一、冠状动脉粥样硬化性心脏病
冠状动脉粥样硬化性心脏病(atheroscleroticcoronaryarterydisease,CAD)，指冠状动脉粥样硬化斑块,导致管腔狭窄或阻塞,心肌缺血缺氧甚至梗死而引起的心脏病变。
它和冠状动脉功能性病变(痉挛),统称冠状动脉性心脏病(coronaryheartdisease,CHD),简称冠心病。
临床与病理
CAD的主要病理改变是,冠状动脉管壁出现脂纹、脂斑、纤维组织增生和粥样斑块形成。
斑块发生溃疡、破裂,可继发血栓形成;
斑块可形成钙化，管腔可进一步狭窄,甚至闭塞。
管腔狭窄在50%~70%以下时,一般不引起心肌缺血。
狭窄程度在70%~90%以上时，静息状态下冠状动脉血流量仍有可能保持稳定,但心脏负荷增加时,则可能发生心肌供血不足,临床表现为胸闷甚至心绞痛。重度冠状动脉狭窄或急性闭塞时，则可能发生急性心肌梗死。
大面积透壁性心肌梗死后,发生梗死心肌纤维化,可使局部心肌收缩功能消失,形成室壁瘤。
冠心病的临床表现包括心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死等。
超声表现
(1)心肌缺血主要表现为:
①节段性室壁运动异常;
②收缩期室壁增厚率减低。
多普勒组织成像(DTI),以及斑点追踪技术,进行心肌应变和应变率的分析,能定量分析室壁运动异常。
(2)心肌梗死主要表现为:
①梗死部位心肌变薄、收缩期增厚率显著减低、室壁运动消失;
②非梗死部位心肌出现代偿性室壁运动幅度增强。
(3)心肌梗死并发症:如室壁瘤、腔内附壁血栓形成、室间隔穿孔和乳头肌功能不全的诊断，超声检查具有较高的诊断价值。
诊断与鉴别诊断
急性冠状动脉综合征患者可表现为,急性胸痛、心电图异常及其动态变化,以及心肌酶学异常,可采用直接经导管冠状动脉造影诊断。
大多数稳定冠心病患者,需要上述影像学检查明确冠心病的程度及其并发症,为临床治疗提供依据。
冠心病的鉴别诊断,包括症状相似的肺栓塞和主动脉夹层、溃疡等,也包括非动脉粥样硬化病变导致的冠状动脉狭窄或阻塞,如冠状动脉先天性起源异常(血管有受压情况)、纤维肌性发育不良、川崎病、血管炎、白塞病、IgG4相关疾病、血栓等。
二、心脏瓣膜病
先天性或后天获得性疾病累及心脏瓣膜,均可导致心脏瓣膜病(valvularheartdisease)。
获得性最常见的疾病,包括风湿性心脏病，瓣膜退行性变，感染性心内膜炎累及瓣膜，冠心病心肌缺血梗死导致的乳头肌功能不全等。
临床与病理
风湿性心脏病多发生于20~40岁，女性略多,有风湿热病史。
慢性风湿性瓣膜病的基本病理改变,为瓣叶增厚、粘连、开放和(或)关闭受限。血流动力学改变因受累瓣膜部位和受损程度而异。
二尖瓣狭窄时,表现为劳力性呼吸困难、咯血等,心尖部可闻及隆隆样舒张期杂音。
二尖瓣关闭不全时,表现为心悸、气短、左心衰竭症状,心尖部可闻及收缩期杂音。
瓣膜退行性变主要见于老年人,主动脉瓣受累最常见,患者可因主动脉瓣狭窄而出现心绞痛、头晕、晕厥等症状,可闻及主动脉瓣区杂音。
超声表现
超声是瓣膜病变的首选检查方法。
（正常二尖瓣运动曲线：前叶呈双峰，后叶呈镜像改变）
(1)二尖瓣狭窄:
①二尖瓣回声增粗、增强，腱索等瓣下结构也可增粗;
二尖瓣开放明显受限，二尖瓣开放面积缩小;
（二尖瓣狭窄，前后叶粘连，前叶呈“城墙样”改变，后叶平行上移）
前叶双峰曲线变成“城墙样”改变。
②舒张期二尖瓣后叶与前叶呈同相运动。
③左心房、右心室扩大。
④频谱多普勒显示二尖瓣口舒张期血流速度增快;
