼吸循环稳定多久手术最佳，目前尚无定论，有人认为患儿脱离呼吸机或低呼吸机参数也能维持血氧饱和度是手术最佳时期，有人则认为应以肺动脉压力做为手术时机的参考值，动态心脏超声提示肺动脉高压减轻或者稳定之后即可行手术治疗。
年和年的CDH标准化治疗欧洲共识建议将以下指标作为临床稳定、可以手术的指征：平均动脉压正常、吸入氧浓度50％时达到动脉导管前供血区血氧饱和度85％～90％、血乳酸3mmol／l、尿量2mL/kg·h。
低风险CDH患儿，手术时间不影响预后，因而临床指标稳定即可手术，不提倡长时间等待；对于重症CDH患者，国外最近一项研究提示临床稳定早期(包括ECMO治疗早期)即行手术治疗的患者生存率、术后平均住院时间、需要吸氧和一氧化氮吸入、需要西地那非等辅助治疗的时间较晚期手术患者无显著差异，且早期手术组需要ECMO治疗的时间更短，可见重症、高风险膈疝术前稳定期不应过长，建议应在临床指标稳定后48h之内手术。
手术方式主要有以下几种选择：开放经腹手术、开放经胸手术、胸腔镜手术、腹腔镜手术。微创手术是目前治疗先天性膈疝的趋势，临床上采用哪种手术方式需根据患儿的实际病情，该遵循患者安全、避免进一步伤害的原则，尽量采用自己最有把握的术式。
术后护理一般护理
监测生命体征，密切观察患儿面色，有无呼吸困难、血氧饱和度是否正常。根据患儿情况和血气结果调节呼吸机参数。
加强保暖
新生儿体温调节中枢发育尚未完善，手术时间越长越容易发生术中低体温，注意保暖。暖箱水槽中加灭菌蒸馏水且每天更换。
机械通气护理
机械通气期间妥善固定气管插管，保持气道温湿化，避免过度湿化或湿化不足。高频机械通气患儿观察胸廓振动情况，理想的振动状态是达到从颈到下腹部的整体振动。严格掌握吸痰指征，适时吸痰。可闻及或可见呼吸道分泌物、血氧饱和度下降至90%、患儿出现烦躁、发绀等情况时需考虑有无呼吸道分泌物堵塞，及时吸痰。选择合适型号的吸痰管，吸痰前提高吸入氧浓度。吸痰时动作要轻柔，时间应少于10s，同时注意观察分泌物的量、颜色、性状及黏稠度等情况。呼吸机管道不能高于患儿头部，管路中的冷凝水及时倾倒，以免回流及冷凝水刺激患儿。按时口腔护理，做好呼吸机管道管理，预防呼吸机相关性肺炎的发生。
胸腔闭式引流管的护理
保持胸腔引流管通路的无菌、密闭，胸腔引流口处敷料清洁干燥。定时挤压引流管，保持胸腔闭式引流通畅，观察引流液的颜色、性质和量，准确记录。拔管后密切观察患儿呼吸,有无憋气、皮下气肿、伤口渗出及出血等症状，有异常及时通知医生处理。
糖代谢紊乱的观察与护理
无论是高血糖还是低血糖都容易发生在新生儿早期，两者都会对机体造成危害，使原发病加重，甚至造成神经系统损害，严重者可导致死亡。由于新生儿大多数血糖异常无临床症状，或表现无特异性，且容易被原发病症状所掩盖，因此，对危重新生儿必须进行血糖监测。
防止复发
患儿麻醉清醒后立即给予头高脚低位，头部抬高20°～30°，以减少腹压，防止复发。保持有效的胃肠减压力，每隔30min抽吸胃管1次，拔除胃管时间不宜过早，利于维护呼吸功能和保证膈、腹壁切口的愈合；术后开始哺乳，要少量多餐，每次20mL~30mL，每2h～4h1次，以免进食过多致胃扩张而使腹内压增高。避免剧烈的哭闹，必要时给镇静剂，防止腹内压的增高。同时，注意预防切口感染、切口裂开、肺部感染、硬肿症等的发生。
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来源：戴维医疗推荐阅读
加群：各种专科护理
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