专访医院-曾高主任-儿童脑AVM的特点
01专家简介TITTLES曾高主任曾高医生，年毕业于北京大学医学部，现任医院神经外科副主任医师，知名儿童神经外科专家。年，跟随C.DiRocco教授在意大利罗马AgostinoGemelli医院深入学习儿科神经外科，归国后协助杜建新医院儿童神经外科中心。近20年神经外科职业历练，千例神经外科成功手术经验。近10年来专注于儿童神经外科，手术技术全面而精湛。
擅长儿童脑动静脉畸形、儿童脑肿瘤、颅缝早闭、先天性腰骶脂肪瘤与复杂脊髓拴系、儿童Chiari畸形、儿童脑积水的脑室镜、手术治疗。学术方面，以第一作者和通讯作者发表论文及专著近20篇，在国内外儿童神经外科会议上授课数十次。在学术社会活动方面，作为主要筹办人组织创建了中国国际小儿神外医生同盟（CIAPN），担任同盟常务秘书长。
跟随凌锋教授多年来从事医疗慈善事业，是中国志愿医生首批重要成员，曾带领医疗团队在非洲几内亚、埃塞俄比亚提供过医疗援助并成功进行十余台神经外科手术。
02访谈内容TITTLES01问题1儿童AVM和成人的区别？主持人小范我们今天带来的是关于脑动静脉畸形，也就是AVM的话题，首先，麻烦曾老师为我们介绍一下儿童脑动静脉畸形和成人的区别。
曾高主任专业解答1、脑动静脉畸形（cAVM）是一种先天性疾病，是胚胎期由于脑血管发育及分化异常而形成。不论成人还是儿童的AVM，目前基本认为是先天性畸形，成人的AVM也可以认为是儿童期未发现或者未发病的AVM。如果都放在儿童期进行比较，成人的AVM基本都是儿童期无症状的，而儿童AVM超过90%都是儿童期有症状的，这两点提示成人AVM和儿童AVM还是有着一些不同。
2、具体来看，区别在于：
（1）儿童AVM是儿童期最常见的出血性脑血管病，大概占到一半左右，甚至更多。而成人最常见的自发出血性疾病是高血压脑出血、动脉瘤等。
（2）儿童cAVM更容易出血：60-80%儿童AVM表现为出血，而成人则是40-50%左右。大宗报道显示，从儿童到成人，出血的比率和风险逐渐降低。目前的文献显示成人AVM的年出血率约2-4%，而儿童的年出血率则为4-8%，这个数字是成人的两倍。可以理解为容易出血的AVM更倾向于在早期也就是儿童期出血。且一旦出过血，再出血的几率将明显升高。出过两次血的，再出血风险进一步上升。
（3）儿童预期寿命长，总体出血与再出血风险更高。随访时间越长，出血总风险越高。10年出血率约将近30%，20年约40%，30年超过60%。
（4）容易出血的因素：儿童本身就是一个高危因素，其次是已经出过血的，还包括单根深部引流静脉，深部位置（丘脑、脑室旁、幕下）。而儿童AVM位于深部的比率比成人要高。
（5）未/部分治疗的儿童cAVM预后差，cAVM对于儿童致死相关性更高。芬兰的研究显示没有治疗的儿童AVM在随访过程中过超过一半死亡，且80%以上都是AVM所致。这些比率比成人要高。
（6）除了出血，未治疗的AVM未来新发癫痫的比率也不同。20岁以内AVM大约40%未来出现新发癫痫，而30岁以上成人AVM未来新发癫痫的比率不到10%。
（7）新发的AVM（既往影像学结果无AVM提示，后来出现AVM）超过60%发生在儿童人群，儿童多发的AVM的比率也高于成人。目前包括我们中心，国际上都在进行积极的研究。
（8）还一个现象就是AVM生长，指的是动静脉畸形体积慢慢变大，畸形血管越来越多，甚至出现新的供血动脉和引流静脉。明确报道AVM生长的，超过一半发生在儿童，鉴于儿童AVM只占全年龄组的不到20%，这个比率显得非常的高。
以上大致是从自然病史和畸形特点方面所比较的儿童脑AVM与成人的区别。
02问题2为什么儿童脑AVM需要积极治疗？主持人小范年的国际上著名的ARUBA试验结论是对于未破裂的AVM不倾向于积极治疗，那为什么儿童脑AVM需要积极治疗？