（舒张期，胸骨旁左心室长轴切面，二尖瓣狭窄，主动脉瓣关闭不全）
彩色多普勒显示二尖瓣口进人左心室的血流呈五彩镶嵌状。
⑤经食道超声心动图,可发现左心耳部或者左心房内血栓。
(2)二尖瓣关闭不全:可见瓣叶增厚、回声增强,收缩期瓣口对合欠佳。
多普勒超声,左心房内可见收缩期血液反流引起的湍流信号。
间接征象是左心房、左心室扩大。
(3)主动脉瓣狭窄:可见瓣叶增厚、开放幅度变小或无运动;
左心室壁增厚。
多普勒超声显示瓣口血流频谱明显增宽、血流速度加快。
(4)主动脉瓣关闭不全:主动脉瓣叶闭合线呈双线征，左心室腔扩大。
彩色多普勒显示，舒张期左心室腔内可见来自主动脉瓣的五彩镶嵌状反流束,频谱多普勒可探及舒张期反流频谱信号。
(5)联合瓣膜病:具有上述征象的不同组合,但因互相之间的影响,与单一瓣膜病变的表现略有不同。
诊断与鉴别诊断
根据超声心动图表现,不难做出瓣膜病的诊断。
瓣膜病的鉴别诊断,其实是病因学的诊断,除了过去常见的风湿性瓣膜病外,老年性瓣膜退行性变、缺血性心脏病或者原发性心肌病导致的继发瓣膜损害,以及先天性主动脉二瓣化畸形,相对更加常见。
三、原发性心肌病
原发性心肌病,是指原因不明的心肌疾病,包括扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右心室心肌病和未分类型心肌病等类型,以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见，以下仅简述扩张型心肌病。
临床与病理
心脏呈球形扩大,四个心腔均扩大,以左心室为著。
心肌松弛无力,肌壁不厚,甚至变薄,心肌收缩运动功能下降,舒张期房室腔内压力升高,偶见附壁血栓，射血分数降低。
组织学检查,心肌间质及血管周围不同程度的纤维化,心肌细胞排列规则,可表现为肥大、空泡变性或萎缩。
临床表现为心悸、气短、胸痛等,常不能耐受运动。
本症可发生于任何年龄,多见于40岁以上壮年，男性多于女性。
最突出的症状是,左心室收缩功能减低所致的左心衰竭、各种心律失常,以及继发于心腔内血栓形成的体动脉栓塞。
听诊多无病理性杂音,有二尖瓣关闭不全时,心尖可闻及收缩期杂音。
心电图显示ST-T改变,QRS波异常,异常Q波以及各种心律失常等。
超声表现
①全心扩大,尤以左心室扩大明显;
②室壁运动呈普遍性减低;
③二尖瓣活动幅度降低,心腔内出现“云雾状”回声,或血栓形成;
④多普勒超声可探及多瓣膜反流。
诊断与鉴别诊断
原发性心肌病的诊断原则是排除继发因素所致的心脏结构和功能的改变。
如扩张型心肌病的诊断,需与下列疾病鉴别:
①冠心病,多见于中老年,有心绞痛症状,心电图检查有心肌缺血或心肌梗死改变;
CT或造影检查,显示冠状动脉存在明确的狭窄和阻塞病变;
心肌受累多符合与冠状动脉供血区域一致的特点。
②风湿性心脏病,尤其二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全患者,可表现为瓣叶增厚、粘连、钙化，开放受限等瓣膜受累改变。
四、先天性心脏病
(一)房间隔缺损
房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD),是最常见的先天性心脏病之一。
女性发病略高,单独发病或与其他心血管畸形并存。
临床与病理
房间隔缺损分为一孔型(原发孔型)和二孔型(继发孔型)缺损。
①由心内膜垫发育障碍所致的房间隔缺损属一孔型,缺损位置靠近二尖瓣和三尖瓣，且常伴有二尖瓣和(或)三尖瓣的发育异常,此型少见;
