杭州惠耳国际听力中心
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案例分享
基本情况：潘**,年出生；
其他情况：双耳小耳畸形，左耳耳廓1畸形，外耳道轻度狭窄，右耳耳廓3级畸形，外耳道闭锁，伴有下颌骨畸形。
听力情况如下：
左耳因有耳廓及耳道，之前使用气导耳背式助听器，右耳因外耳道狭窄，一直未干预。
使用软带ponto后助听评估效果
用户声场评估效果明显，且双侧耳朵都能得到听力刺激，当声源在患者右侧时，其言语识别率明显高于之前。
概述
先天性耳畸形是一种常见疾病，除耳廓发育异常外，往往合并有外耳道畸形和中耳畸形，有些患者还伴有半面发育异常，或以综合征的形式出现。耳部结构发育异常除会影响患者的美观外还会伴有听觉功能障碍，它不仅是一个医学问题，也会导致一系列社会问题。一个有耳廓畸形和听力障碍的人会在学习，就业，社交等方面遇到困难并由此导致一定程度的心理障碍。这类患者就诊的目的是希望获得一个形态正常的耳廓和外耳道，并得到有效的听力改善。
流行病学
我国耳畸形的平均发病率为万分之1.4。耳廓畸形多合并有外耳道狭窄，闭锁和中耳畸形。先天性外耳道闭锁在新生婴儿的发生率为1／(—)；先天性中耳畸形的发病率为1／。
男女比例为3：1，单耳畸形的比例为64.7％，明显高于双耳患病率，右侧畸形更为多见。
耳的胚胎发育
对于耳的胚胎发育，我们不做详述。需要一提的是内耳与中外耳的胚胎发育的起源组织完全不同，且发育完成的时间内耳较外中耳更早，所以临床上中外耳畸形多同时发生，而内耳畸形常单独发生。80%-90%的外，中耳畸形患者，其内耳结构正常，少数内中外耳畸形同时发生者，可能在胚胎发育早期，三个发育区同时受累所致。
病因
任何引起第一、二咽弓发育障碍的因素都可导致中外耳畸形的发生。先天性畸形被认为20％由遗因素所致，5％为环境因素引起，大部分由多因素所致。
1、遗传与基因：
先天性小耳畸形是否有遗传性现在暂无定论，但存在连续1-5代不同程度小耳畸形家系的报道。目前和小耳畸形有关的基因主要和综合征有关，如Treachercollins综合征，Godenhar综合征(眼耳脊柱综合征)，和鳃-耳-肾综合征等。但是目前对占绝大多数(94.2％)的非综合征型者其遗传分子机制不明。
2、环境因素：
包括化学制品、药物、放射线和病毒等。卵泡激素雌三醇、促排卵药克罗米芬和维生素A以及反应停都是已知的致耳畸形药物。
3、其他：
胚胎发育期血供障碍、母体疾病也是导致先天畸形(如小耳)的重要因素之一。此外胚胎期缺氧是导致先天性中外耳畸形的密切相关因素。小耳畸形临床多发于男性、右耳，因右耳线粒体成熟较左耳晚，男性雄激素能降低线粒体的呼吸率和增加对化学性缺氧的敏感性，而线粒体是氧气的加工厂。另外，高原地区(缺氧)小耳畸形发病率明显增高。这些证据都支持小耳畸形和胚胎期缺氧密切相关。
作者简介丁艳丽杭州惠耳国际听力中心高级验配师年毕业于浙江中医药大学听力与言语科学学院，专业从事听觉生理学、临床听力学研究；国家卫生部验证助听器验配师，擅长婴幼儿及中老年用户的听力学诊断和听觉干预，各类助听器的验配调试以及遗传性耳聋的分析咨询。拥有10年以上听力康复工作经验，现常驻杭州惠耳国际听力中心。
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