曾高主任专业解答ARUBA试验的结论在发表以后，近年来不断受到多方质疑。而且ARUBA试验的纳入标准没有纳入儿童，所以不能直接把结论推论到儿童。另外，ARUBA试验是针对于未破裂的AVM，所以不能推论到破裂的AVM，由于儿童的AVM中60-80%都是破裂的，所以ARUBA试验的结论不能应用于儿童，应当重新权衡儿童脑AVM的治疗方式。
1、通过儿童和成人的对比，可以看出儿童脑AVM自然病史更差，如果不能在儿童期彻底解决AVM，这个病将伴随孩子一生，未来大概率会造成很多问题。特别是已经出过血的，如不能彻底治愈，未来再出血几率很高，多数在第一次出血后的3年以内。最长的报道显示28年以后可以因AVM出现再出血。
2、儿童AVM出血的后果很严重。约一半为严重出血，需要急诊手术进行脑血肿清除甚至去骨瓣减压。儿童脑AVM出血量平均在30ml以上，超过一半伴有脑室出血，约1/3伴有脑积水。出血时1/3表现为昏迷，1/5首次出血即死亡。在存活的孩子中，有1/4会遗留不同程度神经功能障碍，无论今后AVM是否被治愈。
3、Spetzler-Martin分级是最常用的AVM评价体系，它是通过对于AVM的直径、深静脉引流、功能区来评价治疗的风险和难度、效果和预后。最低1分，最高5分，评分越高，提示风险越大、难度越高、治疗效果差、预后不良。在年，美国著名的Lawton教授在S-M分级的基础上补充了三点：增加了年龄等因素，20岁以内1分，20-40岁2分，40岁以上3分，出过血0分，没出过血1分，弥散型1分。补充的分级将评分系统变为最低2分、最高10分的评价体系。这个补充分级直接指出了年龄是一个非常重要的因素，说明儿童的治疗风险和难度相对低、效果相对好。而且出过血是0分，没出过血是1分，而儿童的出血率明显高于成人，这一点更提示了儿童脑AVM的治疗效果更好。从弥散型来看，目前儿童和成人并没有显著性差异。所以这个补充分级对于儿童AVM更应积极治疗的观念起到了推动作用。
4、另一个不可忽视的原因是儿童恢复能力强，对于治疗的耐受性更好，尤其是低龄的孩子，年龄越小，恢复能力越强。比如3岁以内的孩子接受大脑半球切除后可以恢复到没有明显功能障碍的状态，但这种超强的恢复能力是随着年龄的增加而逐渐下降的，所以儿童的恢复能力也给了我们进行积极治疗提供了另一个基础。
03问题3儿童脑AVM治疗方案应该如何选择？主持人小范经过您前面的讲解，我们知道了儿童脑动静脉畸形应该积极治疗，那么儿童脑动静脉畸形的治疗方案，该如何选择呢？
曾高主任专业解答经过上面对于儿童脑AVM特点的分析，我们可以得知，儿童脑AVM应该积极的治疗，并且把治愈作为治疗的目标，应该优先选择治愈率最高的治疗方式。同时考虑到儿童的发育特点及射线对儿童的损害，应该尽量避免可以避免掉的射线暴露。
目前脑AVM有三种主要的治疗方式：手术切除、介入栓塞和伽马刀治疗。其他的治疗方式，包括一些药物治疗，都还在探索阶段。
手术的治愈率是最高的，在90%以上。虽然适应证不如伽马刀和介入栓塞宽，主要针对于I-III级的AVM和少部分高级别的AVM（IV-V级），但儿童I-III级的AVM占了80%左右，所以多数的儿童AVM给了我们选择手术治疗的机会。并且，使用手术这种方式进行治疗，儿童接受的射线量最少。
伽马刀治疗的治疗有年龄的限制，一般认为在5岁以上（可以进行治疗）。通过平均20-23Gy的周边剂量，3-5年的闭塞率可以达到60%左右，甚至更高。对于高级别的AVM也能有20%左右的闭塞率，总体效果还是不错的。需要
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