②由原始房间隔自行吸收过多,或继发房间隔生长不足,则导致二孔型房间隔缺损，缺损位置居房间隔中心部位,此型约占房间隔缺损的80%。
靠近上腔静脉和右上肺静脉、靠近下腔静脉或者右下肺静脉,也可以发生间隔缺损,称为上(下)腔静脉型缺损。
间隔缺损时左心房的血液分流入右心房,加重右心的负荷,导致右心房室腔扩大、右心室心肌肥厚和肺动脉扩张。
长期肺血流量的增加可导致肺动脉高压。
房间隔缺损可无症状;
当右心负荷过重甚至肺动脉高压时,可出现劳累后心悸、气短、乏力等症状。患者可在查体时发现胸骨左缘第2~3肋间收缩期杂音。
心电图偶见不完全性右束支传导阻滞和右心室肥厚。
超声表现
M型和二维超声心动图：
①右心房、右心室扩大和右心室流出道增宽;
（继发孔型房间隔缺损的超声图像：心尖四腔心切面见房间隔中部连续性中断）
②多切面显示房间隔连续性中断;
③彩色多普勒可见自左心房经缺损流向右心房的血流束。
经周围静脉注射声学对比剂，可见：
①右心房、右心室充盈对比剂,右心房内靠近房间隔缺损处,有左心房过房间隔血流造成的负性充盈区;
②如合并肺动脉高压,心房水平有右向左分流,则左心房内可见对比剂回声。
脉冲频谱多普勒可探及连续性湍流频谱。
诊断与鉴别诊断
单纯二孔型房间隔缺损,X线平片可做出初步诊断,确诊需要心脏超声检查。
少数情况下,本病需要与卵圆孔未闭鉴别。
(二)法洛四联症
法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF),是最常见的发绀型先天性心脏病,在小儿先天性心脏病中居第4位。
临床与病理
法洛四联症的基本畸形包括:
①肺动脉、肺动脉瓣或(和)瓣下狭窄;
②室间隔缺损;
③主动脉骑跨;
④右心室肥厚。
肺动脉狭窄多为中到重度,以漏斗部狭窄或合并肺动脉瓣环、瓣膜狭窄多见;
室间隔缺损主要位于膜部;
主动脉根部前移,骑跨于室间隔之上,管径增粗;
右心室肥厚为继发性改变,与肺动脉狭窄有关。
法洛四联症时,右向左的分流量主要取决于室间隔缺损的大小和肺动脉狭窄的程度,并决定着本病的临床表现和严重程度。
肺动脉狭窄越重,右心室射血阻力越大,经室间隔缺损的右向左分流量也就越大,体动脉血氧饱和度越低，引起临床上发绀等一系列变化。
临床可表现为发育迟缓,活动能力下降,常有气急表现，喜蹲踞或有晕厥史。
发绀多于生后4~6月出现,伴有杵状指(趾)。
听诊于胸骨左缘2~4肋间可闻及较响亮的收缩期杂音,可扪及震颤;
肺动脉第二音减弱或消失。
心电图示右心室肥厚。
超声表现
①显示肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉增宽骑跨于室间隔之上、右心室壁肥厚等主要畸形;
②多普勒超声,可显示狭窄肺动脉内血流,并可估计狭窄程度。
诊断与鉴别诊断
临床有发绀,胸骨左缘有收缩期杂音,伴肺动脉第二音减弱或消失,心电图示右心室肥厚,X线胸片有典型上述表现时,应首先考虑法洛四联症。超声、CT或MRI均可明确诊断。
鉴别诊断:①合并肺动脉狭窄的发绀型先天性心脏病,如右心室双出口、大动脉转位、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等;
②轻型法洛四联症,需要与肺动脉狭窄合并室间隔缺损鉴别。
五、心包病变
心包炎(pericarditis)可由多种病因引起，主要表现为心包积液、心包缩窄,或两者并存。
临床与病理
根据病程,心包炎可分为急性和慢性
前者常表现为心包积液,以非特异性、结核性、化脓性和风湿性较为常见;
