一、先天性肛门直肠畸形
（中低位）临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为肛门先天性闭锁，伴有瘘（ICD-10:Q42.）、肛门先天性闭锁，不伴有瘘（ICD-10:Q42.）、直肠先天性闭锁，伴有瘘（ICD-10:Q42.）、直肠先天性闭锁，不伴有瘘（ICD-10:Q42.）。
行经会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.）、经骶会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.）。
（二）诊断依据
根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，年），《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，年），《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，年）和《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，年）。
1.临床表现：出生后无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴部异常开口排出。
2.体格检查：原正常肛门位置处无肛门存在。
3.影像学检查：倒立侧位摄片提示直肠盲端位于耻骨中点与骶尾关节连线（PC线）的远端。
（三）选择治疗方案的依据
根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，年），《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，年），《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，年），《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，年）。
行经会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.）、经骶会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.）。
（四）标准住院日为10～16天
（经会阴手术10天，经骶手术16天）
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10:Q42./Q42./Q42./Q42.肛门先天性闭锁（伴有瘘）、肛门先天性闭锁（不伴有瘘）、直肠先天性闭锁（（伴有瘘）、直肠先天性闭锁（不伴有瘘）编码。
2.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）术前准备
（术前评估）1～２天
必需的检查项目：
1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；
2.X线胸片、骶尾部正侧位平片、心电图、超声心动图；
3.腹部超声，必要时可行CT或MRCP检查。
（七）预防性抗菌
药物选择与使用时机
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔〕43号），并结合患儿病情决定选择。
2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
（八）手术日为入院第3天
1.麻醉方式：气管插管全身麻醉，或基础+骶管麻醉。
2.术中抗菌药物用法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝唑或三代头孢类（如头孢曲松）+甲硝唑静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延长到3小时以上，补充1个剂量（用头孢曲松时无需追加剂量）。
3.手术方式：低位肛门直肠畸形行经会阴肛门成形术，中位肛门直肠畸形行经骶会阴肛门成形术（首选后矢状入路会阴肛门成形术）。
4.手术内置物：无。
5.术中用药：维持生命体征药物及麻醉用药。
6.输血：必要时。
（九）术后住院恢复７～1３天
（经会阴手术7天，经骶手术13天）
1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质。
2.术后用药：抗菌治疗药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔〕43号）执行，用药时间一般不超过7天。
（十）出院标准
1.一般情况良好，进食可，无腹胀，排便通畅。
2.伤口愈合良好，无出血、感染、瘘等。
3.无其他需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析
1.围术期并发症等造成住院时间延长和费用增加。
2.存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。
3.如果患儿需要先行结肠造瘘术，则退出本路径。
二、先天性肛门直肠畸形
（中低位）临床路径表单
适用对象
第一诊断为肛门先天性闭锁伴有瘘/不伴有瘘（ICD-10:Q42./）、直肠先天性闭锁伴有瘘/不伴有瘘（ICD-10:Q42./）
行经会阴肛门成形术、经骶会阴肛门成形术（ICD-9-CM-3：49./）
患者姓名：性别：年龄：
门诊号：住院号：
住院日期：年月日
出院日期：年月日标准住院日：10～16天
本文内容来源于国家卫健委柔软改变中国广东省家庭医生协会介绍全科信息系统简介全科信息系统药店自助终端简介基层医生全科能力过关活动BMJ临床实践简介U护APP平台介绍守护APP平台介绍年度《岭南名医录》关于星级家庭医生评选办法的补充通知“善终关怀中国行”呵护生命最后的尊严粤港澳大湾区中医药创新服务平台正式启动，推动中药院内制剂走向市场国内首个基于家庭医生的中医药真实世界研究项目正式启动强基层，广东省家庭医生协会引进世界上最先进的临床决策支持系统科研即销售，真实世界研究助力中医药企业新发展预览时标签不可点推荐文章
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