后者大多都是急性心包炎迁延所致,可继发心包缩窄。
病理上,心包积液可为浆液纤维蛋白性、化脓性、浆液血性、出血性和乳糜性等。
心包炎可引起心包广泛增厚粘连,导致缩窄性心包炎,增厚的心包可呈盔甲样包绕心脏,此时常伴有钙化，称为“盔甲心”,可限制心脏舒张和收缩功能。
超声表现
心包积液表现为:
①心包脏、壁层分离,其间为无回声液性暗区;
②心包积液为纤维素性时,心包脏、壁层可见一些絮状、条带样中等回声附着;
③大量积液时,心包腔内见大量液性暗区，并可见心脏摆动征;
④心包填塞时,可见右心室前壁舒张期塌陷。
缩窄性心包炎,可见双侧心房扩大,心包增厚甚至钙化,心室受累区域活动受限。
诊断和鉴别诊断
心包积液和缩窄性心包炎,诊断并不困难。少量心包积液,X线检查难以发现,超声心动图、CT和MRI可明确诊断。
缩窄性心包炎主要与限制型心肌病鉴别,两者均有心室舒张功能受限,但前者
有心包的病变。
六、主动脉疾病
临床常见的主动脉疾病,主要包括急性主动脉综合征(acuteaorticsyndrome)、主动脉瘤(aorticaneurysm)、主动脉炎、先天性发育异常等。急性主动脉综合征中,又包含了主动脉夹层、主动脉壁内血肿、主动脉溃疡、主动脉假性动脉瘤，病因多由动脉粥样硬化所致。
马方综合征(Marfanssyndrome)则有家族遗传因素。
以下简述主动脉夹层。
主动脉夹层(aorticdissection)，是主动脉内膜和部分中层撕裂,血流经破口灌入，将主动脉壁中层分离,形成血肿或“双腔”主动脉,即扩张的假腔和受压变形的真腔。
主动脉夹层病情危急，急诊超声和CT检查,是主要的检查技术。
临床与病理
主动脉夹层的内膜撕裂范围,是该病分型的依据。
累及升主动脉的主动脉夹层,称为StanfordA型;
未累及升主动脉,仅累及降主动脉及以远的，称为StanfordB型。
A型采用外科手术治疗,B型可酌情采用介人治疗或保守治疗。
夹层可累及主动脉主要分支,如冠状动脉、头臂动脉、脊髓动脉和肾动脉等,引起组织器官缺血或梗死改变;
累及主动脉瓣,引起主动脉瓣关闭不全;
可破人心包、胸腔、纵隔和腹膜后等部位,引起心包填塞，胸腔、纵隔、腹膜后出血,病情凶险。
急性主动脉夹层最常见的症状,是突发的剧烈胸背或腹部疼痛，有如撕裂、刀割样剧痛,可向颈及腹部放射。常伴有心率增快、呼吸困难晕厥、两侧肢体血压与脉搏不对称;
心底部杂音和急性心包填塞,提示主动脉瓣关闭不全及夹层破入心包。严重者可发生休克、充血性心力衰竭、猝死、脑血管意外和截瘫等。
超声表现
适宜于急诊的初步检查。
可发现升主动脉、降主动脉或腹主动脉的内膜片,从而确定初步诊断。
夹层病变累及主动脉根部时,彩色多普勒可探及主动脉瓣反流。
夹层破人心包时，可以显示心包积液、积血。
诊断与鉴别诊断
主动脉夹层的诊断要点,包括夹层的分型、分支血管受累情况,特别是冠状动脉、头臂动脉和腹腔动脉、肾动脉等,以及主动脉根部和主动脉瓣的受累等。主动脉夹层破裂征象的风险评估,对于指导手术时机极其重要。
本病需要与主动脉壁内血肿、穿通性溃疡等鉴别。
主动脉壁内血肿又称不典型夹层，其特点是主动脉滋养血管破裂或小溃疡，导致主动脉管壁出血，其累及范围及分型均同主动脉夹层，临床症状也很相似，同属于急性主动脉综合征，但是壁内血肿没有形成夹层的内膜片。
参考书籍：[1]白人驹，徐克，龚启勇，韩萍.医学影像学.8版.北京：人民卫生出版社，.
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